LA MYASTHENIE (Myasthenia gravis)

LA MYASTHENIE
(Myasthenia gravis)

Dr Philippe Petiot

Service de Neurologie et de Pathologies Neuro-musculaires
Hôpital de la Croix Rousse
Année 2002



I -INTRODUCTION



La myasthénie est une maladie auto-immune avec, dans la majorité des cas, sécrétion d'anticorps dirigés contre les récepteurs à l'acétylcholine post-synaptique (anticorps anti-récepteurs à l'Acétylcholine), entraînant un blocage de la transmission au niveau de la plaque motrice (Fig-1). Cet anticorps est dirigé contre la sous-unité alpha du récepteur (sous-unité qui fixe l'acétylcholine), et entraîne soit un blocage fonctionnel, soit une dégradation soit une action toxique du complément. On rappelle enfin que l'acétylcholine est dégradée par l'acétylcholinéstérase présente sur la lame basale synaptique (voit traitement).



Fig-1 : plaque motrice normale et au cours de la myasthénie


Il s'agit d'une maladie rare, plus fréquente chez la femme lorsqu'il s'agit d'adultes jeunes et plus fréquente chez l'homme au delà de 60 ans. Les formes familiales sont exceptionnelles. Malgré sa rareté, il est très important de connaître cette maladie compte tenu des conséquences thérapeutiques que cela implique. En effet, il s'agit d'une affection pour laquelle on dispose d'un traitement symptomatique ou immunologique et pour laquelle il existe par ailleurs des contre-indications thérapeutiques formelles qu'il est important de respecter.





II-DIAGNOSTIC


A - SYMPTÔMES CLINIQUES

La caractéristique sémiologique essentielle de la myasthénie est représentée par une fatigabilité musculaire avec accentuation des symptômes lors de l'effort ou en fin de journée. Dans de rares formes, les symptômes sont permanents et non fluctuants. L'amyotrophie est exceptionnelle et rencontrée uniquement dans les formes tardives et évoluées.
Il s'agit en fait d'un déficit moteur pur, sans anomalie des réflexes ostéo-tendineux et sans trouble sensitif. Ils se répartit selon trois topographies différentes :


1 - atteinte oculomotrice

Le ptôsis est fréquent, unilatéral ou bilatéral et souvent asymétrique. La diplopie est souvent associée, aboutissant rarement à une ophtalmoplégie complète. Il n'y a jamais d'atteinte de la musculature intrinsèque. On note également une faiblesse d'occlusion de l'orbiculaire des paupières (signe de Thevenard). A noter que ces symptômes sont quasi constants et peuvent précéder une myasthénie généralisée avec extension bulbaire et/ou squelettique. Parfois, ils restent parfaitement isolés dans certaines formes cliniques (myasthénie oculaire pure : 20 % des cas environ, considérée comme telle après deux ans de recul).


2 - atteinte des muscles pharyngo-laryngés

Il peut exister des troubles de la phonation, de la déglutition, de la mastication caractérisés là encore par le phénomène de fatigabilité. Cette atteinte est parfois extrêmement sévère et responsable de fausses routes avec atteinte respiratoire parfois gravissime. Il n'est pas rare d'observer une atteinte faciale associée bilatérale plus ou moins symétrique.


3 - atteinte des muscles squelettiques

Elle prédomine au niveau des muscles proximaux en particulier de la ceinture scapulaire. Les myalgies sont rares mais possibles. Il existe fréquemment un déficit des muscles para-vertébraux responsable de difficultés pour se relever d'une position allongée, voire même d'un syndrome permanent de " tête tombante". On peut observer une atteinte des muscles abdominaux et surtout respiratoires, avec parfois insuffisance respiratoire aiguë nécessitant une prise en charge en réanimation avec intubation, ventilation, faisant tout le pronostic de gravité de cette affection lors des poussées.


4 - Score d'Osserman (voir après) et échelle d'Osserman modifiée (voir après)

Ces différentes atteintes topographiques peuvent être évaluées par l'intermédiaire d'un score appelé encore score d'Osserman, côté sur 100, qui permet d'évaluer précisément les différents territoires atteints.
On peut utiliser aussi l'échelle d'Osserman modifiée qui évalue le type et la gravité de la maladie.
A noter qu'il n'est pas rare que l'examen clinique soit normal ce qui bien entendu ne doit pas faire remettre en cause le diagnostic notamment si le patient est vu au repos ou le matin, en particulier dans les formes peu sévères.


