LA SCLEROSE EN PLAQUES par P. Ryvlin et F.Mauguière

LA SCLEROSE EN PLAQUES

P. Ryvlin et F.Mauguière



La sclérose en plaques (SEP) est une affection neurologique fréquente débutant le plus souvent chez l'adulte jeune.

Elle se caractérise par la survenue de poussées cliniques correspondant à l’apparition successive de foyers de démyélinisation disséminés (plaques) au sein de la substance blanche du système nerveux central (SNC).

Le caractère imprévisible des poussées et la dispersion des lésions rendent compte de l'extrême polymorphisme clinique de l'affection.

L'étiologie de la SEP, encore mal connue, relèverait de la conjonction d’un facteur lié à l'environnement et d’un terrain génétique prédisposé, conduisant à l’émergence de réactions auto-immunitaires dirigées contre la myéline du SNC.



I - EPIDEMIOLOGIE et ETIOLOGIE

- Environ 40000 personnes atteintes en France (incidence 2/105; prévalence 60/105)

- 2/3 des SEP débutent entre 20 et 40 ans (10% après 50 ans, 7% avant 20 ans, 1% avant 15 ans).

- La maladie est 2 fois plus fréquente chez la femme que chez l’Homme.

- Distribution géographique inégale de la maladie, fréquente dans les pays tempérés, où son incidence augmente du sud vers le nord (prévalence de 5 à 25/105 sur les rives méditérranéennes, et de 80 à 100/105 dans les pays scandinaves), et rare dans les pays tropicaux et sous tropicaux.

- L'étude des déplacements de population montre que la prévalence de la SEP n’est pas modifiée pour les sujets ayant émmigrés après l’âge de 15 ans (incidence équivalente à celle de leur pays d’origine). En revanche, les émmigrants de moins de 15 ans présentent une prévalence de la maladie comparable à celle de leur pays d’acceuil (Cela témoigne d’une susceptibilité âge-dépendante aux facteurs environnementaux).

- Les facteurs de prédisposition génétique sont illustrés par une association de la SEP à certains groupes HLA (DR2 en particulier en Europe du Nord), et par la fréquence très élevée de la maladie chez les jumeaux monozygotes de patients atteints de SEP (25% contre 3% chez les jumeaux dizygotes et le reste de la fratrie).

- Le taux des anticorps dirigés contre de nombreux virus (dont en particulier celui de la rougeole) est anormalement élevé chez les patients atteints de SEP, sans qu’aucun lien de causalité n’ait pu être démontré. Le rôle déclenchant éventuel des vaccins contre l’hépatite B reste discuté.

- L’implication du système immunitaire dans la SEP est démontré par l’augmentation de la synthèse intrethécale des immunoglobulines IgG, IgA et IgM selon un profil oligoclonal, la diminution du nombre des lymphocytes T et l’augmentation de celui des lymphocytes B dans le sang, et la moindre production d’interféron par les lymphocytes en condition expérimentale.

Ainsi, l’étiologie de la SEP apparaît multifactorielle, en rapport probable avec un évènement lié à l’environnement, de nature possiblement virale, entrainant dans une tranche d’âge déterminée, et chez des sujets génétiquement prédisposés, une réaction auto-immune dirigée contre la myéline du SNC.



II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

- Les plaques de démyélinisation sont de taille variable, au contour bien limité, réparties de manière aléatoire au sein de la substance blanche du SNC avec une prédominance pour les régions périventriculaires, le centre ovale, les hémisphères cérébelleux, les cordons postérieurs et antérolatéraux de la moëlle, et les nerfs optiques. Les plaques sont en général plus nombreuses que ce que la clinique aurait pu laisser prévoir, témoignant de l’existence de plaques asymptomatiques. Ces dernières peuvent être repérées du vivant du malade par l’IRM ou les potentiels évoqués.

