MEMOIRE POUR UN DIPLOME hérédodégénérescences spino-cérébel

UNIVERSITE PARIS-NORD UFR SANTE MEDECINE

BIOLOGIE HUMAINE

DE BOBIGNY



ACCOMPAGNEMENT DES PERSONNES ATTEINTES
DE MALADIE GENETIQUE ET DE LEUR FAMILLE







MEMOIRE POUR LE DIPLOME D'UNIVERSITE 1997










L'Association Strümpell-Lorrain,
Les hérédodégénérescences spino-cérébelleuses

et l'accompagnement associatif.











Philippe Grammont

9 bis rue Fabre

25000 Besançon

Tél. : 03. 81. 50. 23. 91.









TABLE DES MATIERES





1ère partie INTRODUCTION page 5





2ème partie





CHAPITRE I : MA SITUATION PERSONNELLE







1 - Milieu familial. page 7

2 - La maladie génétique. page 9



3 - Mon diagnostic. a) Les années de révélation. page 9

b) Mes premières investigations médicales et l'annonce. page 10

c) Confirmation, précisions, ouvertures. page 11

4 - Mes réactions. a) Surdité. page 12 b) Déni. page 12

c) Colère. page 13

d) Isolement. page 14

e) Dépression. page 15

f) Culpabilité. page 16

g) Peur. page 16



5 - Mes adaptations.



a) Options de vie. page 17

b) Ma situation professionnelle. page 17









CHAPITRE II : L'ASSOCIATION STRÜMPELL-LORRAIN



1 - Les objectifs. page 19



2 - Les activités et réunions.

a) Assemblées générales ordinaires. page 20

b) Assemblées générales médicales. page 20

c) Réunions régionales. page 21 d) Réunions de bureau. page 21

e) Cures thermales. page 22



3 - L'accompagnement par téléphone ou par courrier. page 22



4 - Le bulletin trimestriel. page 23







CHAPITRE III : APPROCHE DE LA MALADIE DE STRÜMPELL-LORRAIN





1 - L'inconnu et la recherche génétique. page 24



2 - L'abandon des projets et l'entretien physiologique. page 25



3 - La rééducation fonctionnelle. page 25



4 - Le diagnostic prédictif et anténatal. page 27



5 - Hérédité et responsabilité. page 27

6 - Le dysfonctionnement neuromusculaire et la fatigabilité. page 28

7 - Le caractère aggravatif, invalidant et les complications. page 29



8 - Le phénotype de la paraplégie spastique de mode génétique

autosomique dominant lié au chromosome 2. page 30





CHAPITRE IV : A PARTIR DE L'A.SL







1 - D'autres maladies neuro-dégénératives.

a) Les hérédodégénérescences spino-cérébelleuses. page 31

b) L'ataxie de Friedreich. page 32

c) L'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth. page 32

d) La sclérose en plaques. page 33

e) La myasthénie. page 34

f ) Le syndrome post-polio. page 35



2 - L'accompagnement associatif.

a) Points faibles. page 36

b) Avantages associatifs. page 37



3 - Le rôle d'une association. page 37



4 - Les aides à la réinsertion sociale. page 38







3ème partie







CONCLUSIONS







1 - Notions d'accompagnement.

a) Définitions. page 40

b) Réflexions. page 41



2 - Perspectives pour l'A.SL.

a) Croissance. page 42

b) Développer l'information. page 43

c) Extension. page 43



3 - L'accompagnement à l'A.SL. page 44



4 - Et pour finir... page 46





REMERCIEMENTS



page 47





BIBLIOGRAPHIE page 48









ANNEXES



page 50







1ère partie





INTRODUCTION





L'une des conséquences les plus importantes

d'un handicap des membres inférieurs,

c'est qu'on ne peut plus botter les fesses

de ceux qui ont pitié de vous.

C. Lospied







Le domaine des maladies hérédodégénératives est assez peu exploré. Les dégénérescences qui peuvent se manifester à l'âge adulte sont relativement peu fréquentes et leurs conséquences sont souvent dramatiques. Ces pathologies sont décrites par des professionnels qui en principe ne vivent pas la maladie dans leur corps ; les auteurs sont généralement des personnes proches mais qui restent extérieures, les malades eux-mêmes ne peuvent que rarement s'exprimer, laisser parler leur douleur, faire le deuil d'une partie d'eux-mêmes. L'évolution est toujours très mal vécue, rendant capital l'accompagnement spécialisé qui peut être apporté.



La présente étude se propose de réfléchir sur ce thème, à partir d'un cas particulier : je porte une hérédodégénérescence spino-cérébelleuse qui se manifeste par une paraplégie spasmodique lentement progressive mais relativement sévère.



Nous verrons aussi d'autres formes de dégénérescences neurologiques méconnues. Nous aborderons alors la problématique de l'appauvrissement neuronal et de sa dimension génétique. A partir de là nous essayerons de réfléchir sur l'accompagnement lui-même.



On peut trouver quelques éléments techniques concernant l'aspect psychologique des maladies évolutives, clairsemés dans de rares ouvrages traitant du handicap en général, quelques communiqués très spécialisés sur les répercussions psychologiques de l'annonce du handicap. Mais je n'ai vu aucune analyse approfondie sur ce thème. Très rares sont les malades qui peuvent faire le récit de leur aventure et s'en interroger.



Me risquant dans cette voie, je retiens l'hypothèse de ma propre expérience d'une paraparésie spasmodique, encore appelée spastique. C'est dans un contexte particulier que la révélation de ma maladie a eu lieu. Des réactions qui s'ensuivent et qui s'installent, est née une association dont l'utilité première a été de me relier à l'environnement d'une part, et de me lancer dans l'essor d'un mouvement d'aide d'autre part. Dans le cadre de cette association je rencontre des personnes atteintes de la maladie de Strümpell-Lorrain et autres ataxies et cela me permet de mieux me situer, de mieux connaître les différentes formes d'expression de la maladie. Le travail d'accompagnement, dans ce cadre précis puis dans le cadre associatif en général, est étudié. L'Association Strümpell-Lorrain pourra alors trouver quelques enseignements, quelques attentes nouvelles, un sens parfois extensible à tout le mouvement associatif, où la notion d'accompagnement des familles atteintes de maladie génétique tient la place principale.



La situation des personnes souffrant de dégénérescence spino-cérébelleuse est souvent dramatique, d'autant plus que le handicap n'est pas toujours clairement évident aux yeux du public, que la fatigabilité n'est généralement pas comprise, que la démarche "ébrieuse" -c'est à dire comme provoquée par l'ébriété- causée par le syndrome cérébelleux est très mal considérée. Ces personnes ne sont pas des malades traditionnels.



La reconnaissance de la personne atteinte est un long cheminement bien difficile. Pour exister socialement, on doit toujours chercher l'estime de soi-même et celle des autres.



Avant de s'exprimer physiquement, l'atteinte est neurologique, elle est peu visible mais lourdement pesante. Ses répercussions sur le plan psychologique peuvent être profondes.



Dans son livre "Naître ou devenir handicapé" Charles Gardou rappelle : "La vie méconnaît la rigueur mathématique : l'inconstance est sa caractéristique, sa réalité, son histoire, son devenir. Ni sillon tracé droit, ni mouvement rectiligne, elle est le temps des dérobades, des résistances, des fuites, des deuils. Elle est l'espace de la contingence, du mystère de l'inégalité, de l'inexorablement provisoire." Plus loin il ajoute : "Le caractère sacré de l'être humain est bafoué quand on rabaisse une personne handicapée et qu'on la met en marge." ...et encore : "La nouvelle religion entrepreneuriale qui canon le battant, le gagnant, et sacralise le médiatique, conduit insidieusement à la déliquescence communautaire par mépris de celui qui, par manque de force ou de moyens, ne peut entreprendre, s'imposer, avoir du succès et réussir. Il est urgent de s'interroger sur les responsabilités de celui qui entreprend et gagne, envers celui qui échoue parce qu'il ne peut entreprendre."



Les repères tendus par cet éminent éducateur ne nous aideront-ils pas à évoluer dans le monde du handicap ?







La rédaction de ce mémoire est commandée par une formation universitaire, mais la réflexion, l'analyse et les échanges qu'il demande trouvent leurs origines dans le quotidien associatif, par conséquent ce travail aura seulement été intensifié et accéléré. Il représente aussi un moyen technique pour le rôle d'accompagnant associatif auquel je m'étais risqué à improviser, un outil qui apporte l'assurance et la sécurité pour mieux évoluer dans l'angoisse qui colore souvent les premiers appels des nouveaux adhérents.



Il s'agit ici d'une réflexion "de terrain", à partir de situations vécues. L'étude reste donc concrète et appliquée.







2ème partie









CHAPITRE I : MA SITUATION PERSONNELLE







Je suis porteur d'une dégénérescence cérébelleuse et spinale, d'évolution progressive depuis 11 ans, maladie intermédiaire entre l'ataxie cérébelleuse et la paraplégie spastique de Strümpell-Lorrain. La progressivité est relativement lente et continue, ce qui permet aux adaptations de s'installer. Cependant je me considère handicapé depuis peu de temps, j'ai pu garder l'essentiel de mes pratiques quotidiennes et la totalité de mes activités professionnelles jusqu'à cette année. C'est sans aucun doute par l'intelligence, le respect et la compréhension de mon entourage que ma vie sociale peut être maintenue "comme avant" et qu'aujourd'hui je sois reconnu en tant que travailleur handicapé. Le handicap évolue au rythme de la dégradation neurologique, par exemple ma mobilité se ralentit continuellement, mais c'est à peu près la seule gêne que je rencontre pour l'instant. Ma vessie est très spastique, c'est-à-dire que les mictions sont fréquentes et impérieuses, mais cette pathologie est assez bien contrôlée. Pourtant ce dernier problème se révèle quelques fois bien difficile. Il reste que mon challenge aujourd'hui est d'éviter l'installation d'autres complications et d'essayer de ralentir l'évolution de mon affection.



Il faut noter la relative aisance avec laquelle je peux limiter les manifestations de ma maladie, en partie à l'aide des derniers progrès de la médecine fonctionnelle, ce qui me laisse encore l'essentiel de mon autonomie et de ma liberté, mais ce n'est qu'un cas particulier et qui sera peut-être bref dans le temps.







1 - Milieu familial.





Mon père est né en 1920 dans une famille de trois enfants. Adolescent, il a reçu une formation de serrurier. Son service militaire s'est déroulé en Algérie. A son retour, il a été réquisitionné pour le Service Travail Obligatoire en Allemagne où il est resté trois ans. Pendant ce temps sa fiancée l'attend, travaillant dans une ferme, éloignée de sa propre famille par la guerre. Le mariage aura lieu dès la Libération, une famille nombreuse et unie va naître.



Le 13 juillet 1953, elle donne naissance à un enfant, dans de bonnes conditions comme chacun des précédents. Il s'appelle Philippe. Je suis l'avant-dernier d'une fratrie de cinq enfants.



A force de compter, repriser et réparer, le couple parvient à faire construire une maison sur un terrain familial dans l'agglomération troyenne.



Mon père a toujours mené une vie très simple. N'ayant ni les moyens financiers ni le besoin impératif d'investir dans une automobile, il se déplace en cyclomoteur, faisant quatre fois par jour les cinq kilomètres jusqu'à l'usine où il travaille. Debout toute la journée, qui dure plus souvent dix heures qu'huit, il se concentre sur des machines-outils.



Des valeurs morales que mes parents m'ont transmises, les plus puissantes sont le courage, la confiance en soi et la fierté. Les sentinelles qui guident ma vie y trouvent peut-être leur force. Si je reçois un coup du sort, je l'intériorise pour mieux le prendre en considération, afin de préparer une réaction saine, et toujours en m'activant.



Je retiens aussi de mon enfance qu'il ne faut pas se montrer faible ni malade sous peine d'y perdre l'estime des autres, cette considération que mes parents mettent un point d'honneur à entretenir, avec un certain orgueil.



"Bonne renommée vaut mieux que ceinture dorée" dit ma mère. Il ne s'agit pas ici du paraître, ni de l'hypocrisie, mais de l'honneur de la famille. Il faut assumer tout ce que l'on fait, il faut aller jusqu'au bout de ce que l'on entreprend.



Une scolarité "normale" dans une enfance "normale" me fait passer inaperçu. Pourtant je vis intensément les événements familiaux, mais sans chercher à mieux les comprendre, il me suffit de me sentir protégé par mes parents. J'ai des relations que l'on peut qualifier d'ordinaires avec maman, c'est-à-dire proches et chaleureuses. C'est particulier avec mon père, elles sont teintées de respect et de confiance, mais sans aucun contact : papa n'entretient pas de discussions, encore moins de communication physique avec ses enfants. Il ne leur parle pas beaucoup et il ne prend pas le temps de s'en occuper concrètement, laissant cette charge à son épouse. De plus le couple entretient un certain esprit de sacrifice. Tout est fait dans le ménage selon les méthodes traditionnelles, mes parents s'exténuent aux travaux quotidiens.



Ils sont récompensés de l'effort qu'ils font pour me "pousser au bac" en me voyant obtenir le diplôme. Unique bachelier d'une fratrie de cinq enfants, attentif à l'économie familiale, je décide d'arrêter là mes études initiales pour travailler et mettre un terme à la situation privilégiée de l'adolescent qui reste à l'école à un âge où ses frères travaillent. Cela m'apporte aussi une relative indépendance, en "payant pension" à mes parents, en passant mon permis de conduire, en sortant...



Quelques mois passent, mon frère aîné me présente une petite annonce pour un concours d'éducateurs au ministère de la justice. C'est le début d'une carrière où j'apprends à vivre autonome et responsable, loin de la cellule familiale protectrice.