5- Autre symptômes

Il est parfois rapporté d'exceptionnels cas d'agueusie, d'anosmie ou d'hypoesthésie faciale.


6- Formes néonatales

Parfois, chez une femme enceinte présentant une myasthénie, il peut exister une passage transplacentaire des anticorps, responsable alors à la naissance d'une forme néonatale avec trouble de la succion, de la déglutition voire insuffisance respiratoire. Il s'agit d'un transfert passif donc en 3 semaines environ, les anticorps sont spontanément éliminés entraînant ainsi une guérison spontanée. Cependant, une prise en charge en milieu pédiatrique spécialisé est indispensable durant cette phase critique. Le risque semble plus élevé en cas de taux important d'anticorps sériques.
A noter les exceptionnelles formes avec arthrogrypose à la naissance, probablement en rapport avec certains sous-type d'anticorps.


B - EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

1- Recherche des anticorps anti-récepteurs à l'Acétylcholine

Ces derniers sont positifs dans environ 80 % des cas en moyenne, de façon très fréquentes ( environ 90 %) dans les formes généralisées et seulement une fois sur deux dans les formes oculaires. Leur présence signe bien entendu la nature auto-immune de cette maladie et confirme le diagnostic puisqu'ils ont une très haute spécificité. Le taux de ces anticorps est très variable d'un malade à l'autre et n'a pas en soi de valeur pronostique. Par contre, ils évoluent volontiers, pour un même malade, en fonction de l'état clinique.
A noter qu'il existe parfois des anticorps anti-muscles striés qui peuvent être parfois un indicateur de la présence d'un thymome. D'autres anticorps peuvent être retrouvés : anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-thyroïdiens… D'ailleurs, d'autres pathologies auto-immunes sont parfois associées, parfois à type d'anémie de Biermer, et surtout de dysthyroïdie auto-immune qu'il faut toujours rechercher…


2- E.M.G. : deux types d'épreuve peuvent être réalisées

- stimulations répétitives : on utilise les méthodes de stimulation-détection des conductions motrices pour réaliser des stimulations répétitives avec dix trains de stimulations à 3 Hz, sur différents chefs musculaires (cubital, anconé, deltoïde, trapèze, muscle facial, vaste interne, jambier antérieur...). De façon physiologique, entre le 1 er et le 5 ème potentiel, on peut observer un petit décrément de l'amplitude qui n'excède jamais 10 %. En cas de myasthénie, ce décrément est supérieur à 10 % et signe donc l'existence d'un bloc de la jonction neuro-musculaire sans préjuger toutefois de son caractère pré ou post-synaptique (Fig-2). Cependant, la remontée d'amplitude après la chute du 5 ème potentiel est volontiers évocatrice de myasthénie (cupule myasthénique). La sensibilité des stimulations répétitives est variable d'une forme à l'autre. En effet, ces dernières sont positives dans moins d'un cas sur deux en cas de forme oculaire pure. Par contre, dans les formes généralisées, elles sont souvent pathologiques en particulier si ces stimulations sont réalisées dans les territoires déficitaires. D'autre part, il existe différents types de protocole pour sensibiliser cette méthode diagnostique. Habituellement, on effectue volontiers des stimulations avant et après un effort mais on peut parfois être amené à utiliser des conditions beaucoup plus extrêmes, avec stimulations répétitives durant 4 minutes, sous ischémie et réchauffement qui facilite l'apparition d'un bloc de la jonction neuro-musculaire.


Fig- 2 : décrément aux stimulations répétitives à 3 Hz

- Fibre unique : il s'agit d'une méthode d'application récente, extrêmement sensible, puisque selon les observateurs, on approche une sensibilité entre 80 et 90 %. Cette méthode est particulièrement intéressante dans les formes oculaires pures où les stimulations répétitives et les anticorps, comme on l'a vu, peuvent être pris en défaut. On commence d'ailleurs volontiers d'emblée par une recherche en fibre unique lors d'une forme oculaire sans signe squelettique. Techniquement, il s'agit d'une exploration à l'aiguille, où on détermine la moyenne des variations des temps séparant deux potentiels d'unité musculaire (appelée Jitter). Il existe des normes selon les muscles testés et en cas de myasthénie, du fait de la perturbation de fonctionnement de la jonction neuro-musculaire, les temps sont extrêmement variables entre les différentes unités motrices et aboutissent parfois à des blocs (Fig-3).