- L’histologie des plaques révèle typiquement une dissociation myélino-axonale (atteinte de la gaine de myéline constituée à partir des oligodendrocytes, et respect de l’axone). A la phase aigüe de la démyélinisation, on observe un infiltrat de cellules mononuclées, dont en particulier des macrophages phagocytant les produits de dégradation de la myéline. A la phase chronique, les lésions se caractérisent par une raréfaction des oligodendrocytes, et une gliose astrocytaire.

- La transition entre les gaines de myéline du SNC (oligodendrocytes) et celles du système nerveux périphérique (cellules de Schwann non affectées dans la SEP) s’effectue au niveau de l’émergence des nerfs crâniens hors du tronc cérébral, expliquant la possibilité d’atteinte de ces nerfs dans leur trajet intra-axial.

- La démyélinisation est responsable d’un ralentissement ou d’un blocage de la conduction nerveuse, souvent réversibles en début de maladie en raison d’une remyélinisation secondaire, mais définitifs aux stades évolués de la maladie.

III - ETUDE CLINIQUE

Le diagnostic de SEP repose sur la mise en évidence d’une dissémination spatiale et temporelle des lésions. Le terrain (adulte de 20 à 40 ans), et le caractère inflammatoire du LCR représentent des arguments supplémentaires de valeur.

- La dissémination spatiale peut être démontrée à l’examen clinique par la mise en évidence d’une association de symptomes neurologiques ne pouvant s’expliquer par une lésion unique. Dans le cas contraire, l’IRM et les potentiels évoqués peuvent apporter la preuve d’une atteinte multifocale.

- La dissémination temporelle signifie l’existence de poussées antérieures régressives, ces dernières n’ayant pas nécessairement fait l’objet de consultations médicales. Il est donc important d’interroger le patient à la recherche de tout épisode neurologique passé (baisse de l’acuité visuelle, sensations vertigineuses, troubles de l’équilibre, paresthésies, etc....).

Les manifestations cliniques de la SEP sont extremement polymorphes, affectant le plus souvent les nerfs optiques (NORB), les voies pyramidales et de la sensibilité, les fonctions cérébelleuses et vestibulaires, les nerfs oculo-moteurs, et les fonctions génito-sphinctériennes.

- 1) La névrite optique rétro-bulbaire (NORB) : ++++++

- Inaugurale de la maladie dans 1/3 des cas, et alors souvent isolée.

- Permet d’affirmer la multifocalité des lésions lorsqu’il existe d’autres symptomes neurologiques.

- Correspond à une démyélinisation des fibres maculaires du nerf optique, pratiquement constante dans les SEP évoluées. Cette atteinte peut être asymptomatique, et n’est alors détectée que par les potentiels évoqués visuels.

- 25 à 40% des malades ayant présenté une NORB développent une SEP.

Sur le plan séméiologique :

- a) baisse rapide de l'acuité visuelle d'un oeil (quelques heures ou jours);

- b) perception possible par le sujet d'un flou visuel, d’un scotome central qui sera objectivé par la campimétrie, ou d'une perte de la vision des couleurs témoignant d'une dyschromatopsie prédominant sur l'axe rouge-vert;

- c) douleurs orbitaires et péri-orbitaires inconstantes, accentuées par la mobilisation de l’oeil;

- d) fond d'oeil normal à la phase aigue dans la majorité des cas "le malade ne voit rien, l'ophtalmologiste non plus" (parfois périphlébites rétiniennes ou plus rare papillite oedèmateuse). Les PEV sont abolis à ce stade.

- e) évolution spontanée le plus souvent favorable vers la récupération complète de l’acuité visuelle en quelques semaines. Il persiste cependant une atrophie optique se traduisant par une décoloration du champ temporal de la papille au fond d’oeil apparaissant vers la 2ème semaine d’évolution, et par un retard de latence des PEV. La cécité est exceptionnelle, mais une baisse progressive et permanente de l'acuité visuelle est possible dans les formes évoluées.

