Sclérose en plaques Mai 2003 Paris-Nord

Sclérose en plaques

Mai 2003


Dr. JP Aubert , membre de SFTG Paris-Nord




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A consulter sur le sujet:


Sclérose en plaques . Conférence de consensus organisée par la Fédération Française de Neurologie, avec la participation et selon la méthodologie de l'ANAES - 7 et 8 juin 2001- ANAES - format pdf
sclérose en plaques (Université de Rennes)
sclérose en plaques (Fac. Médecine Lyon)
vaccins et SEP (SFTG Paris-Nord)




PLAN
Mécanismes physiopathologiques
Le premier épisode : clinique
Formes évolutives
Explorations complémentaires
les recommandations de stratégie diagnostique
les corticoïdes en traitement des poussées
Les interférons en traitement de fond
Des alternatives aux interférons ?
Que faire dans les formes secondairement progressives ?
Les formes agressives
Les traitements à visée symptomatique
Suivi et évaluation (échelle EDSS)
Vaccins et SEP
Bibliographie



1. Mécanismes physiopathologiques
Il existe un gradient Nord-Sud dans la distribution de la sclérose en plaque, la maladie devenant de plus en plus fréquente quand on monte vers le Nord. La France appartient à une zone de prévalence moyenne (0.25 à 0.6 pour 1000).

On n’a cependant pas trouvé de facteur d’environnement spécifiquement associé à la SEP. Il est pourtant probable qu’un agent infectieux soit en cause, puisque le risque de SEP observé chez les migrants est celui du lieu d’arrivée quand la migration a lieu dans l’enfance, celui du lieu de départ quand elle a lieu à l’âge adulte. On sait aussi qu’il existe des virus susceptibles d’induire une démyélinisation chez l’animal

Chez l’homme les complications de la rougeole, de la vaccine, mais aussi de la rubéole, des oreillons, de la varicelle, peuvent s’associer à des processus de démyélinisation aiguë. Le même phénomène s’observe dans la maladie de Lyme (d’origine bactérienne).

Une augmentation de prévalence de SEP humaine en Islande et dans les Iles Féroé, observée à la suite d’une épidémie de maladie de Carré chez le chien (due à un virus proche de la rougeole) mais l’hypothèse n’a pour l’instant pas pu être confirmée.

L’hypothèse d’un agent viral contracté dans l’enfance reste très probable, même si aucun agent infectieux spécifique n’est identifié.

Le mécanisme en cause est d’ordre immuno-allergique, l’infection virale probable rompant la tolérance immunitaire aux protéines de la myéline. Enfin l’analyse histochimique des lésions de démyélinisation montre de nombreux indices en faveur d’un processus immunitaire et inflammatoire local (nombreux marqueurs d’activation lymphocytaires présents dans les plaques)

Un facteur génétique est également probable : le risque relatif de SEP est multiplié par 20 à 40 chez les apparentés de premier degré de patients atteints, alors que le risque de SEP pour les membres des familles adoptives de patients reste le même que celui de la population générale. Les études de jumeaux confirment ce facteur, puisque le taux de concordance pour les jumeaux monozygotes est de 24%, contre 3.3% pour les jumeaux dizygotes. Les gènes responsables n’ont pour l’instant pas été identifiés de façon certaine (il s’agit probablement d’une prédisposition impliquant un assez grand nombre de gènes).

Donc en l’état actuel des choses, la SEP est due à une réaction immuno-allergique délétère se produisant, sur certains terrains génétiques prédisposés, à la suite d’une infection probablement virale, non identifiée, et contractée dans l’enfance.

2. Le premier épisode : clinique
La SEP étant caractérisée par son caractère multifocal et son évolution par poussées, il est clair que le diagnostic impose d’avoir un certain recul. Les stratégies diagnostiques devant une première poussée sont actuellement, toujours difficiles.