J'y ai trouvé ma formation d'adulte et j'y exerce encore avec passion.













2 - La maladie génétique.







Aux alentours de 40 ans, mon père manifeste des difficultés physiques, des tensions musculaires limitées aux membres inférieurs et une démarche mal assurée avec troubles de l'équilibre. Ces signes dont diagnostiqués "atrophie cérébelleuse", il est le premier membre de la famille atteint par cette maladie génétique appelée en 1960 "usure prématurée du cervelet, avec risque héréditaire".



J'avais 7 ans à ce moment-là et j'ai vécu de nombreuses années sans aucune inquiétude, sans imaginer que cela pouvait m'arriver. Je garde peu de souvenirs précis de cette époque et je n'ai pas d'autres informations sur le ressenti paternel de ce diagnostic.



Pourtant aujourd'hui ce terme "atrophie cérébelleuse" résonne encore en moi. La situation est longtemps restée dans le flou, on avait encore trop d'incertitudes, l'attitude familiale était qu'il valait mieux ne pas en parler.



Ces dernières années la levée de boucliers dans la famille a été telle que chacun a pu garder son quant-à-soi. Mais l'inconscient familial a peut-être compris et prévu les conséquences de cette maladie, d'autant plus qu'on m'avait laissé entendre que "cela peut être héréditaire".









3 - Mon diagnostic.







Le diagnostic s'est révélé sur plusieurs années. Il n'y a pas eu d'annonce proprement dite, mais je retiens trois moments :



Le premier est évoqué ci-dessus, il est familial. Ce sont les années de révélation.



J'appelle le deuxième temps celui de l'annonce. Cette dernière conclue ma consultation médicale de 1986 à Besançon. J'ai alors 33 ans.



Le troisième événement est celui du bilan hospitalier de 1991 à l'hôpital de la Salpêtrière. Il s'agit d'une confirmation des éléments précédents, de l'apport de précisions. C'est là que sont apparues les premières ouvertures, que je me suis aperçu que je ne suis pas seul avec cette maladie.







a) Les années de révélation.





Je ne ressens aucune gêne ni n'observe aucun signe avant-coureur jusqu'à ma troisième décennie. Au retour d'un long voyage en Amérique latine, ma conjointe et moi nous installons dans une région nouvelle, la Franche-Comté. Nous faisons ce choix pour des raisons professionnelles, (réintégration administrative à la suite d'une année en disponibilité), mais aussi par goût des activités de plein-air. Agnès est professeur d'Education Physique et Sportive.



Dans les années suivantes, nous avons deux filles en pleine santé et un projet de taille : la rénovation et l'agrandissement d'une maison. Nos talents de bricoleurs y trouvent un lieu d'expression où nous nous y investissons beaucoup. C'est juste avant cette époque qu'apparaissent les premiers signaux tangibles : les pieds qui se relèvent moins rapidement à la fin d'une course. Par exemple si je m'efforce à continuer de courir alors que ma pratique habituelle du footing me demande d'arrêter, je constate que ce sont d'abord les jambes qui ressentent la fatigue et non pas le souffle qui s'épuise comme c'est généralement le cas.



A l'occasion je partage mes inquiétudes avec Agnès, qui me rappelle que mon équilibre n'a jamais été bon, que je lui ai souvent marché sur les pieds en dansant... !







b) Premières investigations médicales et annonce.





Je recherche avec anxiété si mes signes se rapprochent de la pathologie cérébelleuse paternelle.



En février 1986, je reçois par la poste un compte-rendu de scanographie cérébrale que je viens de passer. La conclusion est : "atrophie cérébelleuse"... !!!



On verra en annexe I ce compte-rendu médical à la page 51.



Pour moi la relation est avérée, l'héritage de la maladie paternelle indubitable, mais le diagnostic ne m'a pas encore été explicité par la médecine.



Je téléphone au neurologue qui suit mon père à Troyes. Apparemment très mal à l'aise, il répond : "Ce n'est rien, ne vous en faites pas." ...! (Mes frères me confirmeront plus tard la sécheresse des propos de ce praticien).



A Besançon en 1987 les communications entre les différents médecins que j'ai consultés suivent leur cours. Finalement un neuropsychiatre m'annonce que la pathologie que je porte est "effectivement génétique, qu'elle est semble-t-il irréversible et incurable".



Cette sentence est certainement la plus grande violence que je reçois puisqu'elle porte aussi sur ma descendance. Que je finisse grabataire n'est pas pour moi le drame absolu puisqu'il peut y avoir plus grave, c'est-à-dire que j'aurais transmis le mal à mes enfants, comme l'a fait mon père ! Là encore l'absence de recul, d'expérience et de statistiques, la rareté et l'imprévisibilité de la maladie assombrissent le contenu du diagnostic. Le pire est peut-être préférable à l'incertitude ! Nous ignorions que je portais des gènes anormaux quand Agnès et moi avons conçu nos enfants, mais je porte maintenant le poids de la transmission potentielle de la maladie !









c) Confirmation, précisions, ouvertures.





Le troisième tableau de cette révélation-diagnostic intervient quelques années après une période de trouble, de désarroi, d'errance.



Yvon, le deuxième enfant de ma fratrie, accompagné de Maurice le cinquième et dernier, inquiets pour leur santé font un bilan neurologique à l'hôpital de la Salpêtrière. Il en ressort que Yvon présente clairement les symptômes de la maladie redoutée. Les résultats me sont communiqués par mes frères. Pour la première fois nous évoquons la dimension familiale, où je suis concerné. Dans le cadre de l'enquête génétique qui est alors ouverte, un médecin de la Salpêtrière se déplace à Besançon pour un premier entretien à mon domicile. Cette rencontre me donne suffisamment de raisons pour surmonter mes craintes de l'hospitalisation et prévoir un nouveau bilan, de nouvelles recherches. Cet acte médical, s'il présente d'abord une simple accélération du processus, va devenir riche de conséquences.



Je passe donc quelques jours à la clinique neurologique du centre hospitalier la Salpêtrière, dans des conditions très difficiles. -J'ai fuit ma première chambre à six lits pour occuper celui d'un malade venant de mourir.- C'est lors d'une conversation avec le même neurologue, sur un banc d'une allée de jardinet, que la conclusion se pose, confirmant les observations précédentes. Je n'apprends pas de grandes nouveautés, et puis "peu importe" puisque j'ai acquis la conviction que c'est la maladie familiale ! "Je vois bien mon père dans son fauteuil roulant !" Le médecin m'invite à poser des questions : ramassé au fond de ma coquille, je n'en ai pas. Je pourrais dire : "Je suis venu ici pour souffrir, laissez-moi souffrir !"



Alors que je me lève pour partir, j'entends ceci : "... Strümpell-Lorrain. Ce nom désigne les formes de paraplégies spastiques pures, il peut cependant s'appliquer à vous bien que vous ayez des complications cérébelleuses notamment". Jusque là j'avais entendu parler d'ataxie cérébelleuse, de syndrome pyramidal, de maladie de Pierre-Marie... Pour la première fois j'entends le mot Strümpell-Lorrain.



Je me précipite alors vers la bibliothèque spécialisée en neurologie de l'hôpital pour savoir ce qui est écrit sur ma maladie. Dépité, je n'y trouve que quelques données de base, assez vagues.



Je retire de ce moment fort un élément à partir duquel on peut composer : la certitude de ne pas être seul avec ce type de paraplégie. En outre, je découvre une mission de laquelle je me crois investi, consistant à lutter contre ce mal et en débarrasser ma famille envers qui je me sens redevable...





4 - Mes différentes réactions.







Parmi les retombées qui font suite aux diagnostics graves on peut trouver la "surdité", le déni, la colère, l'isolement, la dépression, enfin l'acceptation qu'on peut appeler aussi le deuil, la peur, enfin la gestion au quotidien et parfois la reconstruction.



Chaque réponse n'a pas toujours la même place, elle ne s'exprime pas avec la même intensité. Elle peut être soit très brève, soit mêlée à un autre de ces points. Son importance est liée aux circonstances, principalement à l'entourage du malade et à son mode de vie (famille, amis, profession, activités sportives et culturelles, philosophie).



Considérons à présent chacune des réactions que j'ai traversées :







a) La surdité.





Il est fort probable que ce soit la surdité, le non-entendu, le refus que l'information dévastatrice ne passe, l'autocensure qui aient commandé ce que j'appelle "le flou familial". Cette forme de défense aveugle n'est heureusement pas restée longtemps, elle appartient au domaine artificiel du paraître.



La surdité s'est manifestée encore une fois, du moins partiellement, au moment de l'annonce par le neuropsychiatre en 1986. Je n'ai pas tout entendu pour ne retenir que ces mots : "génétique, incurable, irréversible."



Une atmosphère assombrie et perturbée entoure les cinq années suivantes pendant lesquelles se sont succédé et bousculé les différentes réactions. Celles-ci se sont finalement atténuées en arrivant à la troisième et dernière étape, en 1991, à savoir l'acceptation et la mise en place des moteurs de la reconstruction.







b) Le déni.



L'une des meilleures façons

de nier son handicap

est d'en rire,

mais tout seul.

C. Lospied





C'est le refus ou l'impossibilité de reconnaître comme vrai, comme sien un problème. Le déni est présent lui aussi dans la première période, celle du flou familial.



Mais ce n'est pas la maladie qui a été niée. Je dirais qu'elle s'est plutôt trouvée enterrée, enfouie dans les préoccupations prégnantes d'une famille nombreuse. Plus qu'un refus de reconnaître comme sienne la maladie qui s'est exprimée chez mon père, ma famille ne l'a jamais admise avant qu'elle ne devienne trop évidente.



Honte et peur du "qu'en dira-t-on" sont les principales causes de cette forme de déni familial.



En ce qui me concerne plus personnellement, j'ai vécu en 1986 de brèves réponses de déni. "Ce n'est pas possible ! Pourquoi est-ce que cela m'arrive, à moi ?"



Il y a eu également des moments d'oubli affecté, de désintérêt et de recherche. Un long périple dans le domaine des alternatives, celui de la médecine indienne ayurvédique, de la médecine chinoise traditionnelle avec l'acupuncture et les plantes, des méthodes énergétiques, alimentaires et physiologiques. J'ai même goûté aux élixirs floraux du Dr. Bach ! Enfin j'ai été attiré par une secte d'origine japonaise s'inspirant du bouddhisme, une secte peu virulente heureusement...



Il est tout à fait impossible d'oublier qu'on est atteint d'une maladie génétique dégénérative mais on peut avoir besoin d'un peu de répit...



J'ai eu des réactions un peu absurdes : "Qu'est-ce que j'ai fait pour mériter cela ?" ou "Je vais m'asseoir, entrer en méditation transcendantale, jusqu'à ce que je sois débarrassé du problème." Cette dernière réflexion est inspirée de mon approche des pratiques alternatives, d'univers plus ou moins spirituels, de la nécessité que j'ai ressentie de développer le monde de l'esprit si celui des membres inférieurs devait peu à peu s'amoindrir.







c) La colère.





Elle n'a pas eu l'accès au cercle familial pendant mon adolescence. Les valeurs familiales ne méritent ni n'acceptent pas le reproche, la fureur, la violence. Cependant cette famille que j'aime n'est pas incapable de recevoir ces griefs et de les gérer.



Cependant, vu l'amplitude de l'agression du moi, la colère devient une composante majeure de la vie subjective de la personne atteinte. Cette disposition d'esprit peut être si diffuse et si subtile, si soigneusement aménagée, qu'elle reste un moteur principal ; elle se manifeste par une sorte de grondement intérieur.



Son lieu d'expression se trouve dans les cinq années "perdues" à la suite de l'annonce bisontine de 1986. Et cette colère s'est dirigée vers la médecine : "Comment après tant de siècles de progrès, tant de forces dont elle s'alimente, la médecine peut-elle encore rester inefficace face aux paraplégies spastiques ?"



En 1987 j'ai claqué la porte médicale, et je suis allé voir ailleurs. Je me suis réconcilié partiellement en 1991, mais le séjour hospitalier que ce rapprochement a permis n'a fait que confirmer les causes de la colère. Celle-ci s'est trouvée renforcée mais aussi canalisée.



Enfin la phase réactionnelle de marchandage n'a pas eu de prise, probablement parce que je suis très entouré, trés aimé, très aidé. Je n'ai pas eu besoin non plus de dénoncer l'injustice ni de gagner du temps, peut-être parce que ce qui m'arrivait ne me semblait pas démesurément grave ni immédiat.



Par contre on peut ajouter l'atteinte narcissique dans l'amour qu'on a de soi-même. L'option que j'avais choisie lors de ma formation professionnelle est un travail sur le corps, sur l'expression corporelle. J'ai pratiqué différents arts martiaux, différentes techniques corporelles et comportementalistes, toujours à la recherche de moi. Depuis une quinzaine d'années, ces activités sont représentées par le yoga et je cherche toujours par là à mieux comprendre, à mieux m'aimer.



Pourtant des renoncements à certains gestes du hatha-yoga se présentent et s'interposent quelquefois aux aménagements possibles et ils restent douloureux. J'observe actuellement un phénomène remarquable. Avant la maladie, la pratique régulière de la même posture m'apportait un meilleur-être dans cette posture et une augmentation de la souplesse. Aujourd'hui je n'enregistre plus cette progression, je dois recommencer ce que j'ai cru gagner la veille, mes gestes d'assouplissement doivent lutter quotidiennement contre les contractions musculaires pathologiques. J'en conclue qu'il ne s'agit pas de la perte continue d'amplitude des mouvements, cela correspond plutôt un gain renouvelé chaque jour. (Notons d'ailleurs que la violence de ce combat est contraire à l'esprit du yoga).