- 2) L’atteinte pyramidale

- Pratiquement constante, et révélatrice de la maladie dans 10 à 20% des cas

- Responsable d’un déficit moteur affectant le plus souvent les 2 membres inférieurs (paraparésie), mais pouvant aussi se traduire par l’atteinte d’un seul membre, d’un hémicorps (respectant en général la face), ou par une tétraparésie. L’intensité de ce déficit est aussi très variable, allant d’une simple fatigabilité à la marche, au tableau de myélite transverse caractérisée par une paraplégie brutale sensitivo-motrice avec troubles sphinctériens.

- Peut se traduire par une simple exagération des réflexes ostéo-tendineux, un signe de Babinski ou de Hoffmann, et une aboliton des réflexes cutanés abdominaux, ces symptomes restant souvent présents en dehors des poussées.

- 3) L’atteinte sensitive

- Elle relève avant tout d’une atteinte lemniscale prédominant au niveau des cordons postérieurs de la moëlle, et responsable des signes suivants :

- Des paresthésies de topographie variable, évocatrices par leurs caractères particuliers à type de sensation d'étau, de cuirasse, de peau épaissie, de vêtements trop sérrés, de ruissellements, etc........ Il ne s’y associe pas nécessairement de déficit de la sensibilité.

- Signe de Lhermitte, caractérisé par une décharge électrique descendant en éclair le long du rachis et des membres à la flexion de la nuque, aussi susceptible de déclencher ou de renforcer les paresthésies.

- Une ataxie proprioceptive avec signe de Romberg, et parfois main instable ataxique.

- Une perte du sens de la position et du mouvement des articulations, une hypopallesthésie, et une astéréognosie.

- L’atteinte spino-thalamique est plus rare, responsable de douleurs, voir d’un déficit de la sensibilité thermo-algésique.

- L’atteinte du V peut entrainer une névralgie faciale, ainsi que des paresthésies et une hypoesthésie dans le même territoire.

- 4) L’atteinte cérébelleuse

- De nature statique et cinétique. Souvent précoce, bilatérale et asymétrique

- Responsable d’une dysarthrie, d’un tremblement intentionnel souvent invalidant, et d’une ataxie aggravant les troubles de la marche liés à l’atteinte sensori-motrice (marche cérébello-ataxo-spasmodique).

- 5 ) L’atteinte vestibulaire

- De nature centrale, responsable d’un syndrome vestibulaire dysharmonieux, néanmoins intense à la phase aigue.

- Le nystagmus est fréquent, et peut persister en dehors des poussées.

- 6) Paralysies oculo-motrices

- Responsable d’une diplopie parfois ressentie comme une vision floue ou une simple "fatigue visuelle".

- L’atteinte la plus fréquente est celle de la bandelette longitudinale postérieure (BLP ou faisceau longitudinal médian) dont la conséquence est une ophtalmoplégie internucléaire. Cette ophtalmoplégie se révèle dans le regard latéral par un nystagmus de l’oeil en abduction et une limitation de l’adduction de l’autre oeil, alors même que ce dernier effectue correctement les mouvements de convergence. La BLP unit le noyau du VI au noyau du III controlatéral, permettant le mouvement conjugué des deux yeux dans le regard latéral.

- Plus rarement, atteinte du III ou du VI.

- 7) Atteinte des autres nerfs crâniens

- L'atteinte du trijumeau (V) a déjà été citée

- Une parésie faciale périphérique (VII) est possible de même qu'un hémispasme post-paralytique ou non.

- Les voies auditives sont souvent démyélinisées comme en témoignent les fréquentes anomalies des potentiels évoqués auditifs précoces ( PEAp); cependant les acouphènes et la surdité restent des exceptions et doivent faire rechercher de principe une autre étiologie.

- L'atteinte des nerfs mixtes (IX, X, XI) et de l'hypoglosse (XII) est rare.

- 8) Troubles génito-sphinctériens

- Par leur impact psychologique et leur très grande fréquence, ils constituent une des principales menaces de la maladie.

