SYNDROME DU NEURONE PERIPHERIQUE

SYNDROME DU NEURONE PERIPHERIQUE




Le syndrome du neurone périphérique correspond aux symptômes liés à l'atteinte du neurone moteur périphérique qui peut se situer de son origine (corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens) à sa terminaison.

I. Signes cliniques :

A- La paralysie :
- Elle est appréciée par l'étude de la force musculaire dont le déficit peut être partiel (parésie) ou total (paralysie).
- Elle est complète c'est à dire non dissociée et touchant de façon identique la motilité volontaire , automatique et réflexe.
- Sa topographie peut-être segmentaire à systématisation radiculaire ou tronculaire ou plus globale bilatérale, symétrique ou non, et à prédominance distale.
- Son importance peut être cotée de 0 à 5 pour chaque territoire musculaire
0 = absence de contraction musculaire,
1 = contraction sans déplacement,
2 = déplacement uniquement si la pesanteur est éliminée,
3 = déplacement contre pesanteur,
4 = déplacement contre résistance,
5 = force normale.

B- Le tonus
Il est diminué réalisant une paralysie hypotone ou flasque avec augmentation de la passivité et de l'extensibilité.

C- L'amyotrophie
- Elle est secondaire à la paralysie et liée à la dénervation du territoire musculaire.
- Elle doit être analysée de façon comparative, suivie par des mensurations (mollets, cuisses), interprétée en fonction de l'âge. Elle est parfois difficile à apprécier en cas d'adiposité.
- Elle peut être précédée de crampes ou de fasciculations. Celles-ci sont visibles à jour frisant, parfois localisées ( ex : souffrance radiculaire chronique) ou plus diffuses (ex : Sclérose Latérale Amyotrophique).
- La contraction idiomusculaire obtenue par la percussion directe du muscle est conservée.

D- Les réflexes ostéotendineux
- Ils sont modifiés du fait de l'interruption de l'arc réflexe : hyporéflexie qui s'apprécie par une étude comparative, ou aréflexie, localisée ou diffuse selon le processus en cause.
- Topographie : bicipital (C5, nerf Musculocutané), styloradial ( C5-C6, nerf Radial), tricipital (C7, nerf Radial), cubitopronateur (C8, nerf Cubital), rotulien (L 3-L4, nerf Crural), achilléen (S1, nerf Sciatique).
- Les réflexes cutanés (abdominaux, crémastériens et plantaires ) peuvent être aussi diminués ou abolis selon le niveau d'atteinte. Il n'y a pas de signe de Babinski.

E- Selon l'étiologie on pourra aussi observer :
- des troubles sensitifs. Il peut s'agir de douleurs (radiculalgies ) de paresthésies ou dysesthésies, ou de signes d'examen (hypoesthésie) dont la topographie peut être là aussi tronculaire, radiculaire ou bilatérale distale et symétrique. L'atteinte peut prédominer sur la sensibilité profonde ou thermo-algique.
- des troubles vasomoteurs ( œdèmes, cyanose) et trophiques ( peau et phanère).

II. Séméiologie paraclinique

A- L'électroneuromyographie (ENMG)

Cet examen peut être considéré comme le prolongement naturel de l'examen clinique. Il permet d'affirmer le caractère neurogène périphérique de l'atteinte, de préciser la distribution des anomalies (atteinte segmentaire, plurifocale, distale, symétrique ou diffuse), d'approcher les mécanismes physiopathologiques ( atteinte axonale ou démyélinisante ou mixte), de juger de l'évolutivité et du pronostic. Seules les fibres de gros calibre sont explorées ce qui limite l'intérêt de l'examen dans les neuropathies sensitives par atteinte des fibres de petit calibre ( neuropathies douloureuses par exemple).

1- L'électromyographie de stimulation : étude des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives, des amplitudes des réponses motrices et sensitives, des latences distales, des ondes F.
2- L'électrodiagnositic de détection à l'aiguille concentrique : recherche d'activités spontanées de repos (fibrillations et potentiels lents) , juge des tracés de contraction volontaire, de leur richesse, de l'aspect des potentiels d'unité motrice.