Mais revenons sur l'économie psychique du moment : des réarrangements et des investissements nouveaux ont trouvé leur place. La question du sens de l'événement s'est posée et je médite encore sur ma métamorphose, cherchant si elle a une portée quelconque...



La colère et son énergie destructrice peut se retourner aussi contre le sujet lui-même. J'ai soupçonné mon organisme de réactions auto-immunes ou encore d'avoir provoqué lui-même cette "panne" comme pourrait le faire un fusible de sauvegarde pour quelque raison supérieure et secrète... J'ai recherché aussi le poids d'une vie antérieure sur mon karma...







d) L'isolement.





En mars 1992, mon père décède à la suite de difficultés coronariennes, sans rapport apparent avec sa maladie.



C'est un nouveau motif pour un rapprochement familial. Cependant le rythme de mes visites en famille reprend assez vite ses habitudes à savoir une fois ou deux par an à l'occasion d'une fête. Pourtant la maladie familiale constitue elle aussi une relation forte. Il en est seulement résulté pour moi des contacts plus fréquents pendant les premières années 90.



Je taisais mes véritables difficultés. J'en avais honte, honte de me sentir diminué physiquement, surtout vis-à-vis de ma compagne et de mes collègues. J'avais la plus grande crainte de ne plus être à la hauteur dans mes activités professionnelles. Je tentais de renforcer mon autonomie, ma virilité, ma compétence spécifique, mais en boitant et à force d'efforts importants ! (J'utilise une ou deux cannes dans la rue, et je n'en ai fait usage au service où je travaille que quand elles sont devenues indispensables très récemment !)



Le stade de l'isolement prend pour moi une tournure très individualisée, mon réflexe est celui de l'escargot, ma nature individualiste est exacerbée. Robert F. Murphy, éminent anthropologue américain, se penchant sur son handicap, une dégénérescence de la moelle épinière, explique que "nos existences sont édifiées sur une lutte constante entre le besoin de rejoindre les autres et une tendance inverse à nous retirer en nous-mêmes. Il est une force centripète qui est une caractéristique universelle de la structure affective de notre espèce. Parmi les invalides, l'attraction de l'intérieur devient contraignante, souvent irrésistible, ce qui met en évidence une propension de la nature humaine qu'on ne perçoit souvent qu'obscurément."



J'ai pratiqué un certain nombre de retraites dans un foyer de charité catholique sous des prétextes philosophiques ou religieux, dans le cadre d'une recherche personnelle, et c'est ce qui m'a peut-être permis de mieux accepter ma maladie.



Sans aller jusqu'à exclure ou nier l'importance de ce qui vient de l'extérieur, je manifeste encore ponctuellement et malgré moi une sorte de désintérêt qui peut être une conséquence de ma tendance à relativiser, tant sur le plan professionnel que familial et amical.



Mon travail d'éducateur après vingt-deux ans d'exercice menace d'exercer son caractère usant. A point nommé mon attention a été attirée par ma maladie, je peux alors faire évoluer mes centres d'intérêt vers l'accompagnement des personnes atteintes de maladie génétique, tout en constatant que mon handicap m'apporte une compétence professionnelle particulière. En fait l'enfermement du malade peut être comparé à celui du jeune désocialisé !...



Je tends vers le type hypocondriaque, mon investissement se centralise sur ma santé, trop souvent avec excès. En raison de la dépréciation de ma propre image, j'aurais tendance à rechercher l'isolement social... contre moi-même et je lutte pour rester "en prise", tout en cherchant le "lâcher-prise", mais point trop n'en faut !...







e) La dépression.





La dépression ne peut pas s'installer devant le surcroît d'occupations qu'amène la fuite en avant. Mais je peux trouver des balises auxquelles me retenir : un entourage sain et positif, une pratique soutenue du yoga, dans laquelle il s'agit maintenant d'étirements quotidiens, de détente et d'exercices respiratoires.



Mon activisme résulte de mes réactions à la maladie. Avant, j'aimais me laisser porter, j'évitais de me mettre en avant, je me laissais vivre. Je ne retiens absolument aucun avantage de cette maladie mais elle m'a donné un sacré coup de fouet...



Mais peut-être ai-je traversé la période de dépression en vivant son inverse que j'appelle surpression. J'aurais évacué la dépression dans la suractivité... En conséquence je me suis exténué physiquement. Mes efforts d'adaptation se sont exprimés dans mes travaux de rénovation de notre maison...







f) La culpabilité.





Comme toute victime violemment frappée, je n'ai pas échappé à ce retournement de situation qui ajoute une part de honte coupable à l'atteinte qui la blesse. Avec le temps cette culpabilité a pu être gérée sainement, permettant de recomposer avec le cours de l'existence.



Le fait que notre société atténue aujourd'hui la culpabilité s'est révélé apaisant pour moi aussi, mais seulement dans une certaine mesure, comme pour en aplanir les aspérités et calmer l'irritation. Mais la problématique est toujours présente, et plutôt que laisser son travail de sape exercer ses ravages souterrains, je veux la mettre à jour pour la traiter et la en retirer du positif.



En fait mon père a beaucoup culpabilisé vis à vis de ses enfants mais il ne me l'a jamais montré. Qu'a-t-il fait de ce poids ? Que m'a-t-il transmis de sa philosophie ? Il a certainement atteint un haut niveau de méditation qui a éliminé sa gêne. A l'âge de 70 ans, il a accueilli la mort dans une grande sérénité...







g) La peur.





Cette réaction à l'inconnu menaçant et dangereux provoque des attitudes qui prennent pour moi une importance capitale.



La peur de cette maladie, de la dégradation, de la dépréciation et de l'inconnu s'est instillée insidieusement pendant mes années de jeune adulte.



Elle s'est brutalement matérialisée dans le cabinet du neuropsychiatre qui m'a annoncé le diagnostic à Besançon. Peur des conséquences du trou noir-épouvantail que le médecin a brandi. Peur de transmettre à mon tour la maladie. C'est l'épouvante qui provoque le rejet immédiat des circonstances qui la provoquent, c'est la raison pour laquelle j'ai déserté la médecine pendant quatre années.



La peur de la maladie est devenue en même temps le moteur de la lutte que je lui livre. Moi qui n'ai jamais épousé le militantisme, qui m'en suis tenu à distance avec circonspection, voilà que je m'y engage et que je m'y investis totalement ! Me voici très préoccupé par cette phrase d'André Trannoy le fondateur de l'APF : "éviter à nos enfants ce que nous avons nous-mêmes souffert".

Comme le conseille Hans Jonas, je rejette l'aspect paralysant et déstabilisateur de la peur pour retenir et développer la productivité qu'elle peut engendrer, la mobilisation et la reconstruction. Ainsi la peur peut devenir une force et non plus une faiblesse, conduisant à la "responsabilité active".









5 - Mes adaptations.







a) Options de vie.





L'automne 1991, l'hiver et le printemps 1992 voient la maturation des concepts précédemment évoqués.



Je passe une première petite annonce et je m'aperçois que la demande de contact est massive chez les personnes atteintes du syndrome de Strümpell-Lorrain ! J'en viens à envisager de constituer un groupe, de créer un mouvement associatif pour affirmer notre existence. Mais ce projet représente une complète inconnue pour moi. Je fais appel aux services municipaux d'aide et de conseils aux associations. Le 5 mai 1992 je déclare à la Préfecture du Doubs la création de l'association Strümpell-Lorrain. La formation minimale exigée par la loi est de trois signatures, le président, le secrétaire et le trésorier. Agnès, ma compagne dont la présence attentive, discrète et stimulante ne m'a jamais fait défaut, donne sa signature pour la fonction de trésorier -travail que j'assume en attendant de confier cette tâche à mon frère Yvon qui est désigné pour signer sous le titre de secrétaire.



Ma préoccupation majeure a alors été de faire le point, d'établir un état des lieux, de reconnaître la situation. Sans doute cela a-t-il servi à réduire mon anxiété, à finir de disperser mon angoisse, en m'informant et en informant les autres.



Ai-je confondu la place d'acteur responsable et celle de l'auteur coupable que je ne suis pas, pour avoir cherché à réparer en essayant de contribuer autant que possible à la découverte médicale qui soulagerait ma descendance ? Comme Oedipe qui devient enfin sujet de son histoire en s'appropriant son coupable destin par le sacrifice de ses yeux, l'A.SL que j'incarne pendant ses premiers mois serait-elle le prix que je paye?



On trouvera en annexe II la déclaration initiale de création de l'association à la page 52.







b) Ma situation professionnelle.





Un élément doit être mis en évidence, il s'agit de ma position professionnelle. Educateur à la Protection Judiciaire de la Jeunesse, j'ai toujours travaillé sur l'exclusion sociale, en équipe pluridisciplinaire, avec beaucoup de partenaires. Les nombreux échanges m'ont beaucoup apporté et je sais que nous sommes tous handicapés par quelque chose : intelligence, ouverture d'esprit, incommunicabilité, beauté, toxiques et accoutumance, neuro-stimulants... Le chômage, l'éclatement des familles, l'incommunicabilité, l'alcool, la drogue constituent d'autres formes du handicap. "L'homme blessé" doit trouver un comportement qui lui permette de s'adapter aux imperfections de sa vie. "L'homme handicapé physique" semble très proche de "l'homme blessé". Une grande complicité les rapproche, ils partagent une forme de marginalité.



La contrainte nous étant imposée par la vie, il faut la réhabiliter, lui donner un sens. Quand l'action médicale ne peut rien pour nous, il nous faut assumer seuls notre destin et le réintégrer en cherchant de nouvelles ressources. Réfugiés dans notre abri intérieur, après un dialogue plus ou moins long et difficile avec nous-mêmes, nous allons peut-être enfin pouvoir quitter l'avatar antérieur, abandonner nos espérances passées, nos desseins personnels et professionnels, notre masque social, pour donner naissance à de nouvelles valeurs, réapprendre à vivre et oser une nouvelle vie...

Pendant les premiers mois de mon action associative, je n'ai peut-être pas encore complètement réalisé mon état, je jouais un rôle en quelque sorte. Je m'évertuais au développement d'un nouvel essor, je m'efforçais à l'animation appropriée. Je dois admettre que je n'étais pas toujours à l'aise et que je réagissais à mes propres difficultés par une fuite en avant. Ensuite il me fallut surmonter l'inconfort relatif de me trouver parmi d'autres invalides, de gesticuler dans le groupe, sans vouloir me sentir partie intégrante du groupe.



Heureusement ces problèmes semblent bien avancés aujourd'hui, ils ont simplement accéléré pour moi la phase d'acceptation. La crainte de ne pas être à la hauteur de mes aspirations professionnelles est complètement disparue. Je me reconnais maintenant une nouvelle sensibilité dans l'action éducative auprès de mineurs en difficulté, mais aussi d'avantage de souplesse pour adapter un emploi sans déplacements avec peu contact avec les jeunes.



Nous envisageons dans mon service une reconversion vers une fonction sédentaire qui me permette de garder mon statut d'éducateur, donnant une part à un travail de documentaliste.





















CHAPITRE II : L'ASSOCIATION STRÜMPELL-LORRAIN (A.SL)









1 - Les objectifs.







Ils sont énoncés par ses statuts : "réunir et aider les personnes atteintes par la maladie de Strümpell-Lorrain."



On verra en annexe III un exemplaire des statuts, à la page 53.



Il s'agit de :



- regrouper les familles atteintes et de leur venir en aide par l'information, le soutien moral, psychologique et amical (partage et orientation). L'entraide est toujours le sens profond d'une association. Mais l'association peut parfois s'éloigner de l'entraide si la relation d'aide va dans un seul sens, sans partage ni réciprocité. Nous reviendrons sur ce point.



- d'aider la recherche médicale en appelant les adhérents au don sanguin pour analyse de l'ADN. Depuis l'essor prodigieux de la génétique ces dernières années, plusieurs équipes de recherche se sont attachées aux paraplégies spastiques. La France reste dominante avec Généthon qui impulse la recherche en Europe. Le Canada, les USA, le Japon... sont également pouvus dans cette spécialité. Des résultats sont produits, des gènes sont localisés principalement à Généthon, l'espoir est de retour. On trouvera dans le numéro hors-série d'ASL joint en annexes IV page 54, un tableau des découvertes génétiques à ce jour sur les paraplégies spastiques (qui date de février 1996 mais on n'enregistre pas de grande nouveauté jusqu'à maintenant).



- de préciser la définition de la maladie de Strümpell-Lorrain et ses différents types d'expression.



- d'améliorer les conditions de vie des personnes atteintes et favoriser leur gestion quotidienne de la maladie, en essayant de replacer l'aspect strictement médical dans le contexte psychosocial du malade.



- d'une action sociale consistant à diffuser l'information, à faire connaître cette maladie très rare, à sensibiliser les institutions, à devenir un interlocuteur représentatif des besoins des malades et de leurs familles vis-à-vis des pouvoirs publics. Avant de devenir représentant national ou international des malades sur le plan social et politique, l'A.SL veut répondre directement à ses adhérents sous une forme d'accompagnement avec une dimension amicale.



- un groupement de malades présente un intérêt certain pour le Système de Santé Publique, ce qui expliquerait l'aide encore très modeste que l'A.SL trouve auprès du Secrétariat d'état à la Santé.

-

2 - Les activités et réunions.







Leur but est la réalisation des objectifs initiaux, c'est-à-dire de développer l'association. Les moyens se ramènent à un grand nombre d'échanges téléphoniques et de correspondances écrites.



Les réunions sont de trois ordres :







a) Assemblées générales ordinaires.





Jusqu'à maintenant ces réunions annuelles ont un aspect purement statutaire. On y fait le bilan de l'année écoulée, le rapport d'activités, le trésorier soumet le bilan financier au quitus de l'assemblée générale. Le bilan prévisionnel de l'année suivante et les projets sont proposés. Le conseil d'administration est élu, les questions les plus importantes sont soumises au vote.