- Il sont à type de pollakiurie, de mictions impérieuses, d’incontinence urinaire, de rétention aiguë d’urine dans le cadre d’une myélite transverse, de constipation, et d’impuissance.

- 9) Troubles psychiques et intellectuels

- Etat anxio-dépressif réactionnel fréquent

- Euphorie puérile avec déterioration intellectuelle dans les formes évoluées. Rares manifestations psychiatriques aiguës (accès maniaques, bouffées délirantes, états confusionnels).

- 10) Manifestations paroxystiques

- Il s’agit de troubles neurologiques de brève durée (= quelques minutes) :

- Crises spinales sensitivo-motrices comportant un spasme tonique unilatéral et des douleurs paroxystiques dans l'autre hémicorps

- Phénomène d’Uhthoff correspondant à une baisse transitoire de l’acuité visuelle à l’occasion d’un effort ou d’un bain chaud,

- Ataxie et/ou dysarthrie

- Rares crises d’épilepsie partielles ou généralisées

De tous les signes cliniques précédents, la NORB et l’ophtalmoplégie internucléaire sont les plus évocateurs de SEP.

A l’inverse, la présence des signes neurologiques suivants est très en défaveur du diagnostic de SEP : aréflexie, amyotrophie, surdité, aphasie, hémianopsie latérale homonyme.

IV- EVOLUTION et PRONOSTIC

La forme rémittente est la plus fréquente, avec succession de poussées résolutives (spontanément ou sous traitement corticoide), séparées par des périodes de rémission de durée imprévisible. Cette durée tend néanmoins à se racourcir au fil du temps, la 1ère rémission durant en moyenne 3 ans, la 5ème un an.

- Chaque poussée peut intéresser successivement différents territoires, ce qui permet un diagnostic de certitude, ou se répéter dans le même territoire, telle la névrite optique récidivante, alternant cependant volontiers de coté.

- La grossesse (surtout le post-partum), et les infections virales peuvent favoriser les poussées. Le rôle de la fatigue et de l'effort est plus discutable.

- Spontanément ou sous l'effet du traitement, les signes rétrocèdent soit totalement soit en laissant persister un déficit séquellaire. Au fur et à mesure de l'évolution les poussées franches diminuent d'intensité mais chacune d'entre elles aggrave le déficit antérieur. L'affection est alors entrée dans sa phase progressive avec handicap permanent, le délai moyen d'entrée dans la phase progressive est de 7 ans. A ce stade l'examen clinique cherchera plus à évaluer l'importance du handicap qu'à faire un bilan exhaustif des signes de diffusion. Le degré d'autonomie peut être chiffré avec des échelles très simples par exemple (Ambulatoire sur plus de 500 mètres - Ambulatoire sur moins de 500 mètres - Sortie seul impossible - Fauteuil roulant - Grabataire). Une invalidité sévère avec confinement à domicile est observée en moyenne après 10 ans d’évolution. Le patient est alors exposé aux risques habituels des états grabataires : infection, escarres, embolie pulmonaire... La durée moyenne de la survie après le début de la maladie est estimée entre 25 et 35 ans. On estime actuellement que 50% des malades, dont la maladie a débuté aux environs de 25 ans, sont encore vivants 25 ans plus tard.

- La forme progressive d’emblée correspond typiquement à une paraparésie évoluant d'un seul tenant, d'âge de début souvent tardif (entre 50 et 60 ans), sans signe clinique formel de dissémination spatiale. La présence de signes inflammatoires dans le LCR et la mise en évidence d'une atteinte cliniquement silencieuse du nerf optique par l'enregistrement des PEV sont deux éléments déterminants pour le diagnostic.

- La forme bénigne se caractérise par un petit nombre de poussées, des rémissions de longue durée, l'absence de déficit séquellaire aprés chaque poussée, et la possible disparition spontanée des poussées.