La première poussée de SEP réalise habituellement, chez un patient de 15 à 40 ans (femme autour de la trentaine surtout), un des tableaux suivants :

La névrite optique rétrobulbaire : Elle révèle 20 à 50% des cas de SEP. douleur oculaire lors des mouvements, en particulier vers le haut, puis apparition en quelques heures d’un flou visuel, diminution de l’acuité visuelle, parfois jusqu’à l’amaurose totale. Le processus évolue en général rapidement (quelques heures à qqs jours). L’examen OPH montre un scotome central et une dyschromatopsie d’axe vert-rouge.
La myélite aiguë : constitution rapidement progressive d’une paraparésie aiguë, associée à des troubles sensitifs surtout subjectifs, de niveau métamérique
L’atteinte du tronc cérébral : se traduit le plus souvent par une diplopie liée à l’attente du VI ou du III, ou des voies oculomotrices (ophtalmoplégie internucléaire antérieure)
Il peut arriver que le tableau soit limité à quelques symptômes isolés (paresthésies, troubles sphinctériens).
Le premiers symptômes sont en général observés avec les fréquences suivantes (plus l’âge de début est, plus les troubles moteurs sont fréquents, plus la NORB et les signes sensitifs sont rares) :

symptomes avant 30 ans (%) de 30 à 40 ans (%) après 40 ans(%)
troubles sensitifs 51 44 33
NORB 23 13 8
Diplopie ou vertiges 14 11 15
Instabilité à la marche 12 15 12
Troubles de la marche 7 7 3
Tbles moteurs progressifs 5 15 34

Il est évidemment essentiel, devant un premier épisode neurologique, de chercher avec le plus grand soin la précession, éventuellement oubliée, d’un épisode antérieur.

De même, le patient doit être examiné avec soin, pour rechercher une atteinte multiloculaire, caractéristique de la maladie.

3. Formes évolutives
Selon le mode évolutif, on distingue trois formes :

Forme récurrente/rémittente (SEP-R)
Poussées bien individualisables, laissant ou non des séquelles, sans progression du handicap entre les poussées
Forme secondairement progressive (SEP-SP)
Après une phase remittente initiale, on observe une progression sans poussée, ou avec poussées suivies de rémissions minimes et de plateaux
Forme progressive primitive (SEP-PP)
Le handicap évolue sans poussée individualisable
Lorsque la maladie débute avant 30 ans, 80% des patients présentent une forme rémittente. Lorsqu’elle débute après 40 ans, 65% des patients présentent une forme progressive primitive.

A cette classification sur le mode évolutif, il faut ajouter une évaluation de la gravité et de la rapidité d’évolution. 20 à 30% des patients restent sans invalidité après 15 ans d’évolution et sont considérés comme porteurs d’une forme bénigne. A contrario 10% des patients voient leur handicap évoluer très rapidement et sévèrement. Il faut retenir que 50% des patients ont un handicap fonctionnel nécessitant le recours à un fauteuil roulant au bout de quinze à vingt ans d’évolution.

4. Explorations complémentaires
4.1 IRM
Elle démontre l’atteinte de la substance blanche encéphalique ou médullaire. L’IRM est sensible au contenu en eau du parenchyme, et donc à l’œdème des lésions démyélinisées, qui apparaît sous la forme d’hypersignaux sur les séquences pondérées en T2. La sensibilité de l’IRM est grande, puisque plus de 95% des patients ont une image anormale au niveau du cerveau ou de la moelle au moment du diagnostic. Mais la spécificité est faible, puisqu’il faut distinguer d’autres lésions multiples de la substance blanche, et notamment des « patchys », souvent observés chez les hypertendus, les migraineux, ou dans la population générale (jusqu’à 54 % de patients porteurs de patchys après 60 ans, mais seulement 5% avant 50 ans, donc à l’âge habituel des débuts de SEP).

Certains caractères sont plus évocateurs de SEP : le caractère périventriculaire, l’existence de lésions cérébelleuses ou médullaires…Une prise de contraste des lésions après injection de gadolinium sur les séquences pondérées en T1 est aussi un argument (évocateur de lésions récentes, mais toujours non spécifique). Les critères diagnostiques retenus par Barkhof (1) sont aujourd’hui retenus comme meilleur compromis sensibilité-spécificité :

Critères de dissémination spatiale :
Trois des quatre critères ci-dessous doivent être présents pour retenir le diagnostic de SEP :

Une lésion T1 rehaussée par le gadolinium, ou 9 lésions hyperintenses en T2
Au moins une lésion sous-tentorielle
Au moins une lésion juxta corticale
Au moins trois lésions périventriculaires.
Critères de dissémination temporelle
La dissémination temporelle des lésions peut être mise en évidence sur l’IRM, si coexistent des lésions rehaussées par le produit de contraste (lésions récentes) et des lésions non rehaussées par le produit de contraste (donc plus anciennes). Des critères précis ont été détaillés, que nous ne publierons pas ici.