B- La biopsie de nerf

Elle permet de préciser le mécanisme lésionnel : dégénérescence axonale, démyélinisation ou processus mixte. Elle peut être intéressante pour caractériser certaines maladies de surcharge (amylose) ou inflammatoires. Elle permet certaines analyses immuno-histochimiques. Elle est réalisée habituellement sous anesthésie locale sur le filet sensitif du musculocutané du pieds ou le nerf sural. Elle a perdu de son intérêt depuis les progrès de la génétique moléculaire et des dosages d'anticorps spécifiques.

C-La biopsie de muscle

Elle peut être couplée à la biopsie de nerf (biopsie neuromusculaire). Elle permet d'affirmer le caractère primitivement neurogène de l'atteinte musculaire (groupement par type de fibres) par opposition aux affections primitivement musculaires. Elle peut être intéressante dans certaines vascularites avec atteinte mixte du nerf et du muscle.

C- L'étude du LCR

Elle est réalisée en fonction du processus mais est particulièrement importante dans les neuropathies inflammatoires aiguës ou chroniques.


III. Les grands syndromes topographiques/étiologies

A. L'atteinte du corps cellulaire (corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens)
- Poliomyélite antérieure aiguë
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres amyotrophies spinales
- Atteinte médullaire (lésions centro-médullaires)

B. Les atteintes des racines rachidiennes
- Atteintes monoradiculaires : sciatique, névralgie cervico brachiale
- Atteinte pluriradiculaires ou plexiques : plexus brachial ou lombosacré, traumatique ou inflammatoire ou néoplasique.
- Atteinte des racines et des nerfs : polyradiculonévrites aiguës (Guillain Barré) ou chroniques (polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques)

C. Les atteintes des nerfs périphériques
- Les atteintes tronculaires traumatiques
- Les syndromes de piégeage ou " entrapement " (syndrome du canal carpien)
- Les mononévrites (ex diabète)
- Les polynévrites aiguës ou chroniques, motrices sensitives ou sensitivomotrices symétriques ou asymétriques (multinévrites)



Les neuropathies périphériques : Etiologies, Diagnostic


I- Définition

Les polyneuropathies traduisent une atteinte diffuse du système nerveux périphérique. On doit les séparer des mononeuropathies par atteinte d'un seul tronc nerveux ( ex : la paralysie radiale ou le syndrome du canal carpien), d'un plexus ( ex : paralysie traumatique du plexus brachial) ou d'une racine (ex : sciatique) et des mononeuropathies multiples ( anciennes multinévrites) qui traduisent l'atteinte simultanée ou successive de plusieurs troncs nerveux. Les atteintes polyradiculoneuropathiques distales et proximales (polyradiculonévrites) sont citées ici mais traitées à part. On parlera ici surtout des polyneuropathies distales et symétriques (polynévrites).

II- Diagnostic positif

A. Les plaintes :

1. Les symptômes sensitifs
Ils sont variables selon la prédominance du type de fibres touchées.
- Pour les fibres myélinisées de gros calibre il s'agit d'une atteinte du tact (difficulté a reconnaître les objets) et du sens positionnel ( ataxie sensorielle), de paresthésies (fourmillements, sensations de coups d'aiguille et de pointes)
- Pour les fibres non myélinisées il s'agit d'une perte de la sensibilité thermoalgique (risque de brûlures) avec des dysesthésies (le contact est douloureux), une hyperalgésie (le seuil de la douleur est abaissé), une hyperpathie (perception excessive d'un stimulus douloureux)

2. Les symptômes moteurs
De la simple faiblesse ou fatigabilité distale au déficit plus diffus, flasque. Il se traduit souvent au niveau des jambes par une difficulté à marcher sur la pointe des pieds ou sur les talons, une difficulté à battre la mesure, un steppage. Si l'atteinte est plus proximale on observe une difficulté à monter les escaliers, des chutes. L'atteinte des mains est plus tardive