- Il existe enfin des formes aigues et sévères, telle la neuropticomyélite de Devic (myélite transverse et névrite optique bilatérale), évoluant dans un contexte inflammatoire marqué au niveau du LCR. Une autre forme affectant l’enfant ou l’adolescent peut se traduire par une atteinte encéphalitique, avec troubles psychiques et intellectuels, et crises comitiales (maladie de Schilder).

- Le pronostic est difficile à établir dès le début de l'affection, l'existence de séquelles neurologique dès la première poussée, des poussées rapprochées, et une évolution rapidement progressive du déficit neurologique permanent sont plutôt défavorables. Lorsque le patient est informé de la nature de son affection, il est toujours important de lui faire savoir que l'évolution n'est pas nécessairement grâve et varie selon chaque cas individuel, la sclérose en plaques ayant dans le public une mauvaise réputation, les informations que les patients cherchent à obtenir par eux-mêmes en dehors du milieu médical sont souvent plus inquiétantes que la réalité.

V- EXAMENS PARACLINIQUES

- 1) L’IRM

- L’IRM encéphalique est beaucoup plus sensible que le scanner pour la détection des plaques (l’indication du scanner en première intention peut néanmoins parfois se poser lorsque le tableau clinique suggère la possibilité d’un processus expansif). L’IRM est par ailleurs la seule modalité d’imagerie adaptée à l’exploration du tronc cérébral et de la moëlle épinière.

- Les plaques apparaissent comme des hypersignaux sur les séquences pondérées en T2, situés dans la substance blanche, et en particulier dans les régions périventriculaires et de la fosse cérébrale postérieure. Elles apparaissent iso- ou hypointenses sur les séquences pondérées en T1. Elles peuvent s’accompagner d’une prise de gadolinium, traduisant leur caractère " actif " dans le cadre d’une poussée clinique, mais n’entrainent pas d’effet de masse. A l’inverse, certaines poussées ne s’accompagnent d’aucune anomalie explicative.

- Les hypersignaux en T2 de la susbtance blanche ne sont cependant absolument pas spécifiques des plaques de SEP, et peuvent se voir dans de nombreuses autres situations pathologiques, ainsi que chez des sujets asymptomatiques après l'âge de cinquante ans.

- L'IRM permet avant tout d’affirmer la dissémination spatiale des lésions devant une séméiologie compatible avec un processus lésionnel unique. Elle apporte ainsi des arguments diagnostiques décisifs dans 60% des NORB, 75% des formes focales du tronc cérébral, et 80% des formes médullaires isolées. Sa normalité n’exclue cependant pas le diagnostic de SEP au début de la maladie.

- 2) La ponction lombaire (après FO ou imagerie excluant un processus expansif)

- S’avère normale dans 10 à 40% des cas selon les formes cliniques.

- Hypercytose modérée dans 30 à 40% des cas au cours des poussées (5 à 30 cellules par mm3 de type lymphocytaire avec présence de lymphoplasmocytes et de plasmocytes).

- Hyperprotéinorachie modérée (0.40 à 0.60 g/l) dans un tiers des cas.

- Hypergammaglobulinémie à l'électrophorèse du LCR (rapport IgG/proteine >14%), et profil oligoclonal des gammaglobulines à l'immunoelectrophorèse, non retrouvé dans le sang, signant l’origine intrathècale de la synthèse des immunoglobulines (profil exsudatif). Cette anomalie est retrouvée dans 75% des cas, et représente un des signes cardinaux de l'affection.

- Une hyperproteinorachie > 0,8 g/l ainsi qu’une hypercytose > 50 globules blancs doivent faire remettre en cause le diagnostic. A l’inverse, une synthèse intrathècale et oligoclonale d’immunglobulines peut s’observer dans d’autres affections, infectieuses en particulier (Lyme, SIDA, autres virus neurotropes).