L’IRM, évidemment, contribue au diagnostic différentiel, en éliminant les principaux diagnostics différentiels vasculaires ou tumoraux

4.2 LCR
L’étude du LCR apporte deux types de renseignements : dans un liquide lymphocytaire,on observe :
Une distribution oligoclonale des IgG du LCR,
et une augmentation de l’index IgG (rapport entre le quotient d’IgG présent dans le LCR par rapport au sérum, et le quotient de l’albumine dans le LCR par rapport au sérum).
La présence d’une de ces deux anomalies augmente la probabilité qu’un épisode démyélinisant constitue le premier épisode d’une SEP. Elle ne sont pas spécifiques de la SEP (syphilis, lupus, Gougerot-Sjögren).

Les anomalies du LCR sont plus fréquentes chez le sujet jeune que chez le sujet âgé.

4.3 Diagnostic différentiel
Devant une NORB unilatérale, il faut rechercher, outre la SEP, une sinusite ou une infection locale. Certaines NORB d’origine virale ne récidiveront pas. Seules 30% des NORB s’inscrivent dans une sclérose en plaques.

Devant une myélite aiguë, l’hospitalisation est concrètement recommandée, notamment pour rechercher une compression médullaire, et le diagnostic différentiel devient un problème spécialisé.

Dans les formes disséminées, il faut citer le lupus, la sarcoïdose, la maladie de Behcet et le syndrôme de Gougerot Sjögren. Là aussi, la collaboration d’un neurologue est indispensable.

5. les recommandations de stratégie diagnostique
Elles ont été formalisées par McDonald en 2001 (3), et reposent sur la mise en rapport du nombre de poussées et du nombre de lésions :

a. deux poussées, et, cliniquement, au moins deux localisations
Le diagnostic de SEP est considéré comme certain, aucun examen complémentaire n’est utile. En réalité, tout le monde fait quand même une IRM.

b. deux poussées, une localisation clinique
Il faut dans ce cas objectiver une seconde lésion, par :
Les critères IRM de dissémination spatiale
Ou si ces critères sont incomplets, la présence des critères biologiques du LCR (bandes oligoclonales)
La survenue d’une nouvelle poussée dans un territoire différent
c. une poussée, deux localisations cliniques au moins
On recherche les critères IRM de dissémination temporelle,
ou on attend la poussée suivante
d. une poussée, une lésion
C’est le cas des présentations inaugurales mono-symptomatiques. On exige alors, à la fois :

Les critères IRM de dissémination spatiale ou, si ces critères sont incomplets, la présence des critères biologiques du LCR (bandes oligoclonales)
Et une dissémination temporelle prouvée par l’IRM
….Ou une nouvelle poussée (qui nous ramène au cas a, ou b, selon sa localisation)
e. en cas de progression insidieuse
Le problème est celui des formes primitivement progressives. Nous ne détaillerons pas les critères requis, qui sont complexes et relèvent du neurologue spécialisé.

Ces formes représentent 10 à 15% des SEP, et surviennent plus souvent chez l’homme vers la quarantaine. Le premier point essentiel au diagnostic est de mettre en évidence un tel tableau évocateur, évoluant depuis un an au moins. Le problème dans ces formes est que les anomalies IRM se limitent souvent à quelques signaux périventriculaires, et que vu l’âge des patients, la distinction avec des patchys se pose.

On a également essayé de définir des critères pronostiques. Ils dépendent :

De l’âge de début : pronostic plus mauvais en cas d’âge plus tardif
De la forme de début : la NORB est associée à un meilleur pronostic
De la masse lésionnelle évaluée à l’IRM, le pronostic étant d’autant meilleur que la masse lésionnelle, et notamment la masse lésionnelle prenant le gadolinium (lésions récentes), sont moins importantes
6. les corticoïdes en traitement des poussées
La méthylprednisolone (SOLU MEDROL®) par voie intra-veineuse, 1 gramme par jour en trois heures, pendant trois jours, est bien tolérée et réduit la durée des poussées.