La part de convivialité dans ces rencontres est importante, une visite ou une sortie collective est généralement prévue. La dimension amicale de l'association prend tout son sens. Souvent on y accueille de nouveaux adhérents. Certains s'y retrouvent chaque année avec plaisir, ils peuvent nouer de nouvelles amitiés. Deux jeunes couples se sont ainsi formés.



Nous avons pu jusqu'à aujourd'hui organiser cette assemblée générale dans une ville différente à chaque fois, ce qui va dans le sens de deux objectifs : concrétiser l'implantation régionale de l'A.SL par une sensibilisation générale (la réunion est annoncée par affichage, par voie de presse, par radio locale, ce qui amène de nouveaux malades...), et stimuler la délégation régionale pour une plus grande proximité avec les malades.







b) Assemblée générale de rencontre avec la médecine.





La première de ces réunions a eu lieu en mars 1993 (avec l'aide de l'AFM). Elle a réuni les principales équipes médicales parisiennes en charge de recherche sur la maladie de Strümpell-Lorrain. Chacun des ces médecins fait partie du Conseil Scientifique de l'A.SL. Le compte-rendu des interventions de cette journée figure dans le numéro hors-série de la revue ASL, qui figure en annexe à la page 54.



Ces réunions qui se déroulent dans un grand hôpital parisien directement impliqué dans la recherche sur notre maladie, nous servent à faire le point de nos connaissances et à resserrer nos liens avec les chercheurs. Elles attirent toujours beaucoup de participants, leur nombre s'accroît chaque année.



Nous limitons les réunions nationales à deux afin de réduire les déplacements souvent compliqués. Nous aimerions trouver un lieu géographiquement central pour aller dans ce sens, sur un week-end complet.







c) Les réunions régionales.





Elles répondent à la difficulté des déplacements, à la nécessité de proximité et au besoin de partage sur le terrain. Leurs sens est avant tout associatif et amical et elles dépendent de la bonne volonté de certains adhérents qui s'engagent. Leur tenue est encore relativement peu fréquente, mais la demande des adhérents est relativement faible elle aussi.



Mais peut-être faut-il arrêter de provoquer ces réunions, d'une manière théorique, et se manifester autrement, puisque le nombre de malades par région reste très petit ...



La répartition de l'A.SL en antennes régionales permet certes une amélioration de la proximité avec les malades, cependant on a pu constater que là aussi la frustration guette les espérances locales, que des sollicitations ne reçoivent que des réponses parsemées ou que celles-ci ne sont pas à la hauteur des efforts déployés, ou bien qu'elles sont différées. Ce phénomène de régionalisation est récent à l'A.SL, on n'en recueille pas encore tous les fruits.



Des efforts importants sont faits en ce sens dans plusieurs régions qui doivent être encouragées : Alsace-Lorraine, Aquitaine, Centre, Franche-Comté, Languedoc, Rhone-Alpes...







d) Les réunions de bureau.





La rareté de notre maladie ne nous permet pas de réunir un bureau complet dans la même ville. La ville de Besançon ne compte à ma connaissance qu'une seule personne atteinte... Dans la région proche, se trouve une personne atteinte dont le mari accepte de devenir le nouveau trésorier de l'A.SL. Cette "collègue" et amie envisage la fonction de vice-présidente. C'est ainsi que deux ou trois personnes se rencontrent de manière tout à fait informelle.



Toute autre discussion ou débat concernant un quelconque problème grave et urgent pour l'association se règle par téléphone, avec le conseil technique (un adhérent atteint qui est chercheur en cancérologie), avec les principaux délégués régionaux, avec la représentante de l'A.SL à Paris.

















e) Les cures thermales.





Devant les résultats obtenus dans la décontraction musculaire et la détente par plusieurs adhérents à la suite d'une cure thermale, nous avons retenu la station de Néris les Bains (Allier) pour les améliorations qu'elle apporte sur la spasticité. L'un de nos buts est de ralentir le plus possible le processus de dégénérescence. Il est possible d'y trouver une réponse dans les sessions de cures thermales que nous organisons, au moins nous le souhaitons. Sachant que les résultats de la crénothérapie ne peuvent être que très limités pour nous et différents d'une personne à l'autre, nous mettons l'accent sur l'aspect convivial et inter-associatif qu'on trouve dans ces séjours collectifs.



Ainsi nos sessions de cure deviennent soignantes. C'est bien la qualité de vie, les relations associatives riches, les échanges amicaux et chaleureux que l'on recherche. Selon le mot de Christophe, la cheville ouvrière de cette construction associative, nous avons besoin de troisième mi-temps !









3 - L'accompagnement par téléphone ou par courrier.







Au commencement de l'A.SL, l'accompagnement a eu pour fonction de répondre de manière réciproque à l'accompagnant lui-même. Rencontrer les autres malades m'apportait beaucoup, je recevais par retour l'amitié que j'envoyais...



L'accompagnement est le sens le plus sensible de l'A.SL. Il en est son instigateur, son moteur et il reste sa force vive. Concrètement, lors de ses premières années, l'A.SL ne repose que sur la seule personne de son créateur et de son frère.



Le problème posé par les distances géographiques entre les malades impose le mode de relation. Les contacts se limitent la plupart du temps à une brève correspondance téléphonique et écrite. Il semble que cela permette d'abord au malade de vérifier ce qu'il a pu entendre sur sa maladie : sa rareté, son imprécision, sa dimension génétique, et qu'il existe un noyau associatif actif.



La première réponse consiste à recevoir la demande et l'écouter en lui réservant l'accueil le plus chaleureux. Il s'ensuit généralement la confirmation de l'adhésion par l'envoi de la cotisation et des précisions attendues concernant l'histoire de chaque cas particulier.



Certaines demandes de renseignements sont très brèves, voire sèches et dépersonnalisées. On les sent sous-tendues par l'émotion, certaines phrases sont rapides, sans respiration, comme si leur auteur se jetait à l'eau. Cela laisse entendre qu'il y a de graves problèmes et qu'on ne peut pas y répondre sur le même mode écrit. Ce n'est qu'après une longue conversation téléphonique que la situation peut être éclaircie, que la confiance peut s'installer, et qu'enfin la documentation associative sera envoyée. On peut insister sur la grande inconstance de la maladie, la variabilité de l'âge de début des premières manifestations et de l'expression des symptômes, on souligne que la gravité et l'évolution sont différentes d'une famille à l'autre et aussi dans une même famille, mais il faut le répéter, toujours et encore.



On trouvera en annexe V la reproduction de quelques lettres de malades reçues en début d'adhésion, à la page 55. Elles font souvent suite à nos annonces de recherche dans les journaux, aux conseils spécialisés ou médicaux. Systématiquement, ce premier appel entraîne une ou plusieurs conversations téléphoniques et enfin l'échange de courrier.



La question souvent posée lors des premiers appels concerne la dimension génétique. "Est-ce que mes enfants peuvent être atteints ?" est l'interrogation qui revient le plus souvent, avec anxiété.



Dans le cas de la maladie chez un enfant, l'interrogateur veut en connaître les risques d'évolution, les exemples connus, les probabilités de devenir... Et puis le choix des études à conseiller à un adolescent atteint, les sports à pratiquer ou à éviter...









4 - Le bulletin trimestriel.







Ensuite, la correspondance prend souvent un seul sens, celui de l'envoi du bulletin associatif trimestriel auquel les adhérents sont abonnés. Certains d'entre eux renouvellent leur cotisation annuelle essentiellement pour garder cette source d'information qu'ils gardent à sens unique.



Le bulletin trimestriel diffuse les informations et entretient la vie associative. Il permet aux adhérents qui le désirent de s'exprimer, il donne des descriptions de cas particuliers, ce que les nouveaux adhérents apprécient beaucoup. C'est aussi un support pour les échanges d'impressions sur les soins, les aides techniques, ou simplement de trucs pour simplifier la vie. Ce journal cherche à devenir plus pertinent, plus spécialisé, plus proche de ses lecteurs et plusieurs voies se dégagent dès aujourd'hui.



Prévu comme un organe de liaison, de communication et d'échanges, on constate que ce bulletin ne provoque que peu de débats. Nous lançons régulièrement des appels de tous ordres au sujet des différentes rubriques. Les réponses sont très clairsemées, même à des courriers envoyés individuellement pour évoquer un problème particulier.



Le bulletin ASL a ouvert des dossiers sur les thèmes principaux de la maladie : fatigabilité et équilibre de vie, pieds creux, problèmes héréditaires et familiaux et aménagements de la vie en fonction du handicap. Ils sont conduits par des adhérents volontaires. Cependant le comité de rédaction est très réduit et je crains d'en rester encore un moment le principal artisan.

On trouvera en annexe VI le numéro 19 de l'été 97 du bulletin associatif, à la page 56.







CHAPITRE III : APPROCHE DE LA MALADIE DE STRÜMPELL-LORRAIN









Je ne suis et ne me sens handicapé

ni en travaillant, devant ma feuille blanche,

ni en dormant, ni dans l'eau, ni au volant de la voiture.

Où diable donc le suis-je ?...

Seulement dans le regard des autres.

C. Lospied











C'est dans le cadre de mes activités associatives que j'ai pu me rapprocher des données scientifiques sur la maladie de Strümpell-Lorrain. Seules les dernières années apportent des précisions, des types d'expression ne sont pas encore complètement établis, j'en découvre certaines au fur et à mesure de mon travail.









1 - L'inconnu et la recherche.







Il est difficile de rencontrer encore autant d'inconnues dans cette maladie. Un long parcours du combattant doit souvent être fait avant d'arriver au diagnostic, mais ce dernier ne peut pas toujours apporter de certitudes. Les néo-mutations génétiques et mutations instables augmentent encore la difficulté. Les formes intermédiaires dans les dégénérescences spino-cérébelleuses compliquent la situation. Le manque d'expérience de la médecine devant ces pathologies la rend encore trop souvent inopérante.



Pourtant la recherche génétique est en plein essor depuis quelques années. Un programme de recherche réunit à Généthon une équipe de cinq personnes, à temps complet. Un autre financement de l'A.F.M. a permis la localisation et l'identification de deux gènes de la forme liée au chromosome X dans le laboratoire du Pr. Munnich à Necker. Le service public, avec la Fédération Française de Neurologie, n'est pas en reste, et des collaborations sont fructueuses. L'A.F.M. que nous ne remercierons jamais assez reste dynamisante dans l'essentiel des travaux.













2 - L'abandon des projets devenus démesurés et la gestion du quotidien.







Les personnes atteintes de la maladie de Strümpell-Lorrain font souvent preuve de ressources adaptatives qui leur permettent de se débrouiller seules et de repousser tout besoin de soutien. L'inconvénient d'une telle pratique est que l'autre reste dans l'ignorance des circonstances, de la fatigabilité par exemple, et qu'il ne pourra pas faire la réponse adaptée.



Dans ces comportements combatifs, la dépression chronique semble très rare. On rencontre plutôt des moments de "blues", c'est à dire des phases de déséquilibre, plus fréquentes au début de la maladie quand on découvre son mal, qu'on l'accepte difficilement, que des renoncements, des deuils doivent être faits. Ces déprimes engendrent un sentiment de grande lassitude physique, et c'est l'ensemble des activités, physiques et mentales qui paraissent ralenties, comme retenues, entravées par un frein qui ne peut être surmonté qu'avec effort.



Il peut arriver que des événements très graves tels une rupture conjugale ou la perte de l'emploi viennent mettre en péril l'équilibre psychologique patiemment mis en place.









3 - La rééducation fonctionnelle et l'entretien quotidien.







Son importance est d'autant plus grande que les traitements actuels sont uniquement d'ordre symptomatique. Il s'agit des médicaments myorelaxants, de la masso-kinésithérapie, du traitement de la spasticité par injections de toxine botulique, des soins des complications..., avec des résultats divers. Ils sont décrits dans un article sur la rééducation fonctionnelle inclus dans le numéro hors-série d'ASL annexé page 54.



Les aides techniques (cannes, releveurs de pieds, fauteuil roulant, protections urinaires...) doivent être incluses dans ce chapitre qui vise à la meilleure gestion du quotidien.



A l'A.SL, nous dressons une liste des masseurs-kinésithérapeutes appréciés par nos adhérents. Beaucoup de nouveaux malades nous demandent à quel praticien s'adresser. Si les soins neurologiques, les méthodes adaptées sont bien connues dans cette profession, on rencontre souvent les limites apportées par une maladie inconnue qui ne va peut-être pas révéler les efforts du thérapeute comme des progrès. De plus nous avons besoin de séances individuelles pour les appliquer et pour garder un esprit d'improvisation et de recherche.



La relaxation, la détente musculaire, les activités de plein-air, les exercices respiratoires peuvent apporter beaucoup. Ce sont des pratiques qui peuvent être prises en charge par le malade lui-même. Il est indispensable qu'il prenne en main sa propre rééducation, et les séances chez le kinésithérapeute deviennent le point fort, la référence hebdomadaire du travail personnel.



Le Dr. Pierre Bugard qui a ouvert un grand dossier sur la fatigabilité, indique que "seul l'exercice musculaire permet l'oxydation correcte et efficace des combustibles en réserve dans le corps. Il est le modèle de la réparation et de la guérison de la fatigue nerveuse : on peut parfaitement réparer les nerfs par une activité musculaire si possible en plein-air, d'abord contrôlée par un spécialiste de médecine physique ou un auxiliaire médical qualifié, puis par soi-même, ce contrôle représentant l'essentiel de la sagesse retrouvée par le corps comme par l'ensemble de la personnalité.