- 3) Les potentiels évoqués (PE)

- La démyélinisation produit un ralentissement de la conduction avec désynchronisation des volées de potentiels d'action. Ce trouble fonctionnel ne se manifeste pas toujours cliniquement mais peut être décelé au niveau des voies sensori-motrices par l'enregistrement des potentiels évoqués visuels ( PEV), auditifs (PEA), somesthésiques (PES), et moteurs (PEM).

- L'intérêt des PE est double :

- Faire la preuve d'une dissémination spatiale des lésions lorsque la séméiologie ne le permet pas, en étudiant les voies non atteintes cliniquement.

- Attester de l'organicité de manifestations purement subjectives, présentes ou passées, en révélant une anomalie des PE de la voie concernée.

- Les PEV obtenus par inversion d'un damier sont à ce titre les plus utiles.

- Le retard de latence des PE n'est pas spécifique de la SEP, mais peut aussi être consécutif à une compression extrinsèque par une lésion expansive, ou à certains processus dégénératifs.

VI - DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic de SEP repose sur la notion d'une évolution par poussées et d'une dissémination spatiale des lésions démontrée cliniquement ou par les examens complémentaires. La preuve biologique de l'inflammation dans le LCR chez un sujet jeune sans syndrome inflammatoire général, constitue un argument supplémentaire en faveur du diagnostic. Les critères diagnostic de Poser et al. (1983) restent d’actualité :

SEP définie si : - 2 poussées, et 2 lésions cliniquement détectables

- 2 poussées, 1 lésion, et des bandes oligoclonales à la PL

- 1 poussée, 2 lésions, et des bandes oligoclonales à la PL

SEP probable si : - 2 poussées, et 1 lésion cliniquement détectable

- 2 poussées, et des bandes oligoclonales à la PL

- 1 poussée, et 2 lésions

D’un point de vue mnémotechnique, si l’on attribue 1 point par poussée, 1 point par lésion, et 1 point à la présence de bandes oligoclonales, toutes combinaisons de 4 points de la classification précédente correspond à une SEP définie, et toutes combinaisons de 3 points à une SEP probable (sauf l’association 1 poussée, 1 lésion, et des bandes oligoclonales)

VII - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

La sclérose en plaques peut tout simuler, cependant le diagnostic différentiel se pose en pratique dans les trois circonstances cliniques suivantes :

- 1) Lors d'une 1ère manifestation mono- ou pauci-symptomatique :

- Eliminer un processus vasculaire en cas d'installation brutale sans signe inflammatoire à la PL.

- Rechercher une cause infectieuse en cas de LCR inflammatoire, ou de myélite transverse (virus neurotrope, Lyme, HIV, HTLV1, syphilis, tuberculose, panencéphalite sclérosante subaiguë)

- 2) Devant une séméiologie mono- ou pauci-symptômatique progressive, sans signes inflammatoires à la PL, sans arguments électrophysiologiques de dissémination spatiale, et sans réponse favorable au traitement corticoïde :

- Rechercher une étiologie expansive ou compressive en IRM (tumeur de la fosse postérieure, anomalies de la charnière occipito-vertébrale, malformation d'Arnold-Chiari, myélopathie cervicarthrosique).

- Suspecter une affection carentielle devant un terrain, des signes cliniques et biologiques évocateurs (névrite optique subaiguë alcoolo-tabagique pratiquement toujours bilatérale, sclérose combinée de la moëlle par carence en vitamine B12 ou en acide folique)

- Evoquer une affection hérédo-dégénérative en cas de contexte familial, de syndrome polymalformatif (cyphoscoliose, pied creux), ou de neuropathie associée.

- 3) Devant une évolution par poussées ou des épisodes récidivants :

- Possibilité de lupus érythémateux disséminé, de syndrome de Gougerot-Sjögren, de maladie de Behçet, d’angiomes et de cavernomes, en particulier lorsque localisés au niveau de la moëlle et du tronc cérébral.