Aucune étude ne valide l’utilisation de la voie orale, elle peut néanmoins se justifier devant une forme mineure : SOLUPRED ® 1 mg par kilo et par jour pendant dix jours, puis dégression.

Les poussées pauci-symptomatiques ou très rapidement régressives peuvent ne pas être traitées.

Les corticoïdes, s’ils réduisent l’intensité et la durée de chaque poussée, n’ont pas d’effet démontré sur le pronostic à moyen et long terme.

Les échanges plasmatiques peuvent être un recours lors des rares poussées sévères en répondant pas aux fortes doses de méthyl prednisolone IV.

7. Les interférons en traitement de fond
L’origine présumée virale a conduit a tester initialement l’interféron Gamma, mais ce produit s’est avéré délétère et aggravait les poussées. Au cours des dix dernières années, l’affinement des connaissances sur les interférons, la mise en évidence des propriétés immunomodulatrices des interférons bêta a conduit à utiliser ces produits avec un certains succès. Trois médicaments ont été mis sur le marché dans cette indication (BETAFERON, AVONEX, REBIF). Ils sont indiqués en traitement de fond.

7.1 efficacité des interférons
Ils permettent probablement d’obtenir une réduction de 30% de la fréquence des poussées cliniques avec une réduction marquée des lésions à l’IRM, et un retard de quelques mois de l’aggravation confirmée du handicap. Deux études récentes se sont intéressées à l’utilité d’un traitement précoce, dès la première poussée. L’étude CHAMPS (7), qui utilisait l’AVONEX (30 microg par semaine) en première poussée chez des patients ayant une IRM compatible avec le diagnostic de SEP, a permis d’obtenir une réduction de 44% du passage à une SEP cliniquement définie deux ans plus tard. L’étude ETOMS qui utilisait le REBIF (22 microgrammes 3 fois par semaine dès la première poussée) a permis une réduction de 24% du passage à une SEP cliniquement définie.

Il existe quelques incertitudes sur les doses et les intervalles d’administration optimaux.

Ces résultats d’efficacité sont toutefois à moduler :

Une récente méta-analyse des essais publiés (6) a montré que :
L'interféron semble réduire le nombre de patients qui ont des poussées au cours de la première année de traitement (RR 0•73, IC 95% 0•54-0•99, mais ces résultats ne sont pas retrouvés à deux ans de façon aussi claire. Bien que le nombre de patients présentant des poussées (0•81, 0•74-0•89) ou une progression clinique (0•70, 0•55-0•88)chute significativement au cours des deux premières années, les résultats cessent d'être signifiants si l'on s'intéresse uniquement à la variation du nombre de poussées ou uniquement à la progression clinique.
Les données sont insuffisantes pour apprécier l'efficacité de l'interféron sur la réduction de la consommation de corticoïdes, ou la fréquence des hospitalisations.
La tolérance est globalement mauvaise, et les effets secondaires affectent la qualité de vie.
Les auteurs concluent que, si les interférons semblent avoir une certaine efficacité à court terme dans le traitement de la sclérose en plaques, leur efficacité à long terme (deux ans et plus) reste à étayer par des essais cliniques plus larges.
Il est en tous cas certain que l’efficacité à long terme n’est pas démontrée, et qu’aucun résultat n’a été observé dans les formes secondairement progressives.

7.3 Utilisation pratique des interférons
Ces produits ont l’AMM chez des patients ayant eu deux poussées au cours des 2 dernières années.

La prescription est faite sur une ordonnance de médicament d’exception. La prescription initiale est faite par le neurologue, le renouvellement est possible par le généraliste.

Les posologies sont :

AVONEX 30 microgrammes IM une fois par semaine
BETAFERON 8 millions d’UI SC, tous les deux jours
REBIF : 44 microgrammes SC trois fois par semaine
Quelques éléments laissent penser que l’administration hebdomadaire pourrait être un peu moins efficace que les administrations tri hebdomadaires.

La prescription s’effectue sur une ordonnance de médicament d’exception après accord de la caisse d’assurance maladie. Le renouvellement par le généraliste est possible.