"Pour éviter la fatigue, il est évidemment primordial de se soumettre à de strictes règles d'hygiène, qui, sans être obsessionnelles, permettent d'équilibrer harmonieusement les diverses activités du corps, mais aussi de l'unité psychosomatique, c'est-à-dire l'activité mentale et sensorielle, et de l'activité motrice. Si les muscles, représentant 40 % du poids du corps, ne fonctionnent pas suffisamment, on ressent d'abord un vague malaise, puis on se trouve rapidement dans un état de surcharge métabolique : le muscle est grand consommateur d'oxygène, d'acides gras et de glucose, et, en l'absence d'exercice, ces produits utilisés et mal dégradés intoxiquent l'organisme.



"Le manque de mouvement conjugué à une alimentation trop riche, cas très fréquent dans les sociétés modernes, suscite très rapidement un état de pléthore qui, outre les conséquences pathologiques qui peuvent en découler (diabète, artériosclérose, athéromatose, accidents cardiaques et cérébraux), s'accompagne d'une fatigabilité de l'organisme.



"Si la nécessité biologique de l'activité musculaire semble évidente, sa nécessité psychique et psychomotrice est moins connue mais aussi nécessaire. Pourtant le système nerveux, le système de relations, les commandes psychomotrices et sensori-motrices participent également à l'exercice musculaire ; nous sommes construits pour faire fonctionner nos muscles, il existe des connections structurelles immédiates entre le cerveau et la musculature striée : les réactions les plus intimes et les plus ténues de notre psychisme se traduisent, nous l'avons vu à propos des tâches de surveillance et de contrôle, par une mise sous tension du muscle et, sinon par un mouvement, du moins par une augmentation du tonus musculaire".



Les aménagements de l'environnement, de l'habitation, de la vie quotidienne et du travail font partie intégrante de la gestion de vie du malade.



Il est courant de constater que quand on va bien dans sa tête, on va mieux dans ses jambes. On sait que la spasticité dépend pour une très large part de facteurs psychogènes.



Une question reste ouverte : les malades ont semble-t-il intérêt à limiter leurs efforts, mais doivent-ils aussi économiser la marche puisque celle-ci est fonctionnelle et qu'elle assure le bon entretien de l'organisme ?







4 - Le diagnostic prédictif et anténatal.







En l'état actuel des découvertes génétiques, le diagnostic repose toujours sur des observations directes. L'enquête familiale est la première approche, mais l'examen clinique attentif reste déterminant. L'hyperréflexivité aux genoux est un indicateur, le tableau clinique de paraparésie spasmodique est recherché, des signes neurologiques propres aux dégénérescences spino-cérébelleuses peuvent être associés. Aucun examen biochimique ni par imagerie n'apportera d'élément spécifique.



Aujourd'hui la réalisation du diagnostic prédictif par recherche génétique est potentielle, possible pour un très petit nombre, extrêmement complexe, sûrement incomplète et encore peu fiable. Les gènes responsables sont toujours inconnus et des mutations génétiques instables seraient probables.



On verra en annexe VII, page 57, un texte médical qui a été publié dans le bulletin interne ASL, il préfigure la problématique d'un diagnostic anténatal dans la maladie de Strümpell-Lorrain.









5 - Hérédité et responsabilité.







Tout homme est responsable devant sa descendance. Il donne à ses enfants la vie et la moitié de leurs caractères physiologiques. Les cellules germinales qu'il a transmises en grand nombre engendrent évidemment beaucoup de particularités, de déficiences, d'anomalies.



Pourtant on n'est pas l'auteur de son ADN ni le responsable de ce que la méiose retient pour la reproduction. Au mieux on ne peut en être que l'acteur si on veut dépasser l'état de spectateur.



Finalement la responsabilité n'est pas atténuée pour autant, elle reste entière mais elle est englobée dans le principe de la transgénération.



De plus il faut évoquer le cas particulier de l'anticipation, connu dans d'autres maladies génétiques, où les générations successives entrent éventuellement dans la maladie à un âge à chaque fois plus jeune. Celui-ci peut être d'autant plus avancé si le parent est âgé lors de la conception, apprenons-nous d'une étude faite sur la forme majoritaire des paraplégies spastiques. On peut alors imaginer, en poursuivant le raisonnement, que la maladie puisse se révéler chez l'enfant avant qu'elle ne se voie chez le parent. Les répercussions psychologiques se complexifient alors, modifiant les repères que l'on peut établir.













6 - Le dysfonctionnement neuromusculaire et la fatigabilité.







Pour la locomotion le cervelet émet la commande de contraction destinée aux muscles moteurs. Les stimulations neurologiques sont transmises par la voie pyramidale qui servirait en quelque sorte de régulateur pour une bonne coordination des impulsions. Or cette zone est lésée. Comme pour l'amyotrophie spinale, il s'agit d'une dégénérescence des motoneurones. En conséquence, les contractions musculaires sont anarchiques, inadaptées et permanentes. Au lieu de s'allonger, les muscles antagonistes se contractent. La spasticité trouve alors une explication, les muscles finissent par se raidir et se rétracter. Pour compenser le déficit de la force musculaire nécessaire à la marche ou au tonus, certaines fibres musculaires sont sollicitées intensivement. C'est vraisemblablement ce travail extrême qui crée la fatigabilité.



Les causes de la fatigabilité sont essentiellement biologiques mais les longues luttes psychologiques que doivent mener les malades apportent bien souvent un surcroît de fatigue. La gestion quotidienne d'une maladie invalidante provoque de grandes dépenses psychologiques, en particulier à la suite de l'annonce du diagnostic. La problématique psychologique peut s'exprimer par des signes asthéniques, le déficit énergétique est alors constant et il peut s'aggraver selon les circonstances.



La fatigabilité s'accroît avec l'avancée de la journée et elle peut devenir très invalidante, diminuant la vigilance, ralentissant la pensée, aggravant les symptômes annexes s'il y en a (dysarthrie, problèmes psychologiques, dépression...). Une des difficultés principales de la fatigabilité est qu'elle ne se voit pas, qu'elle n'est généralement pas comprise, qu'elle est très mal acceptée par autrui. Des facteurs psychologiques, comme le rejet, le conflit, le stress, influent considérablement sur la fatigabilité. La combattre demande des mesures qu'il est difficile d'intégrer à la vie sociale. Il faut rendre compatible la vie le plus normale possible avec l'écoute de sa maladie, agencer le travail et le stress utile avec le repos et la détente.



Pourtant la fatigabilité ne semble pas constante dans toutes les formes de paraparésie spasmodique. Peu présente pendant les premières années, elle peut devenir plus importante et donc invalidante.



Elle peut aussi être le résultat d'un manque d'entraînement, de l'abaissement du seuil de la fatigue, ou de la mauvaise gestion de ses efforts. Par la prévention, par le ménagement de pauses, par la détente psychologique, il est possible de restreindre la fatigue.



La spasticité s'exprime essentiellement au niveau des membres locomoteurs mais elle peut toucher la vessie, voire l'ampoule rectale voisine. Ces organes reçoivent des impulsions nerveuses désordonnées et trop fortes qui provoquent généralement une lutte avec les sphincters qui finissent par céder sous la pression. On rencontre souvent les problèmes de " vessie spastique". Cet organe semble représenter un terrain d'élection de la spasticité.



Avec la durée et la gravité de la maladie il semblerait que la lésion pyramidale s'étende et que la spasticité gagne au moins les bras...



Un autre aspect de la spasticité peut se rencontrer dans les troubles de la sexualité, avec l'éjaculation précoce, l'impuissance momentanée, les perturbations de la fonction de plaisir ou simplement les difficultés vont envenimer des relations conjugales qui étaient déjà difficiles.



Par ailleurs la raideur musculaire se manifeste aussi, à l'inverse, sous une forme de torpeur matinale chez certains. Au réveil la mise en route est complexe et longue, mais peu à peu le corps redevient fonctionnel et les soirées peuvent se terminer tard sans difficulté ! On le voit la fatigabilité peut aussi avoir ses aspects particuliers.



La fatigue matinale est généralement une manifestation de l'asthénie, le réveil n'est pas facile après un sommeil peu réparateur. On ressent le besoin de "se dérouiller", on souffre d'une sensation pénible et vague que l'on a du mal à localiser.



Finalement, il semblerait que l'asthénie propre aux maladies neuro-dégénératives soit d'avantage un ensemble de signes neurologiques accessoires et très dépendants de la personnalité du malade, de son environnement, de son mode de vie, bref une asthénie réactionnelle bien particulière.



Enfin l'ennui et la monotonie peuvent renforcer l'immobilité pour créer l'ankylose et la raideur qui apportent une grande fatigue...



Une enquête sur la fatigabilité et l'équilibre de vie est en cours à l'A.SL.









7 - Le caractère aggravatif, invalidant et les complications.







Le regard des autres exprime parfaitement le handicap social. L'a priori traditionnellement négatif du handicap exerce un certain poids sur l'être blessé. La société accepte encore mal la différence et on peut parler d'un handicap culturel de situation. Beaucoup de personnes valides n'ont conscience du handicap qu'à l'occasion d'une rencontre avec une personne handicapée mais celui qui est handicapé lui fait face en permanence et le vit avec beaucoup d'intensité. De nombreuses expériences vécues nous enseignent que l'image que l'on donne de soi détermine largement ce regard. Il peut aussi devenir admiratif ou simplement amical. C'est assurément son meilleur rôle.



Mais le regard de l'autre peut déclencher la spasticité. En mettant le manque en évidence, il peut entraîner certaines émotions qui nous renvoient à nos difficultés d'être. En fait l'agression souvent ressentie à cause du regard de l'autre semble dépendre de la façon dont on le reçoit et le gère. Des adhérents de l'A.SL m'ont rapporté que si on ne surveille pas les autres, on ne voit pas s'ils vous regardent...!



Par ailleurs, l'autre a le droit d'être étonné et de se montrer intéressé. C'est particulièrement le cas des enfants. Ils donnent alors une marque d'intérêt à la personne handicapée.



En outre le regard de l'autre est formateur en nous renvoyant ce que nous pouvons faire évoluer en nous. Encore faut-il y faire face...



"Reconnaître dans l'Autre handicapé un autre soi-même, c'est l'unique façon de participer à l'assomption de notre humanité". Ch. Gardou.



Les complications fréquentes dans la maladie de Strümpell-Lorrain apportent toujours un surhandicap. Certaines sont connues et fréquentes comme les perturbations urinaires, les troubles de l'équilibre, de la parole, les crises d'épilepsie, les difficultés visuelles ou cardiaques. D'autres sont plus inattendues comme les capsulites ou l'usure des épaules parce que l'utilisation permanente des cannes y crée une pression douloureuse. A long terme on peut craindre des érosions osseuses, des détériorations des ligaments et de l'enveloppe articulaire, enfin de l'arthrite et des rhumatismes.



Un autre phénomène assez fréquent est le fait de présenter des pieds creux, mais la courbure de la voûte plantaire reste généralement modérée. Dans quelques cas extrêmes, ils gênent la marche et le chaussage, la position debout devient difficile.







8 - Phénotype de la paraplégie spastique mode autosomique dominant liée au chromosome 2.







Le premier compte-rendu d'analyse médico-scientifique de l'une des formes de la paraplégie spastique date de 1996. Elle apporte des précisions cliniques importantes à partir d'une étude centralisée par la Fédération Française de Neurologie sur la forme majoritaire de la maladie, le type à transmission autosomique dominante, liée au chromosome 2, dont le gène est appelé SPG4. Le texte rédigé par le Dr. Alexandra Dürr est paru dans "Brain". On verra en annexes VIII le Phenotype of autosomal dominant spastic paraplegia linked to chromosome 2, à la page 58.



































CHAPITRE IV : A PARTIR DE L'A.SL









Je n'ose pas demander le dixième de l'aide

que j'apporterais sans hésiter si j'étais valide.

C'est peut-être cela le plus difficile à supporter :

passer de l'état de donneur à celui de demandeur.

Voilà de quoi rabattre l'orgueil du plus

solidement ancré.

C. Lospied









1 - Quelques autres maladies neurodégénératives.







a) Les hérédodégénérescences spino-cérébelleuses.





Selon le Pr. Jean de Recondo,



" Sous la dénomination d'hérédodégénérescences spino-cérébelleuses, il est classique de regrouper, depuis la thèse de P. Mollaret (1929), la maladie de Friedreich, l'hérédo-ataxie de Pierre-Marie et la paraplégie spasmodique de Strümpell et Lorrain. Ces trois affections sont la conséquence d'une dégénérescence, dans la moelle, des cordons postérieurs, des voies spino-cérébelleuses et des voies pyramidales. La prédominance de l'atteinte de l'un ou l'autre de ces trois systèmes anatomiques permet d'individualiser différentes entités anatomo-cliniques qui ont entre elles des rapports très étroits.



De nombreux signes cliniques atypiques peuvent se rencontrer dans certaines familles atteintes de dégénérescence spino-cérébelleuse. Ils traduisent la dégénérescence d'autres systèmes neuronaux, les cornes antérieures de la moelle et les ganglions rachidiens postérieurs, et posent le problème des liens qui unissent les dégénérescences spino-cérébelleuses à d'autres affections familiales."



Les connaissances scientifiques de ces pathologies évoluent. Les données nouvelles de la génétique apportent plus de précisions, d'éclaircissements. Mais on découvre aussi leur complexité, d'autant plus qu'on n'a pas encore tout découvert.



Cependant les hérédodégénérescences spino-cérébelleuses peuvent se scinder en deux groupes : les pathologies à prédominance cérébelleuse et celles à prédominance pyramidale. Par exemple dans mon cas personnel, il y aurait association des deux groupes.



On trouvera en annexe IX un article de la Fédération Française de Neurologie sur les hérédodégénérescences spino-cérébelleuses, page 59.









b) La maladie de Friedreich.