Fig-3 : Jitter en fibre unique.


3- Test aux anticholinéstérasiques :

L'injection intraveineuse lente d'anticholinéstérasiques (O,5 à 1 mg par exemple de Prostigmine®) est un élément très important dans la discussion diagnostique. A noter qu'il ne faut pas réaliser ce test en cas d'asthme et être prudent chez les personnes de plus de 65 ans (modifications du rythme cardiaque). On est parfois amené à utiliser 10 minutes auparavant une injection d'Atropine (1/4 de mg). Si les troubles musculaires sont franchement corrigés, voire disparaissent totalement après injection d'anticholinéstérasiques, le diagnostic de myasthénie est hautement probable. Il faut toutefois connaître certains tests faussement positifs, le plus souvent de façon discrète, notamment dans les processus neurogènes chroniques type sclérose latérale amyotrophique.
On décrit aussi le test au glaçon qui consiste à appliquer un glaçon sur une paupière en ptosis, ce qui entraînera le relèvement de cette dernière. A retenir aussi l'épreuve de Mary Walker dont la physiopathologie demeure inconnue ; des efforts répétitifs de la main sous ischèmie est suivie d'une aggravation du ptôsis à la levée du garot.


4- Scanner thoracique

Il existe d'étroites relations entre le thymus et la myasthénie. En effet, une hyperplasie thymique est retrouvée dans 65 % des cas et un thymome dans 15 % des cas. Pour le reste, il y a une involution adipeuse. Cette hyperplasie thymique s'associe parfois à des follicules germinatifs à centre clair, très évocateurs d'une myasthénie. A noter que l'hyperplasie est plus fréquente chez la femme jeune alors que le thymome est volontiers rencontré chez le sujet masculin de plus de 50 ans. Le taux d'anticorps est habituellement plus élevé en cas d'hyperplasie.
Ces interrelations entre la myasthénie et ces lésions thymiques restent toutefois très discutées car dans le cas de thymome par exemple, son ablation complète n'entraîne pas forcément la guérison de la myasthénie, témoignant donc d'un processus évolutif immunologique associé.
On pense que certaines cellules myoïdes présentes dans le thymus présenteraient l'antigène " récepteur à l'acétylcholine " aux lymphocytes, entraînant alors une sensibilisation immunologique qui évoluerait ensuite pour son propre compte.


5- Autres

Une numération formule et un bilan thyroïdien sont réalisés à la recherche d'une anémie de Biermer ou d'une dysthyroïdie (cf plus haut).
A noter qu'il n'y a actuellement aucune place actuellement pour la biopsie musculaire sauf s'il existe une suspicion de polymyosite associée, ce qui reste tout à fait exceptionnel (en cas de thymome surtout).




III- EVOLUTION


L'évolution de cette maladie est très capricieuse.
Il existe des poussées plus ou moins rapprochées, plus fréquentes en été (la chaleur ralentit la transmission neuro-musculaire de façon physiologique), parfois déclenchées lors de certaines maladies infectieuses, après vaccination, voire au cours d'une grossesse ou en post-partum. Parfois, aucun facteur déclenchant n'est retrouvé.
Les poussées sont de deux types :

- crise myasthénique : il s'agit d'une évolution péjorative de la maladie entraînant une accentuation des symptômes pouvant aller jusqu'à l'insuffisance respiratoire. Le traitement est d'abord symptomatique voire immunologique (échanges plasmatiques aux veino-globulines, voir après).
- crise cholinergique : il s'agit à l'inverse d'un surdosage en anti-cholinesthérasiques, volontiers rencontré chez des patients présentant une surconsommation de ces traitements devant l'appréhension d'une poussée. Les symptômes évocateurs sont l'existence de fasciculations, crampes, hypersalivation, hypersudation, bradycardie…
Il est parfois extrêmement difficile de faire la part entre ces deux types de crises. En réanimation, on peut être amené alors à proposer soit un sevrage thérapeutique complet, soit un test aux anticholinesthérasiques (Tensilon) afin de trancher.

Des formes très sévères et invalidantes sont parfois rencontrées, évoluant vers une atrophie musculaire tardive. A l'inverse, on peut aussi rencontrer des formes bénignes, caractérisées par des poussées peu fréquentes ou peu sévères, comme dans les formes oculaires par exemple.
Le pronostic peut également être liée à la lésion thymique associée. En effet, on découvre parfois des thymomes extrêmement invasifs, non réséquables en totalité et qui bien entendu peuvent alors raccourcir la médiane de survie.