Les principaux effets secondaires sont

Syndrôme pseudo grippal après les injections, dont l’intensité s’estompe au bout de quelques semaines de traitement.
Céphalées
Asthénie
Elévation des transaminases
Dysthyroïdies
Réactions locales, parfois nécrose locale (surtout avec les formes SC)
Effets secondaires psychiatriques moins fréquents qu’avec l’interféron alpha
La prescription (cf AMM) n’est possible qu’à partir de la deuxième poussée. Il est évident que le thérapeute tiendra compte, pour initier un Tt par interféron, de la proximité relative des deux premières poussées. L’abstention thérapeutique sera la règle en cas de poussées espacées peu sévères.

Il est possible, depuis les études CHAMPS et ETOMS, qu’une AMM soit donnée en première poussée, sur certains critères IRM

Combien de temps traiter ? A vie, si une efficacité est obtenue sur la fréquence des poussées

En cas de non-diminution de la fréquence des poussées, on peut augmenter la posologie ou essayer de changer d’interféron.

La prescription de corticoïdes en poussée ne fait pas modifier le traitement de fond par interféron éventuel.

8. Des alternatives aux interférons ?
8.1. l’ acétate de glatiramère
La COPAXONE®, (acétate de glatiramère) vient d’obtenir son AMM chez des patients ayant eu au moins deux poussées en deux ans. Son efficacité est comparable à celle de l’interféron. Il s’utilise par voie SC (20 mg une fois pas jour) et a peu d’effets secondaires (réactions locales, rares réactions allergiques).

8.2 L’azathioprine
L’azathioprine (IMUREL) n’a pour l'instant pas fait la preuve de son efficacité. Des essais sont encore en cours et il faudra être attentif à la littérature sur le sujet.

8.3 Les immunoglobulines
Leur évaluation est en cours dans les formes rémittentes sévères.

9. Que faire dans les formes secondairement progressives ?
On peut proposer de l’interféron si l’évolution progressive est récente, avec des poussées encore assez fréquentes, mais l’efficacité n’est pas démontrée. D’autres stratégies, d’efficacité non démontrée, sont utilisables (hors AMM) :

cures mensuelles de cyclophosphamide (ENDOXAN),
traitement par méthotrexate orale (7.5 mg par semaine),
cures mensuelles ou trimestrielles de mitoxantrone (NOVANTRONE),
perfusions mensuelles de méthylprednisolone (SOLU MEDROL)
10. Les formes agressives
Ces formes rares, rapidement évolutives, ont montré une certaine sensibilité à la mitoxantrone (étude randomisée d’effectifs faibles).

Cet immunosuppresseur, prescrit à la dose de 20 mg IV (+1 mg de méthylprednisolone) par mois pendant six mois, réduit le nombre des poussées, le handicap résiduel, et le nombre des lésions IRM. L’efficacité à moyen et long terme est inconnue. Toxicité hématologique et cardiaque (surveillance par échographie). La dose cumulative max de 140 mg par m² doit être respectée.

11. Les traitements à visée symptomatique
11.1 La fatigue
C’est un signe fréquent, lié à la maladie, d’origine inconnue. Devant une fatigue aiguë liée à une poussée, le traitement est celui de la poussée.

Devant une fatigue chronique, le médicament de première intention est l’amantadine (200 mg/j), qui n’a pas encore d’AMM dans cette indication.
Les IRS peuvent être tentés s’il s’associe une note dépressive
D’autres produits sont à l’étude (3,4 diaminopyridine, modafinil)
11.2 La douleur
Névralgie du V : carbamazépine (TEGRETOL®,) en première intention, adjonction éventuelle de gabapentin (NEURONTIN® ) ou de lamotrigine (LAMICTAL®)
Douleurs cordonales postérieures : tricycliques ou antiépileptiques
Spasmes toniques douloureux : carbamazépine, gabapentin, lamotrigine, clonazépam
Douleurs de la neuropathie optique : méthylprednisolone
Douleurs de spasticité : antispastiques (cf infra)
Douleurs rachidiennes : kinésithérapie
Ne pas hésiter à l’utilisation des AD dans les prises en charge de douleur.
11.3 Les tremblements et mouvements anormaux
clonazépam (RIVOTRIL®), primidone (MYSOLINE ®) , propanolol, gabapentine (NEURONTIN®) peuvent être proposés hors du cadre de l’AMM. La chirurgie stéréotaxique peut exceptionnellement se discuter.