L'ataxie de Friedreich est une maladie génétique évolutive. Elle est caractérisée par une destruction progressive de cellules nerveuses de la moelle épinière et du cervelet, qui se manifeste par des troubles de la marche, de l'équilibre, par l'incoordination des membres supérieurs, l'élocution difficile, la faiblesse musculaire. Le mode de transmission est autosomique récessif. L'âge de début se situe le plus souvent vers 13 ans.



Comme pour les autres pathologies du même ensemble, il n'existe que des traitements symptomatiques visant à éviter les contractions musculaires et les complications. Cependant les chercheurs viennent de découvrir le gène responsable de cette ataxie (mars 1996). La protéine manquante est la Frataxine, et les meilleurs espoirs sont permis. L'action associative garde toute son importance pour accompagner les malades. La réponse thérapeutique semble très proche mais la maladie ne disparaît pas pour autant.



A l'Association Française de l'Ataxie de Friedreich un certain nombre de "lettres ouvertes", dont la première est anonyme, ont agité le tabou de l'hérédité et ouvert un large débat, elles ont formulé des mots très difficiles à prononcer par un enfant qui reproche à ses parents de lui avoir donné avec la vie un "cadeau empoisonné".



Une copie de cette lettre figure en annexe X, page 60.



Bien entendu ces questions se posent aussi à l'A.SL.



Les problèmes sont d'autant plus destructeurs qu'ils restent souvent larvés, secrets et enterrés... jusqu'à ce qu'un enfant à risque s'interroge et nous interpelle avant d'avoir lui-même des enfants... Jusqu'à maintenant on a eu l'excuse de ne pas savoir mais ce n'est qu'une circonstance atténuante qui ne règle rien. On peut alors sortir du cercle vicieux seulement quand la maladie s'exprime sous une forme fruste, où la gravité reste très superficielle. Encore faut-il qu'elle reste superficielle pendant longtemps, mais cette solution n'est pas satisfaisante...



Des dossiers particuliers viennent de s'ouvrir dans le bulletin ASL afin de provoquer la libre expression à ce sujet, afin de combattre les tabous familiaux.







c) L'amyotrophie ou neuropathie de Charcot-Marie-Tooth.





Les rapports entre la dégénérescence spino-cérébelleuse et l'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth semblent bien étroits.



La C.M.T. est l'une des plus fréquentes des maladies neurologiques génétiques. Elle touche environ 30 000 personnes en France, sans distinction de sexe. Evolutive, elle n'entame pas l'espérance de vie. L'amyotrophie des membres est généralement lentement progressive. Enfin il en existe plusieurs formes, dont la classification est encore en évolution.



Les pieds creux, les rétractions tendineuses sont fréquents, ici aussi l'équilibre instable et la fatigabilité augmentent le handicap.



Comme pour la plupart des maladies notées dans ce chapitre, c'est parfois le premier diagnostic porté pour des paraplégiques Strümpell-Lorrain.







d) La sclérose en plaques.





Ma première recherche associative qui voulait rencontrer des gens vivant des difficultés semblables aux miennes, il y a dix ans s'est orientée vers la Nouvelle Association Française des Sclérosés en Plaques.



Demandons à Francis Cristallini, Directeur du Centre Médical Germaine Revel de présenter cette pathologie :



"La maladie n'est pas toujours aisée à dépister, tant elle est complexe et ses symptômes divers. Elle se révèle généralement autour de 25 à 30 ans. Si elle se traduit toujours par une grande fatigue, elle s'accompagne à ses débuts de signes tels que des troubles visuels, urinaires, de la marche, comme une légère claudication, des troubles sensitifs (jambes en coton, fourmillements). Sa gravité varie suivant les individus avec des formes bénignes dont l'évolution s'étend parfois sur des dizaines d'années ou des formes graves, qui rendent les personnes concernées grabataires en quelques années. Il s'agit d'une maladie qui procède par poussées successives avec des paliers, si bien que nombre de sclérosés en plaques peuvent avoir une vie proche de la normale durant de longues années et poursuivre une activité professionnelle."



Laissons le Pr. Marteau, président de la Ligue Française contre la Sclérose en Plaques poursuivre :



"Le handicap évolutif de la sclérose en plaques entraîne bien évidemment des problèmes psychologiques particuliers : la vie professionnelle est compromise, très vite cela entraîne des problèmes financiers importants. Le caractère des malades s'en trouve modifié et leur vie familiale est perturbée. Les sclérosés en plaques vivent cette maladie dans un climat d'angoisse constante, parfois de dépression dans lequel ils risquent de s'enfermer..."



Cette maladie fréquente, à prédisposition génétique, présente des répercussions psychologiques importantes. Le déni et la révolte contre la maladie précèdent souvent la dépression qui fait suite à la révélation du diagnostic. On observe aussi la quête perpétuelle de la recette magique, du guérisseur, du nouveau sorcier.



Le repli sur soi-même, le refus de se soigner, la rupture avec le milieu professionnel, social et familial sont aussi les attitudes négatives et préjudiciables qui devront laisser la place à l'acceptation de la maladie, rendant nécessaire l'accompagnement attentif.



Quelques établissements spécialisés prennent en charge cette terrible maladie et développent les études sur la sclérose en plaques, notamment la rééducation.







e) La myasthénie.





Nous avons retenu cette maladie pour la proximité de certains de ses aspects avec les nôtres, la variabilité d'expression de ses symptômes, la fatigabilité, le caractère invalidant, la rareté, les répercussions psychologiques. Comme la précédente, cette maladie n'est pas héréditaire, mais il existe une prédisposition génétique. Elle comporte encore des périodes de crises, souvent dramatiques, parfois létales.



Les retentissements psychologiques de la myasthénie semblent transposables à ceux des paraparésies spastiques dans ses formes complexes où s'ajoutent d'autres symptômes.



Reprenons la Fiche Technique de l'A.F.M. :



"La myasthénie est une maladie neuromusculaire chronique, liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre le nerf et le muscle squelettique. De type auto-immune, elle est relativement rare (4 à 6 cas pour 100 000 habitants), atteint les deux sexes et peut débuter à n'importe quel âge. Cependant, on observe une plus grande fréquence de début chez la femme entre 20 et 40 ans, et chez l'homme après 40 ans. Elle se traduit par une certaine fatigabilité musculaire à l'effort, des troubles de la déglutition, une insuffisance respiratoire pouvant se décompenser lors de certaines occasions (crise myasthénique). D'évolution variable, elle s'aggrave par poussées entrecoupées de périodes de rémission imprévisibles. Elle peut aboutir à une faiblesse généralisée. Le pronostic est lié à la topographie et à l'intensité de la faiblesse musculaire ainsi qu'aux complications respiratoires et thérapeutiques."



L'absence d'une étiologie précise peut engendrer une détresse psychologique lors de l'entrée dans la maladie, lors de l'apparition des signes (fatigabilité, baisse du tonus musculaire, troubles de la déglutition, de la vision). Le sentiment de culpabilité et la dévalorisation de soi peuvent être importants. Les réactions souvent rencontrées sont le repli sur soi, l'isolement, la dépression qui fait suite à un environnement incompréhensif et repoussant.



La fatigabilité n'est qu'un symptôme annexe dans la maladie de Strümpell-Lorrain et l'entourage du malade ne voit pas le handicap qu'elle apporte.







f) Le syndrome post-polio.





En 1989, un Groupe d'Entraide s'est créé avec l'objectif d'accompagner les malades dans les effets tardifs d'une poliomyélite "soignée".



Le syndrome post-polio n'est pas une maladie génétique mais son expression montre des aspects communs avec les dégénérescences spino-cérébelleuses.



Après l'attaque initiale et une phase de récupération d'un an ou deux, on entre dans une période de stabilité de l'ordre 30 ans. C'est alors à ce moment que se manifestent les effets tardifs, c'est-à-dire la fatigabilité à l'effort, la disparition lente et régulière des capacités fonctionnelles.



D'après les précisions de M. Charcosset, le groupe français d'entraide post-polio présente des points d'originalité méritant d'être cités :



- Il est parti du constat que le paysage associatif français est déjà bien fourni... que la création d'une association structurée ne s'imposait donc pas beaucoup, surtout pour une population de malades appelée à disparaître, suite aux bienfaits de la vaccination... tandis que les passerelles entre associations sont trop rares et fragiles...

- Le point d'ancrage de ce groupe dès son départ a résidé dans un chapitre Polio au sein de la revue "Le point carré" (Association Club des Loisirs et d'Entraide, Hôpital Raymond Poincaré, Garches), revue très cotée tant auprès des soignants qu'auprès des patients dans le milieu du handicap physique sévère (paralysés par accident mais pas seulement).

- tandis que, sans entrer dans le détail ici, l'APF surtout, mais aussi l'ADEP, l'UNPF, voire le GIHP, sont venus un peu plus tard étoffer les moyens d'action du groupe.

Ceci a permis d'oeuvrer sans demander de cotisation spécifique aux anciens polios (chose appréciable s'il en est !) quant à l'obtention de crédits de recherche, elle a eu lieu grâce à l'AFM.

- Enfin, chose pas si commune, le groupe post-polio s'est enraciné dans une collaboration forte avec le milieu post-polio nord-américain (article de synthèse : The French Post-Polio Support Group, H. Charcosset, C. Coussergue, N. Richier-Jouve, Polio Network News, in press).

On remarquera notamment que le mode de fonctionnement ainsi décrit assure au patient des relations inter-handicaps physiques, en même temps que monohandicap. ...La fréquentation de handicapés plus jeunes, mais surtout plus lourds se trouve ainsi assurée... La fréquentation de handicapés plus durement que soi (formes sévères de SEP par exemple) aide un ancien polio ou un paralysé S.L. à relativiser ses propres misères !



D'après nos échanges précis avec ce groupe, il ressort que son problème majeur est exactement le même que pour l'A.SL : les patients s'impliquent difficilement de manière assidue, même à temps très partiel dans le fonctionnement quotidien du mouvement. On notera ici que le nombre de handicapés moteurs en France est de l'ordre de 850 000, le nombre d'adhérents handicapés à l'APF est d'environ 20 000 (2,5 %)... dont une fraction faible (moins de 10 %) a une activité constructive, en des domaines allant du recueil de fonds par ramassage de textiles, à l'organisation de loisirs... et au soutien à la collaboration Soignants (Médecins, paramédicaux, agents médico-sociaux)-Patients. On comprend donc aisément que toute approche (par l'A.SL ou le groupe PP par exemple) privilégiant ce dernier point ne soit régulièrement soutenue que par très peu de patients !



L'accompagnement de la personne handicapée adulte vise à faire en sorte qu'elle participe activement dans l'aménagement de son projet de vie. Son handicap peut lui apporter un enrichissement personnel, il s'agit alors pour elle de réaliser son insertion sociale.



Dans la relation accompagné-accompagnant, l'accompagné est l'élément essentiel puisqu'il est seul à vivre les déficiences avec leurs conséquences. Comme l'expérimentateur d'une mission scientifique, il détient un poste central et primordial. L'autre élément du tandem, en lui proposant des clés, joue un rôle secondaire, souvent en position d'attente, mais aussi d'observateur attentif qui saisit le moment opportun pour développer tel ou tel aspect.



Travailler sur la confiance en soi et en l'autre vise à limiter les conséquences du handicap culturel. Quand des malades s'associent pour avancer, même si certains d'entre eux sont initiateurs, organisateurs et dirigeants, le mouvement associatif se concrétise dans un groupe d'entraide. L'entraide ne peut se concevoir que s'il existe un esprit de partage et une rotation des tâches. Par exemple une personne arrive avec son problème (recherche d'information), grâce à l'aide et au soutien qu'elle reçoit, elle résout son problème et elle reste dans le groupe pour aider à son tour d'autres personnes...









2 - L'accompagnement associatif.







a) points faibles.





L'engagement associatif personnel court le risque de l'amateurisme. Les réponses qu'il apporte sont certainement plus authentiques et partagées, mais elles peuvent se heurter à des limites de compétences, au non-professionnalisme. Alors pour palier à cet inconvénient l'accompagnement associatif fait appel à des ressources privées. Mais son autonomie et ses moyens limités lui apportent de nouveaux écueils.



Bien qu'avantageuse, la très grande disponibilité risque de perturber la vie "privée" du bénévole. Quand la maladie qu'il gère dans le cadre associatif atteint sa propre intégrité, peut-il ou doit-il créer un jardin secret pour lui et sa famille ?



La seconde difficulté réside dans l'étroitesse des possibilités extérieures. Une association est en lutte perpétuelle pour être reconnue, pour attirer la confiance, pour rendre effectif son partenariat. Pouvoir faire appel et compter sur une coopération sont des atouts appréciables qu'on peut estimer indispensables. Mais ces circonstances sont rares, la plupart des entreprises, par hypothèse sont si peu disponibles...



Par ailleurs, on sait que nombre de malades ne veulent pas adhérer à une association pour ne pas être étiquetés, par peur de la marginalisation. Beaucoup d'entre eux sous-estiment encore leur besoin de suivi...



On peut aussi constater que certaines demandes à l'association se limitent à exprimer l'angoisse que soulève une évolution imprévisible, ce qui aveugle et condamne assurément le demandeur malade. Il faut alors apporter des éléments de réponse, mais avec un souci constant d'ouvertures.















b) D'autres avantages associatifs.





Un intérêt majeur repéré à l'A.SL réside dans le suivi à long terme d'un certain nombre de cas. De plus l'accompagnement reste à la demande du malade ou de sa famille, même s'il est suggéré par le bulletin associatif, et il prend parfois la forme d'un groupe d'amis.