Enfin, le pronostic dépend aussi beaucoup de la forme clinique. En effet, les formes généralisées sont volontiers plus chroniques, avec poussées plus fréquentes, voire plus sévères alors que dans le cas des formes oculaires, il n'est pas rare d'observer des formes parfaitement bénignes, bien équilibrées uniquement par un traitement anti-cholinéstérasique et cette évolution justifie une prises en charge thérapeutique souvent différente (cf après).





IV- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL


A - LE SYNDROME D'EATON-LAMBERT

Il s'agit également d'une bloc de la jonction neuro-musculaire d'origine autoimmune mais de type pré-synaptique, avec sécrétion d'anticorps anti-canaux-caliques voltage dépendant, responsable d'une diminution de la libération des vésicules d'Acétylcholine. Ces anticorps sont retrouvés dans environ 60 %des cas.
Ce syndrome, exceptionnel, doit d'abord faire rechercher une cause paranéoplasique puisqu'un cancer en particulier du poumon à petites cellules est retrouvé dans plus de 60 % des cas. Dans les autres situations, il s'agit de formes auto-immunes isolées.
La présentation clinique est différente avec fatigabilité musculaire volontiers prédominante aux membres inférieurs, en particulier dans les régions proximales. On décrit parfois un phénomène de facilitation post-effort. Le déficit peut s'étendre aux membres supérieurs et également au niveau de l'extrémité céphalique avec dysphagie ou ptôsis. Cependant, les troubles oculomoteurs sont beaucoup moins fréquents que dans la myasthénie.

On observe aussi :
- dysautonomie : sécheresse de la bouche, impuissance, constipation, troubles de l'accommodation, troubles de la sudation.
- Aréflexie : elle est en général diffuse, et peut disparaître après un effort musculaire soutenu de 10 secondes ce qui est très fortement évocateur (potentiation post-effort).

Le diagnostic repose sur le dosage des anticorps anti-canaux calciques voltage dépendant et sur l'E.M.G. qui va objectiver un bloc de la jonction neuro-musculaire lors des stimulations à basse fréquence de 3 Hz comme dans le cadre de la myasthénie même si l'aspect en cupule n'est habituellement pas observé. Par contre, lors des stimulations à haute fréquence (2O à 5O Hz), on note un phénomène de potentialisation par facilitation de la jonction neuro-musculaire, pathognomonique d'un bloc présynaptique (Fig-4). La fibre unique peut également être intéressante.




Fig-4 : potentiation à haute fréquence


Un bilan complémentaire sera réalisé à la recherche d'un néoplasme ou d'une maladie auto-immune associée.
Sur le plan thérapeutique, on peut proposer les anti-cholinéstérasiques mais surtout la 3-4 di-aminopyridine, non commercialisée en France mais qui s'avère particulièrement efficace dans cette maladie. On peut aussi proposer des traitements immunosuppresseurs avec corticothérapie au long cours, immunoglobulines, échanges plasmatiques…


B - AUTRE BLOC DE LA JONCTION NEUROMUSCULAIRE

Un bloc pré-synaptique est aussi rencontré au cours du botulisme, au cours de certaines intoxications en particulier par venins de serpent.


C - MYASTHÉNIES CONGÉNITALES

Il s'agit d'affections exceptionnelles, survenant volontiers au cours de l'enfance, voire chez l'adulte jeune, se caractérisant par une fatigabilité ou un déficit musculaire permanent, de topographie variable. Différentes formes sont décrites selon le type d'anomalies rencontrées au niveau de la plaque motrice : un déficit de certaines fractions de récepteurs, perturbations du fonctionnement des canaux ioniques, déficit de la choline-estérase…
Il faut séparer ces myasthénies congénitales des myasthénies néonatales, rencontrées chez environ 15 % des enfants de mères myasthéniques et qui sont secondaires à un transfert passif d'anticorps anti-récepteurs à l'Acétylcholine responsable à la naissance d'une bloc neuromusculaire néonatal avec troubles de la succion, de la déglutition, voire de la respiration qui réagit habituellement aux anti-cholinéstérasiques (cf ci-dessus).