11.4 La spasticité
Elle peut majorer une incapacité motrice, et être douloureuse ou entraîner une perte d’autonomie.

Sa prise en charge kinésithérapeutique est indispensable (mobilisation passive, étirements, exercices contre résistance…)

Certains médicaments peuvent être tentés : baclofène (LIORESAL®), dantrolène (DANTRIUM®) BZD, tizanidine et gabapentine (NEURONTIN®)

Le baclofène intrathécal a démontré son efficacité. Il peut être utulisé à l’aide d’une pompe sous cutanée

La toxine botulique peut être utilisée dans les formes de spasticité focale, et a une AMM dans l’hémispasme facial

Certains traitements chirurgicaux (neurotomies, radicotomies) sont parfois proposés.

11.5. Troubles vésico sphinctériens
L’apparition d’une vessie neurologique est un des problèmes majeurs de la SEP. Il faut rechercher précocément les signes urinaires. La prise en charge dépend de l’existence d’un résidu post mictionnel supérieur à 100 ml objectivé par écho :
En l’absence de résidu : on traite l’hyperactivité vésicale par les anticholinergiques oraux (oxybutine URISPAS®, éventuellement imipraminiques)
En présence d’un résidu, il faut faire un examen urodynamique :
S’il y a une dyssynergie vésico sphinctérienne : alpha-bloqueurs, parfois sondage intermittent
En cas d’hypoactivité vésicale : auto-sondage
11.6. La rééducation
Elle a fait la preuve de son intérêt dans plusieurs études d’assez bonne qualité.

Phase de marche autonome : séances de kinésithérapie débouchant sur une auto-rééducation avec assouplissements, travail de l’équilibre et des séquences de marche, entretien musculaire, réentraînement à l’effort, orthèse des releveurs en cas de pied tombant ou de varus équin spastique
Phase de perte d’autonomie ; aider le patient à accepter son fauteuil roulant, lutter contre la spasticité et maintenir les amplitudes articulaires. ERGOTHERAPIE+++
Phase de dépendance : prévention des attitudes vicieuse, maintien de la fonction respiratoire, adaptation de l’habitat…
12 Suivi et évaluation
L’évaluation somatique repose sur l’échelle EDSS, cotée de 0 (pas de handicap) à 10 (décès). Elle est très utilisée, mais peu sensible aux changements cliniques, moyennement reproductible.

L’échelle MSFC, en cours de validation, semble plus prometteur et inclut une évaluation cognitive.

L'échelle EDSS fait référence à la notion de fonctions neurologiques. Il s'agit des fonctions suivantes:

pyramidale (mache)
cérebelleuse (coordination)
parole et déglutition
sensitive (toucher et douleur)
intestinale et urinaire
visuelle
mentale
autres
ECHELLE EDSS
0.0. Examen neurologique normal (tous scores à 0).


1.0. Absence de handicap fonctionnel, signes minimes (score1) d'atteinte d'une des fonctions (cf supra la définition des fonctions)


1.5. Absence de handicap fonctionnel, signes minimes (score1) d'atteinte d'au moins 2 fonctions.


2.0. Handicap fonctionnel minime dans une des fonctions (1 fonction, score 2 ; les autres 0 ou 1).


2.5. Handicap fonctionnel minime dans 2 fonctions (2 fonctions score 2 ; les autres 0 ou 1).


3.0. Handicap fonctionnel modéré dans une fonction ou atteinte minime de 3 ou 4 fonctions, mais malade totalement ambulatoire (1 fonction score 3, les autres 0 ou 1 ; ou 3 ou 4 fonctions score 2; les autres à 0 ou 1).


3.5. Totalement ambulatoire ; comme 3.0, mais atteintes combinées différentes (1 fonction score 3 et 1 ou 2 score 2, ou 2 fonctions score 3 ; ou 5 fonctions score 2 ; les autres 0 ou 1).


4.0. Malade totalement autonome pour la marche, vaquant à ses occupations 12h par jour malgré une gêne fonctionnelle relativementimportante : 1 fonction a 4, les autres 0 ou 1, ou atteinte combinée de plusieurs fonctions a des scores inférieurs a 4, mais supérieurs a ceux notes en 3.5. Le patient peut marcher 500m environ sans aide ni repos.