Il faut souligner ici la solidarité associative. C'est un mouvement qui fuit l'individualisme ambiant. Les petites associations ont tendance aujourd'hui à se réunir, à se regrouper pour être plus fortes, mais aussi dans un esprit de partage. C'est le cas notamment pour les maladies génétiques qui se réunissent autour d'Allo-gènes. De plus en plus on voit naître des fédérations nationales et internationales ou des collectifs locaux. Par exemple dans une même ville, plusieurs associations rassemblent leurs projets constructifs communs, leurs revendications communes, leur collectif devient l'interlocuteur unique des institutions locales. Ceci est un début de coopération plein de promesses.



La pratique associative semble parfois plus simple et plus directe que ce qui se fait dans une institution ou un organisme professionnel. Par exemple l'A.SL contribue à la recherche par des coupons où elle demande à ses adhérents de s'engager pour un don d'ADN. Si cela devait être encadré par un service de prélèvements officiel ce serait sans doute plus formalisé.



La fonction d'accompagnement associatif n'est pas accessible à tout volontaire : il doit avoir suffisamment mûri dans son problème personnel pour ne pas se laisser envahir par les problèmes de l'autre. Il doit accompagner avec empathie, en évitant tout transfert psychologique, et sans rien faire à la place de l'autre. Le but de l'accompagnement est l'autonomie.



Accompagner, c'est aider le malade à ne pas en rester à la première étape, le déni, mais à évoluer vers les stades terminaux de l'acceptation et de la reconstruction. Si cette personne ne peut pas réaliser ce cheminement intérieur, il faut s'efforcer au moins de lui faire prendre conscience de sa situation réelle. (Dans certains cas et selon les personnes, il est sans doute préférable de respecter leur déni si elles en ont besoin. Mais il importe alors de les aider à atteindre d'autres paliers, de leur permettre d'évoluer).



D'après une enquête de la revue "Déclic", 61 % des familles touchées par le handicap se tournent vers les associations pour trouver un soutien...









3 - Le rôle d'une association.







Le rôle de l'association est d'accompagner ses adhérents, mais elle fait bien d'autres choses encore :



- diffuser l'information,

- sensibiliser le grand public,

- regrouper les malades,

- être le représentant des malades et de leurs besoins,

- être un interlocuteur représentatif face aux pouvoirs publics,

- tenir une place socio-politique.

- en jouant chacun de ces rôles, l'association renvoie au malade sa propre image, elle lui sert de miroir où il peut se reconnaître, avec sa particularité, son individualité.

- de plus, une association constituée doit quelques fois et par soucis d'efficacité reprendre des situations qui ont été négligées par des instances officielles.



Chez le médecin, le malade est en position d'attente, il reçoit un certain nombre d'informations. Dans l'association, il en renvoie une partie, il peut se décharger, il précise ses symptômes, il les nomme, il relativise sa pathologie, il la différencie.



L'accompagnement individualisé et personnalisé ne trouve souvent sa véritable efficacité que dans une dimension de groupe. Le milieu familial est généralement le plus proche, direct et naturel. Il faut y ajouter l'environnement socio-professionnel, l'entourage médical, paramédical, enfin les amis. C'est une volonté commune et partagée qui guidera le malade. Il devra pouvoir choisir son mode de vie, même solitaire, pour acquérir une meilleure potentialité d'évolution.



L'entraide est le but d'un grand nombre d'associations, et elle ne peut se concevoir que s'il y a permutation des rôles, la plupart d'entre elles souhaitent le renouvellement des postes, ce qui est d'ailleurs généralement prévu dans les statuts.









4 - Les aides à la réinsertion sociale.







Etre considéré est un besoin fondamental de l'être humain et d'autant plus indispensable chez l'être blessé. L'insertion sociale doit oeuvrer dans ce sens.



Sur dossier du médecin traitant, il est nécessaire de s'adresser à la Commission Technique d'Orientation et de Reclassement Professionnel (COTOREP) qui évalue le handicap et qui fixe un taux d'incapacité d'après un barème. Pour les enfants de moins de 20 ans, c'est la Commission Départementale de l'Education Spécialisée qui est compétente. La COTOREP attribue la reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé et la carte d'invalidité quand les conditions sont remplies. Un certain nombre d'avantages en découlent.



Il faut connaître aussi le secteur des aides pour l'aménagement d'un logement et de son accessibilité. Il est utile ici de faire appel aux grandes associations comme l'A.P.F. dont le service social est très compétent.



La fatigabilité doit être considérée ici dans toute sa dimension existentielle. En certaines circonstances elle peut devenir bénéfique, être source de soulagement si elle permet d'obtenir des aménagements, des améliorations et des avantages, une diminution de la quantité de travail, des horaires, ou mieux encore une valorisation de l'homme lui-même.



Etre payé à ne rien faire est ressenti comme une récompense et une chance par les personnes valides. C'est bien différent pour les handicapés, ils ont besoin d'activité et particulièrement si cela leur apporte une fonction sociale. Certains des adhérents de l'A.SL refusent le statut d'invalidité qui leur est proposé. Ce n'est pas par courage, c'est par refus de l'exclusion sociale. Refuser les limites sociales qu'apporte la condition physique d'invalide est la base-même du combat pour la vie.























































































3ème partie















CONCLUSIONS









Le handicap, c'est la fêlure du miroir :

désormais il y a deux images à jamais séparées,

l'image de celui que l'on était avant

et qui est toujours là, au fond de soi,

et l'image de celui que l'on est devenu,

de l'autre côté de la fêlure.

Elles ne coïncideront plus.

C. Lospied









Nous avons un énorme avantage sur les valides :

nous pouvons toujours croire que, sans notre handicap,

nous aurions été des types formidables.

C. Lospied









1 - Notions d'accompagnement.







a) Définitions.





Certains concepts peuvent être dégagés:



- L'accompagnement met un terme à la solitude, à la colère destructrice, à la peur. Il vise à éviter la fuite, la dépression, la négation profonde qui constituent l'incapacité d'envisager l'éventuelle non-guérison entre autres. Il cherche à empêcher l'installation de sentiments tels que l'incrédulité, l'engourdissement émotif, la négation, la colère, l'hostilité, l'agressivité, la culpabilité, l'impuissance, l'angoisse.



- Parmi les synonymes du mot accompagnant on peut relever : guide, garde, être avec, aller avec, conduire, associer, joindre à quelque chose, aide, soutien, partage..., être présent aux côtés, en respectant le cheminement de l'autre, ce qui suppose beaucoup de disponibilité et une écoute vigilante. Le mot compagnie entraîne les trois concepts suivants : présence, réunion, association. L'accompagnement est aussi l'éclairage, il suppose la détention d'une expérience, d'un savoir, qui peut être communiqué et utilisé, la résolution d'un problème. Il fera grandir, progresser.



Accompagner, c'est :



- informer le patient et l'entourage sur la maladie et ses aspects moins évidents, les nouvelles approches, les progrès de la recherche, apprendre à gérer au mieux la vie quotidienne.

- informer des possibilités d'aide, en services, en matériel (statut de travailleur handicapé, mise en invalidité, allocations, travaux d'aménagement du domicile).

- essayer de maintenir le plus longtemps possible l'activité professionnelle, en sensibilisant éventuellement l'employeur aux problèmes afin d'éviter l'arrêt prématuré qui engendre l'exclusion sociale.

- proposer une aide et un soutien individualisé, par le biais d'associations permettant la diffusion de l'information et l'organisation de rencontres entre patients ou avec les professionnels de santé.



Un tel accompagnement doit se réaliser dans le cadre d'une équipe pluridisciplinaire qui permette de s'adapter et de s'ajuster aux besoins plus spécifiques des patients.







b) Réflexions sur l'accompagnement.





On distingue deux types d'accompagnants : le milieu naturel, familial, amical et l'entourage, et le milieu professionnel, médical et associatif. Ceux-ci doivent se compléter. Le conjoint, les parents et toute la famille, même si ces personnes sont impliquées à plus ou moins grande échelle, vivent avec le malade et composent avec la maladie. Si elles peuvent aider le malade, ces personnes sont souvent dans l'isolement psychologique et le manque d'information. Mais elles apporteront une grande connaissance de la personne concernée, un éclairage appréciable sur le fonctionnement familial.



Cependant, dans la plupart des cas, elles manquent du recul et de l'objectivité nécessaire à l'accompagnement harmonieux et réfléchi. C'est l'accompagnant extérieur, bénévole, associatif ou professionnel qui doit alors intervenir auprès des individus, soit pour les aider à mieux comprendre la situation, soit pour améliorer leur rôle dans la famille. L'accompagnant ne peut pas se passer de la dimension familiale, même pour les malades adultes.



Cette problématique peut prendre une dimension existentielle dans la mesure où l'accompagnement aide à l'identification de soi-même -qui commence par la reprise de confiance en soi-, quand la personnalité du malade est ébranlée au point où il doit se reconstruire. Ici l'accompagnement naturel prend toute son importance. Celui-ci est d'avantage présent et proche du malade qui va se tourner d'abord vers sa famille, en général. L'accompagnant professionnel interviendra auprès du milieu naturel pour le renforcer, le soutenir, le guider et l'éclairer.



Soutenir les personnes atteintes de maladie génétique, c'est les aider à se battre efficacement contre l'affection invalidante afin qu'ils vivent aussi normalement que possible. Pour commencer on peut par exemple aider les malades à mieux connaître leur fatigabilité pour la réduire voire l'éliminer, à reconnaître la saine réaction de l'organisme qui demande à s'arrêter ; ensuite la simple fatigue physique peut s'éliminer au repos dans des délais plus ou moins longs. L'asthénie est alors mise en évidence et l'objectif est d'en rechercher les causes. Il n'y a pas de tableau clinique-type qui puisse bien s'adapter à des vécus très individualisés et circonstanciés.



Comme pour toute action éducative l'accompagnant a pour objectif à moyen ou long terme l'autonomie et la liberté de la personne accompagnée. Il doit savoir éviter l'assistanat ou la prise en charge que réclament souvent les personnes gravement handicapées, il doit veiller à ne pas les déresponsabiliser. Si la réalité rend la personne lourdement dépendante d'autrui, l'indépendance recherchée sera d'avantage d'ordre psychologique.









2 - Perspectives de l'A.SL.







a) Croissance interne.





- Poursuivre le développement des délégations régionales.



- Pour remédier au petit nombre de mobilisations individuelles, on peut toujours essayer de mettre en valeur les compétences des personnes atteintes pour mieux les impliquer dans la gestion.



- Développer le thème de la rééducation en kinésithérapie lors des réunions à caractère médical, puisque les traitements symptomatiques représentent encore la seule réponse thérapeutique.



- Les prochaines assemblées générales de l'association verront l'intervention d'un psychologue et celle d'un généticien afin de permettre les débats spécifiques actuels.



- Le bulletin ASL lance actuellement un appel pour le don post-mortem de moelle épinière.



- Pour garder le dynamisme de notre jeune association et lui donner une plus grande objectivité, le changement de président est essentiel. Une nouvelle direction de l'A.SL est envisagée et sera présentée à la prochaine assemblée générale (mai 1998). Notre actuelle représentante parisienne se prépare à en prendre les commandes (cette région compte une cinquantaine de malades).



- Je reste cependant à l'association mais en limitant mon rôle à la rédaction du bulletin trimestriel et à l'accompagnement des malades. Des adhérents me demandent de prendre le titre de président d'honneur. Je compte bien poursuivre effectivement mon travail à temps plein à la Protection Judiciaire de la Jeunesse et donc oeuvrer à l'A.SL dans le cadre d'un bénévolat au sens strict. En fait la nouvelle équipe semble être déjà en place : deux vice-présidents sont restés actifs, l'un se chargeant d'éléments du fonctionnement interne, l'autre de la gestion quantitative.



- Organiser des manifestations locales, avec l'objectif d'accroître les moyens financiers de l'A.SL. La poursuite de son action est-elle possible avec un budget égal à celui d'un smicard ?



- La paraplégie de Strümpell-Lorrain est une maladie neurologique à expression neuromusculaire. La dégénérescence se situe effectivement au niveau pyramidal avec des extensions probables. Cependant les manifestations sont essentiellement musculaires. Comme pour l'amyotrophie spinale, c'est une atteinte des motoneurones. Nous souhaitons que l'expression neuromusculaire de la maladie de Strümpell-Lorrain soit reconnue officiellement. Outre une forme de reconnaissance sociale, cette classification ouvrirait la possibilité aux personnes atteintes d'obtenir l'aide des Services Régionaux de l'AFM.







b) Développer l'information.





- Tenter d'améliorer l'utilisation d'Internet que peuvent en faire les malades pour que la sur-information potentielle ne devienne pas une désinformation.



- Faire appel à d'autres médiateurs, en particulier l'audiovisuel. Une attente de l'A.SL est l'obtention d'une subvention du Secrétariat d'Etat à la Santé pour réaliser un film vidéo.



A partir d'une approche médico-scientifique du groupe des hérédodégénérescences spino-cérébelleuses, nous cernerons la maladie de Strümpell-Lorrain sous ses diverses formes d'expression et ses modes de transmission. Les complications qui rejoignent les types intermédiaires d'hérédodégénérescences seront évoquées. Les adhérents de l'A.SL seront largement sollicités pour illustrer ces présentations. Enfin les activités de l'association seront abordées. L'objectif est de proposer au public une meilleure information sur la maladie. Ce document sera présenté lors des rencontres, congrès, expositions où nous sommes régulièrement invités.



- Par ailleurs nous renouvellerons les campagnes de sensibilisation par la presse et la télévision.







c) Extension.





L'A.SL rassemble à ce jour environ 15 % de la population atteinte estimée. (La prévalence est évaluée à 1 / 30 000, on compte 370 adhérents malades.) On peut donc imaginer qu'elle continuera à se développer.