D - AUTRES :

Bien qu'il ne s'agisse pas vraiment d'un diagnostic différentiel, on peut citer les formes déclenchées par certaines thérapeutiques en particulier la D-Pénicillamine, voire les béta-bloquants qui peuvent induire d'authentiques myasthénies auto-immunes qui le plus souvent sont régressives à l'arrêt du traitement.





V-TRAITEMENTS


A - TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES

Les anticholinestérasiques sont toujours proposés en cas de myasthénie soit à type de pyridostigmine (MESTINON ®) ou d'ambénonium (MYTELASE ®). Ces traitements se différencient par leur durée d'action. Il existe actuellement une forme retard (TIMESPAN). Ces traitements se prennent en trois ou quatre prises par jour et la posologie efficace est extrêmement variable d'un malade à l'autre (trois à une dizaine de comprimés par jour). A noter l'effet également parfois symptomatique de l'ALDACTONE.


B - THYMECTOMIE

Les indications sont extrêmement discutées. Cependant, il faut certainement la réaliser le plus tôt possible en particulier dans les formes généralisées ou sauf contre-indication, elles doivent être systématiques. Dans les formes oculaires et chez le sujet âgé, l'indication est plus discutable.
Bien entendu, en cas de thymome, l'indication est formelle à visée purement thoracique. La thymectomie doit toujours être rediscutée en cas de rechute chez un patient opéré antérieurement d'un thymome (récidive parfois non vue au scanner).


C - TRAITEMENTS IMMUNOLOGIQUES

Les corticoïdes constituent la pierre angulaire du traitement. Différents schémas thérapeutiques sont possibles. Le plus souvent, il s'agit d'une corticothérapie per os assez intensive à 1 ou 2 mg/kg pendant 4 à 6 semaines d'installation progressive, puis à doses dégressives sur une durée totale de traitement de 6 à 12 mois. Certaines formes en particulier oculaires réagissent bien à seulement quelques semaines de corticoïdes. Les flashs de corticoïdes doivent être évités car ils sont responsables à fortes doses d'une aggravation de la myasthénie par un effet fonctionnel direct sur la plaque motrice.

On associe volontiers aux corticoïdes l'IMUREL, qui permet de réduire la durée et les doses de corticoïdes limitant ainsi leur toxicité à long terme. Ce traitement est proposé à la posologie de 2 à 3 mg/kg en deux à trois prises sous surveillance hématologique mensuelle. On peut maintenir ce traitement durant plusieurs années (5 ans en moyenne).

Les immunoglobulines ou les échanges plasmatiques sont réservés exclusivement en cas de poussée en sachant qu'aucune étude n'a montré de supériorité de l'un par rapport à l'autre. Il s'agit donc d'indications particulières au cas par cas mais qui sont toujours réservées lors d'aggravation récente et authentifiée. Parfois, ces traitements sont aussi proposés avant thymectomie pour " préparer " le patient à la chirurgie.

D'autres immunosuppresseurs sont parfois proposés dans les formes très sévères mais les indications sont plus rares (CYCLOSPORINE, CELLCEPT…).


D - INDICATIONS :

Les indications sont extrêmement variables d'une équipe à l'autre. Globalement, l'arbre décisionnel peut être le suivant :

- 1- en cas de thymome, thymectomie

- 2- en l'absence de thymome :

- anticholinéstérastiques systématiques
- en cas d'échec du traitement symptomatique, deux possibilités :
@ si myasthénie généralisée et en l'absence de contre-indication (sujet âgé, pathologie cardio-respiratoire…) : thymectomie
@ si myasthénie oculaire pure: thymectomie parfois proposée chez le sujet jeune mais souvent corticothérapie et IMUREL d'emblée.

3- en cas d'échec ou en complément de cette prise en charge, on sera amené à proposer une corticothérapie avec IMUREL sur plusieurs mois après thymectomie dans les formes généralisées. En dernier recours, les autres immunosuppresseurs seront à discuter.

4- Les immunoglobulines ou les échanges plasmatiques peuvent toujours être proposés en cas de poussée quelque soit la forme clinique si les symptômes persistent malgré un traitement symptomatique bien conduit, voire une corticothérapie à doses maximales.