4.5. Malade autonome pour la marche, vaquant à ses occupations la majeure partie de la journée, capable de travailler une journée entière, mais pouvant parfois être limité dans ses activités ou avoir besoin d'une aide minime, handicap relativement sévère : une fonction a 4, les autres a 0 ou 1, ou atteinte combinée de plusieurs fonctions a des scores inférieurs a 4, mais supérieurs a ceux notes en 4.0. Le patient peut marcher sans aide ni repos 300m environ.


5.0. Peut marcher seul 200m sans aide ni repos, handicap fonctionnel suffisamment sévère pour entraver l activité d une journée normale ; en général une fonction a 5, les autres 0 ou 1, ou combinaisons diverses supérieures a 4.5.


5.5. Peut marcher 100m seul, sans aide ni repos ; handicap fonctionnel suffisamment sévère pour empêcher l'activité d'une journée normale.


6.0. Aide unilatérale (canne, canne anglaise, béquille), constante ou intermittente nécessaire pour parcourir environ 100m avec ou sans repos intermédiaire.


6.5. Aide permanente et bilatérale (cannes, cannes anglaises, béquilles)pour marcher 20m sans s'arrêter.


7.0. Ne peut marcher plus de 5m avec aide ; essentiellement confine au fauteuil roulant ; fait avancer lui-même son fauteuil et effectue seul le transfert, est au fauteuil roulant au moins 12h par jour.


7.5. Incapable de faire plus de quelques pas ; strictement confine au fauteuil roulant ; a parfois besoin d une aide pour le transfert ; peut faire avancer lui-même son fauteuil ; ne peut y rester toute la journée ; peut avoir besoin d un fauteuil électrique.


8.0. Essentiellement confiné au lit ou au fauteuil, ou promené en fauteuil par une autre personne ; peut rester hors du lit la majeure partie de la journée ; conserve la plupart des fonctions élémentaires ; conserve en général l'usage effectif des bras.


8.5. Confiné au lit la majeure partie de la journée ; garde un usage partiel des bras ; conserve quelques fonctions élémentaires.


9.0. Patient grabataire ; peut communiquer et manger.


9.5. Patient totalement impotent, ne peut plus manger ou avaler, ni communiquer.


10. Décès lie à la SEP.
Vaccins et SEP
Il est depuis longtemps démontré que certaines vaccinations sont associées à des complications neurologiques d'incidence très faible, notamment pour le vaccin antitétanique et le vaccin anti VHB (SEP, myélites, syndrôme de Goodpasture..). L’augmentation du nombre de cas de SEP observés lors de la campagne massive de vaccination anti VHB est bien liée à ce vaccin, mais reste très faible. Elle ne suffit pas à remettre en cause l’intérêt de la vaccination anti VHB en termes de santé publique.

Il reste que l’indication de la vaccination anti VHB doit être pesée individuellement chez les patients qui ont un cas de SEP dans leur famille à un degré de parenté, et dont le risque spontané est nettement supérieur.

Bibilographie :
Barkhof F et al. Comparison of MR imaging criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis Barin 1997 ; 120 : 2059-2069
Sclérose en plaques . Conférence de consensus organisée par la Fédération Française de Neurologie, avec la participation et selon la méthodologie de l'ANAES - 7 et 8 juin 2001- ANAES - format pdf
McDonald WI et al Recommended diagnosis criteria for multiple sclerosis : guidelines from the international pane on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001; 50 : 121-127
Sclérose en plaques, La Revue du Praticien, 1999, 49: 1845-96
SEP : les interférons bêta diminuent de 30% la fréquence des poussées. B. Stankoff, La Revue du Praticien-Médecine Générale 17 ; 604 :277-280 (3/3/2003)
Interferons in relapsing remitting multiple sclerosis: a systematic review G. Filippini et al, Lancet 2003; 361: 545-52
Jacobs et al. Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. CHAMPS Study Group. N Engl J Med. 2000 Sep 28;343(13):898-904.



MeSH:
Multiple sclerosis



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copie collé, merci au rédacteur , dr idrissi

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• Re: Sclérose en plaques Mai 2003 Paris-Nord iluque 12/03/2004 10:52:33 (0)