La place de l'A.SL semble en voie de s'affirmer, tant au plan local que sur le plan international. Une des attentes est la mise en place d'un réseau mondial d'associations de P. S. Depuis la création d'un site sur Internet, nous recevons quelques appels en provenance du monde entier. Nous essayons d'inciter la création de mouvements locaux analogues au nôtre et proposons notre appui. Il existe cependant un réseau médical couvrant une partie de l'Europe. Nous souhaitons une fédération internationale des paraplégies spastiques. A ce jour un groupe d'une cinquantaine de malades se trouve en Grande-Bretagne.

La dimension internationale est très importante à l'A.SL. Notre association est affiliée au groupe EURO-ATAXIA et à EURORDIS, l'association européenne des maladies rares. Asservis par nos propres limites physiques et par le handicap, nous ne pouvons pas accepter l'enfermement artificiel des frontières.



Enfin l'A.SL souffre de sa taille minuscule, et elle est contrainte à longtemps rester petite. La maladie de Strümpell-Lorrain appartient à la grande famille des hérédodégénérescences spino-cérébelleuses. Le mouvement actuel évolue vers une fédération française des ataxies spino-cérébelleuses qui regroupe plusieurs associations (il s'appellerait France-ataxies).









3 - L'accompagnement à l'A.SL.







Dans le cas présent, la particularité se situe dans quatre registres :



- La demande émane du malade et non de la médecine même si cette dernière informe et conseille.

- Notre intervention se place à différents moments de la maladie, à différents degrés de gravité.

- L'évolution de cette maladie semble imprévisible.

- La maladie porte une dimension familiale.



La psychologie est devenue une valeur de notre société, faire appel au psychologue devient un réflexe, comme s'il pouvait mieux que le malade connaître ce qui est bon pour lui. Pourtant il peut éclairer le chemin du mieux-être, et l'A.SL en a besoin. Nous développerons l'aspect psychologique de l'accompagnement, pour une écoute plus soutenue et attentive, une augmentation des échanges à propos des problèmes moraux et familiaux, génétiques et de ceux qui sont posés par l'hérédité. Nous souhaiterions la présence d'un psychologue vacataire dans le cadre associatif. Ponctuellement, nous introduirons éventuellement dans nos réunions le développement personnel.



L'accueil du nouvel adhérent doit avant tout s'intéresser à son état d'âme et reconnaître l'homme ou la femme avant de chercher à en savoir plus sur ses symptômes. C'est d'abord et surtout un être émotionnel, et c'est parfois après de longs débats qu'il arrive à l'association. Il faut avoir continuellement le souci de l'état affectif et psychique des malades.



Bertrand Besse-Saige nous interpelle et nous donne une image dans son livre "Le guerrier immobile" : "Le handicap, la maladie, la vieillesse sont de grandes expériences qu'il faut savoir reconnaître comme telles, même si elles comportent une part d'ombre qu'il est difficile d'intégrer. Il serait injuste de ne pas dévoiler la partie qui est au soleil et qui nous rend la joie intime d'être vraiment et d'avancer. Ces deux pôles ombre-soleil représentent une dynamique qu'il faut intégrer au plus profond de soi-même, ils développent une énergie de maturation et de création fabuleuse, qui n'excluent à aucun moment le plaisir d'être."



C'est après avoir parcouru un certain chemin intérieur qu'une personne décide de rejoindre une association. Les stades de déni et d'isolement sont généralement dépassés mais pas dans tous les cas et ils peuvent parfois être récurrents. (Ce problème est particulièrement présent à l'A.SL puisque plusieurs personnes se sont vues améliorées si elles "oublient" leurs difficultés, ce qui peut se justifier). Il est primordial alors de repérer les défenses psychologiques, de les respecter et de les accompagner. Le but est la prise de conscience de son fonctionnement personnel, de son stade d'évolution, de son développement, pour parvenir à une meilleure gestion du quotidien.



La question la plus souvent posée concerne l'information et l'aide. Le rôle d'un bulletin associatif est de diffuser l'information, c'est clair. Pourtant nous ne voulons pas livrer nos informations médicales en vrac sans connaître un tant soit peu la personne. Est-elle prête à les recevoir abruptement, que va-t-elle en retenir, une livraison "sèche" ne risque-t-elle pas de lui faire plus de mal que de bien ?



Confrontée à la maladie évolutive, la personne va vivre des pertes et des deuils au fur et à mesure de l'aggravation. Il sera alors particulièrement utile de révéler sa valeur humaine. Un certain nombre de malades de l'A.SL refusent de se considérer comme des "handicapés", quitte à perdre des droits, mais cette période n'est jamais que provisoire, elle est préalable à la phase d'acceptation, d'adaptation. A l'inverse, une de nos amies qui se déplace en fauteuil roulant depuis quelques années ne s'est jamais sentie "malade". Il semble aujourd'hui que le refus de certains malades de se considérer comme handicapés rejoint, de plus en plus, un refus des handicapés à se considérer comme malades.



En fait, les handicaps et les maladies évolutives sont des notions qui sont souvent opposées. Mais cette différence n'est pas réelle. L'évolutivité de la maladie peut être très faible, alors que le handicap peut n'être que passager ou évoluer dans le temps. De plus le handicap peut causer des inadaptations, que la maladie évolutive peut elle aussi provoquer. Enfin une dégénérescence évolutive entraîne toujours des handicaps.



La vie familiale et sociale est perturbée. Les réactions à la maladie et aux handicaps qu'elle apporte, sont des plus diverses car profondément liées à l'histoire personnelle de chacun des membres de la famille et à leur art de vie. Elles peuvent s'ajuster, pour préserver l'équilibre de chacun. Mais on peut aussi y trouver le rejet, la surprotection ou encore l'ambivalence. Mais l'"aggravativité" installe toujours une angoisse particulièrement prégnante qui peut dégénérer...



Les personnes frappées de paraplégie évolutive sortent peu en raison de leur fatigabilité. Cette raison, entre autres, va provoquer le repli sur soi. L'isolement semble être une réaction de refuge, mais il peut se transformer en un retranchement fait d'angoisse et de culpabilisation contraire qui sépare la personne handicapée de sa famille et du tissu social. Ici l'aide associative est importante pour dépasser le non-dit, la solitude, l'enfermement.



La lutte contre la fatigue est un combat qui ne doit pas devenir une lutte contre soi-même. Il n'est pas souhaitable ni même imaginable de supprimer tous les stress mais il n'est pas bon de subir passivement la fatigabilité. C'est par la réorganisation et l'aménagement de notre vie que nous trouverons la libération. C'est dans ce sens que nous parlons d'hygiène de vie à l'A.SL.



Ce sont la peur et le rejet qui peuvent expliquer la difficulté à supporter le handicapé. Rejet de l'imprévisible, de l'inconnu, et des responsabilités que recevoir une personne handicapée pourrait apporter, surtout pour un lieu public. Ressentir la possibilité d'être soi-même handicapé ou désavantagé crée l'anxiété. Cela rappelle les difficultés de la vie, ses dangers, sa fragilité, la vulnérabilité de l'être humain.



Mais le handicap physique n'est qu'une forme d'expression de la dégénérescence qui porte finalement atteinte aux capacités vitales, par exemple le vieillissement et ses conséquences qui aboutissent à la mort. La menace d'invalidité voire de mort est toujours plus ou moins présente lors du diagnostic d'une dégénérescence puisqu'elle en est la terminaison, même s'il s'agit d'une forme bénigne de la maladie.



Si la dysharmonie corporelle s'impose nous pouvons nous sentir déchus, d'une manière outrageante, atteints dans notre dignité d'homme ou de femme dès que nos possibilités d'adaptation sont diminuées. La dépendance à l'autre dans la vie quotidienne, même si elle n'est que partielle, apporte une angoisse qui va se manifester par de l'agacement puis de l'agressivité ou de l'auto-agressivité, un repli sur soi et un désir de se laisser aller. La relation aidant-aidé peut engendrer des conflits. Le risque est de vivre dans une insatisfaction qui fera refuser par la personne handicapée de reconnaître qu'elle a besoin d'aide et qui ouvrira la porte à la rancoeur, au ressentiment vis à vis du handicapé, ce qui renvoie la société à son incomplétude.



L'association est un milieu protégé, où chacun est à l'écoute de l'autre. Par exemple puisqu'on y connaît bien le handicap invisible de la fatigabilité, tout adhérent est assuré d'y trouver la reconnaissance et la considération d'une difficulté peu commune.



Je voudrais ajouter une remarque pour souligner le blocage que rencontre l'invalide (mais aussi la société) quand il veut, avec son fauteuil roulant, s'intégrer dans le flux social. Lors de mes premiers essais de conduite du fauteuil roulant, une aventure m'est arrivée. J'attendais devant un passage pour piétons que la voie soit libre, rue de Belfort à Besançon, quand un brave homme m'a proposé de me faire traverser. "Volontiers, je vais au bureau de tabac qui est en face !" Arrivé sur le trottoir et ouvrant la porte pour moi, il me glisse un bonbon dans la main en disant : "Tiens mon petit !"









4 - Et pour finir...







Puisque le maître mot de ce travail est évolution, ses conclusions ne peuvent être que provisoires. Le problème crucial de toute association de malades est celui du petit nombre de volontaires pour la faire vivre. Alors deux cas se présentent : le premier est celui de l'A.SL débutante, le mouvement associatif est conduit par des malades directement impliqués, ce qui entraîne une action socio-économique de très petite envergure mais qui est authentique et précieuse parce que vécue. Le second apporte une solution au problème de personnel par l'emploi de professionnels. C'est une garantie de compétence technique et de disponibilité entre autres. Il est vraisemblable que les deux solutions devront être retenues, mais la difficulté du financement reste entière...



Le message de l'expérience A.SL est l'accompagnement que son action associative apporte à l'accompagnant, par réciprocité. Cela peut être étendu aux responsables de délégation régionale qui s'éveillent et réussissent, parce qu'ils ne gardent plus le regard fixé sur leurs difficultés physiques, mais sur leur travail associatif, leur travail d'accompagnant les interpelle.





REMERCIEMENTS











Je veux exprimer mes profonds remerciements





à Agnès, Julie et Lauriane,



à ma famille,



à l'association Strümpell-Lorrain,



à la Protection Judiciaire de la Jeunesse, qui me permet de faire une approche quasi-professionnelle de mon évolution personnelle et de ma formation,



aux auteurs des ouvrages cités en bibliographie, pour l'éclairage qu'ils m'apportent et les citations que je leur emprunte,



aux associations amies concernées par les mêmes difficultés pour m'avoir appuyé dans ce travail,



aux adhérents de l'A.SL qui ont autorisé l'utilisation de leur courrier dans le cadre de ce mémoire,



à l'A.F.M.,



à M. Henri Charcosset et sa compagne Jacqueline pour leur participation,



au Dr. Martine Firobe, le premier médecin que j'ai consulté à propos de ma maladie, et qui m'a aidé dans cette réflexion.



au Dr. Alexandra Dürr qui m'a accompagné tout au long de mon parcours et qui reste tutrice de ce mémoire.

























BIBLIOGRAPHIE













Déficiences motrices et handicaps.

Aspects sociaux, psychologiques, médicaux, techniques et législatifs, troubles associés -Association des Paralysés de France. 1996.





Handicap et maladie évolutive.

Rapport d'un groupe d'étude présidé par Mme le Dr. M. Danzig - C.T.N.E.R.H.I. 1978.





Vivre à corps perdu.

Robert F. Murphy - Plon. 1990 -.collection Terre Humaine.





Naître ou devenir handicapé.

(Le handicap en visages 1, collection Connaissances de l'éducation)

Charles Gardou et ses collaborateurs - Erès. 1996.





Le guerrier immobile.

Bertrand Besse-Saige - Desclée de Brouwer. 1993- collection Epi, Intelligence du corps.





Lève-toi et marche.

Hervé Bazin - Le livre de poche. 1994.





Handicaphorismes et autres handicapostrophes.

Claude Lospied - Association des Paralysés de France. 1990.





Spectateur de la vie.

(Un jeune homme aux prises avec la maladie de Friedreich)

Gilles Savry - La pensée universelle. 1992.





A corps dépendant.

François Dolsky, Olivier Pasquiers, Patrice Tripoteau - Syros. 1992.





Comme un pingouin sur la banquise.

François Dolsky - Balland. 1990.





L'accompagnement au soir de la vie.

Andrée Gauvin - Roger Régnier - Le jour. 1992.





Le dossier fatigue.

Pierre Bugard - Médecine ouverte - Stock. 1978.





La responsabilité.

(La condition de notre humanité)

série Morales - collection Autrement - n° 14 - janvier 1994.





Poliomyélite - effets à long terme.

Manuel pour les médecins et les post-polios.

A.P.F. 1991.





et de nombreux documents transmis à l'A.SL par l'A.F.M., notamment "Psychologie et psychopathologie des maladies neuromusculaires chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte" compte-rendu des congrès des 3 et 4 octobre 1991.





























































ANNEXES











I - Compte-rendu de la scanographie de 1986 : 1ère annonce d'ataxie cérébelleuse. page 51





II - Déclaration de création de l'association. page 52





III - Statuts de l'Association Strümpell-Lorrain. page 53





IV - Numéro hors-série d'ASL présentant la maladie. page 54





V - Quelques lettres de demande d'adhésion. page 55





VI - Le numéro n° 19 du bulletin ASL. page 56





VII - Les problèmes du diagnostic prédictif dans les paraplégies spastiques. page 57





VIII - Phenotype of autosomal spastic paraplegia linked to chromosome 2. page 58





IX - Un nouveau regard sur les hérédodégénérescences spino-cérébelleuses. page 59





X - Lettre d'un enfant à risque d'une famille atteinte d'ataxie de Friedreich. page 60











































ANNEXE n° 1















- Compte-rendu de la scanographie faite en 1986 à Besançon, dans le