E - TRAITEMENTS CONTRE-INDIQUES :

De nombreux médicaments peuvent interférer avec le fonctionnement de la jonction neuro-musculaire. On peut citer les curares, les benzodiazépines, les antibiotiques polypeptidiques, les aminosides et les cyclines injectables, les béta-bloquants, les neuroleptiques, les barbituriques… Habituellement, une liste est remise au malade pour qu'il puisse la communiquer aux différents médecins intervenants qu'il sera amené à rencontrer en particulier en cas d'anesthésie générale.



VI- CONCLUSION


La myasthénie est donc une maladie auto-immune rare, mais de diagnostic souvent facile si l'on y pense et qui doit de toute manière être systématiquement recherchée dans certaines situations en particulier toute paralysie oculomotrice, ptôsis, dysphonie, dysphagie d'étiologie indéterminée.
Le traitement est assez souvent efficace, parfois difficile à mettre en place et est proposé souvent sur une longue période. Les indications restent en effet délicates notamment concernant la thymectomie ou l'utilisation de certains immunosuppresseurs. Cette situation devrait à l'avenir se clarifier en particulier concernant l'utilisation des nouveaux immunosuppresseurs.


MYASTHÉNIE ET MÉDICAMENTS


(ATTENTION: cette liste n'est pas exhaustive)


FORMELLEMENT CONTRE-INDIQUES
A N'UTILISER QU'AVEC PRÉCAUTION
ANTIBIOTIQUES AMINOSIDES PARENTÉRAUX : Kanamycine, Néomycine, Streptomycine, etc.…POLY MYXINE BCOLISTINE : Colimycine, etc.…CYCLINES INJECTABLES I.V. AMINOACIDES et POLYMYXINES en applications locales : Néomycine, Bactriane, Tyrothricine, etc.…CYCLINES per os et I.M.LINCOMYCINE : Lincocine, etc..CLINDAMYCINE : Dalacine, etc…QUINOLONES
MÉDICAMENTS CARDIO-VASCULAIRES QUINIDINE PROCAINAMIDEBETA BLOQUANTS LIDOCAINE par voie I.V.
MÉDICAMENTS DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL TRIMETHADIONE

DIPHENYLHYDANTOINE

DANTROLENE
CARBAMAZEPINE : TegretolCHLORPROMAZINE : Largactil, etc…LITHIUM
ANESTHÉSIQUES TOUS LES CURARISANTS ANESTHÉSIQUES LOCAUXANESTHÉSIQUES VOLATILSBARBITURIQUES I.V.KETAMINE
DIVERS d.PENICILLAMINE : Trolovol, etc..MAGNÉSIUM en I.V.QUININE TIMICOL : Timoptol BENZODIAZEPINES PHÉNOTHIAZINESCONTRACEPTIFS HORMONAUXPROGESTERONESÉRUM ANTITÉTANIQUECOLCHICINEMAGNÉSIUM per os


SCORE D'OSSERMAN

Membres supérieurs étendus à l'horizontale, antéposition
-->1 point/10 secondes
Max 15 points
Mini 0 point

Membres inférieurs, décubitus dorsal/jambes 90°
-->1 point/5 secondes Max 15 points
Mini 0 point

Flexion de la tête, malade en décubitus dorsal
--> contre résistance
--> sans résistance
--> impossible 10 points
5 points
0 point

Passage de la position couchée à la position assise
--> sans l'aide des mains
--> impossible 10 points
0 point
Oculo-motricité extrinsèque
--> normale
--> ptosis isolé
--> diplopie 10 points
5 points
0 point
Occlusion palpébrale
--> complète
--> incomplète
--> nulle 10 points
5 points
0 point
Mastication
--> normale
-->diminuée
--> nulle 10 points
5 points
0 point
Déglutition
--> normale
--> dysphagie sans fausse route
--> dysphagie avec fausse route 10 points
5 points
0 point
Phonation
--> voix normale
-->voix nasonnée
-->aphonie 10 points
5 points
0 point
TOTAL/100


ECHELLE D'OSSERMAN MODIFIEE



Stade 1 : myasthénie oculaire pure

Stade 2 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires mais pas de signe bulbaire ou respiratoire

Stade 3 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires et signes bulbaires mais sans signe respiratoire

Stade 4 : myasthénie généralisée assez sévère avec habituellement signes oculaires, bulbaires et atteinte respiratoire modérée

Stade 5 : myasthénie généralisée sévère avec atteinte respiratoire grave





Commentaires et Questions

• Re: LA MYASTHENIE (Myasthenia gravis) steph 09/08/2005 17:21:39 (0)