VIII - TRAITEMENT

- 1) Prise en charge d’une poussée invidante

- Hospitalisation et repos au lit

- Corticothérapie en " flash " par voie intra-veineuse (ex : cure de 9 jours de Solumédrol® en perfusion : 1500 mg pendant 3 jours, 120 mg les trois jours suivants et 80 mg les trois derniers jours). Ce traitement diminue la durée et la gravité de la poussée sans modifier l'évolution générale de la maladie. Il nécessite le respect des contre-indications et précautions d'emploi habituelles (prescription concommitante d’anti-acides et d’anti-sécrétoires, régime désodé, surveillance de la tension artérielle, de la tolérance digestive et psychique, de la glycémie et de la kaliémie).

- 2) Traitement de fond

- Vise à prévenir les poussées et à bloquer l'évolution du processus inflammatoire. En général proposé chez des patients ambulatoires ayant présenté au moins deux poussées dans les deux années précédentes.

- L' effet de l'azathioprine (Imurel®) reste discuté. Il semble qu'à la phase des poussées évolutives ce traitement puisse stabiliser la maladie. L'Imurel® présente l'avantage d'être en général bien supporté aux doses communément utilisées (2,5 mg/Kg/j soit environ 3 cp à 50 mg/j en trois prises), à condition de surveiller mensuellement l'hémogramme.

- Les interférons ß-1b (Bêtaféron®) et ß-1a (Avonex®) ont fait la preuve de leur efficacité sur la réduction du nombre des poussées et des lésions actives observées à l’IRM. Leur impact sur le pronostic à long terme reste incertain. Ces traitements coûteux nécessitent :

- un accord préalable de la sécurité sociale

- une injection sous-cutanée tous les deux jours (Bêtaféron®), ou intra-musculaire hebdomadaire (Avonex®), en changeant régulièrement de points d’injection

- une coprescription d’antipyrétique de type paracétamol en raison du syndrome pseudo-grippal généralement associé à l’injection d’interféron ß

- Le respect des contre-indications (grossesse, allaitement, épilepsie non controlée, antécédent de dépression grâve)

- Le cyclophosphamide (Endoxan®) et le méthotrexate ont pu être proposés dans les formes progressives sévères.

- De nombreux autres traitements sont en cours d’évaluation dans le cadre d’essais thérapeutiques controlés.

- 3) Traitement symptomatique : capital +++++

- La rééducation neurologique et la kinésithérapie favorisent la récupération d'une fonction optimale après une poussée, permettent de lutter contre les conséquences de l'immobilisation; la rééducation vésicale aide à prévenir infections et lithiases.

- Lutte contre la spasticité :

- traitement très progressif devant parfois respecter la conservation d’une hypertonie nécessaire à la compensation du déficit moteur.

- Baclofen per os (Liorésal® 20 à 80 mg/j); Dantrolène (Dantrium® 100 à 400 mg/j sous surveillance hépatique); Valium® (5 à 20 mg/j).

- Parfois, Baclofen intrathècal voire chirurgie médullaire fonctionnelle.

- Lutte contre la constipation :

- Régime adapté, laxatifs

- Lutte contre les troubles vésico-sphinctériens :

- Bilan uro-dynamique systématique

- Ditropan® en cas de mictions impérieuses

- Vasobral® en cas de rétention vésicale, voir auto-sondages

- Prévention des infections urinaires par des apports d’eau importants (2 litres/j), l’acidification des urines (vitamine C), et la pratique régulière d’un ECBU

- Lutte contre les phénomènes paroxystiques et névralgiques en particulier :

- Carbamazépine (Tégrétol® 400 à 800 mg/j)

- Lutte contre les douleurs chroniques :

- Antidépresseurs tricycliques (Anafranil® ou Laroxyl® : 20 à 75 mg/j).

- Lutte contre les phénomènes anxio-dépressifs et d’exclusion sociale :

- Antidépresseurs et soutien psychologique

- Lutte contre le tremblement cérébelleux :

- Rivotril®, Atrium®, Avlocardyl®, Dépakine®

- Prévention des complications du décubitus chez les patients grabataires