B. Les signes cliniques

1. Les signes moteurs : il s'agit d'une paralysie ou parésie des membres flasque, non dissociée (touchant la motricité volontaire, automatique, réflexe), bilatérale et symétrique. Elle peut être cotée de 0 à 5. Il n'existe pas de signe de babinski. Une amyotrophie des muscles intrinsèques des pieds puis des loges antéroexternes et plus tardivement des mains peut être observée.
2. Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués ou abolis aux membres inférieurs (achilléens puis rotuliens)
3. L'examen sensitif objective une hypo ou anesthésie superficielle distale ( en chaussette), au tact, au pique touche, associée parfois à une altération du sens positionnel ou de la perception du diapason.
4. Des troubles neurovégétatifs vasomoteurs (œdème, cyanose), trophiques (maux perforants plantaires), hypotension orthostatique…

C. Signes paracliniques

L'électroneuromyogramme (ENMG) a pour but de confirmer l'atteinte neurogène périphérique, d'apprécier son degré et profil évolutif, sa topographie, le type de fibres atteintes (fibres myélinisées de gros calibre) et le mécanisme de l'atteinte. Dans les dégénérescences axonales, les vitesses de conduction motrices et sensitives peuvent être conservées, mais les amplitudes des réponses motrices et sensitives sont effondrées, l'examen à l'aiguille retrouve des activités spontanées et des tracés appauvris. Dans les lésions de démyélinisation, les vitesses de conduction motrices, les latences distales ou proximales ( " ondes F ") sont ralenties, il existe des modifications de morphologie des réponses (désynchronisation, bloc de conduction).

Les autres examens ( étude du LCR, biopsie de nerf) sont réalisés avant tout dans un but étiologique.


IV. Diagnostic différentiel

Dans les atteintes motrices il est facile d'éliminer 1/ une origine centrale ( atteinte dissociée de la motricité, réflexes vifs et diffusants, absence d'amyotrophie, spasticité ; difficulté dans certaines atteintes paracentrales qui peuvent être d'expression pseudopériphérique) ; 2/une origine musculaire primitive ou myopathique (atteinte proximale, sans atteinte sensitive, conservation habituelle des réflexes ostéotendineux ; difficulté dans certaines myopathies distales, intérêt de l'ENMG et du dosage des enzymes musculaires).
Dans les atteintes sensitives il faut éliminer les compressions de la queue de cheval et les compressions médullaires, les processus inflammatoires démyélinisants type sclérose en plaques, les atteintes d'origine artérielles ou veineuses.

V. Le diagnostic étiologique

A. Généralités :

C'est l'étape difficile du fait du nombre des étiologies possibles ( une centaine). Cela implique une certaine stratégie en s'aidant des éléments cliniques et électrophysiologiques. Certaines neuropathies en particulier sensitives restent sans étiologie (1/3 des cas).
Les éléments à prendre en compte pour le diagnostic d'une polyneuropathie

1. Le type d'atteinte :
Motrice, sensitive (douloureuse ou proprioceptive), végétative et leurs différentes combinaisons
2. La distribution du déficit :
Distal pur ou distal et proximal
Symétrique ou asymétrique
3. La nature de l'atteinte sensitive
douleurs ou brûlures
Troubles proprioceptifs, ataxie
4. L'atteinte associée éventuelle du neurone moteur central
5. Le mode d'installation et les modalités évolutives
Les formes aiguës (de quelques heures à 4 semaines) :
Les formes subaiguës de 4 à 8 semaine
Les formes chroniques : de plus de 8 semaines en fait sur plusieurs années
Les modalités évolutives : évolution progressive ou par poussées ou à rechute
évolution rapide ou lentement progressive
6. Le contexte de survenue
Notion familiale, notion toxique, maladie générale en évolution, traitement chimiothérapique
7. Le processus physiopathologique
Il est envisagé sur les données cliniques et électrophysiologiques :
lésion de l'axone : axonopathie
lésion de la myéline ou de la cellule de Schwann : myélinopathie
lésion du corps cellulaire : neuronopathie motrice (atteinte de la corne antérieure) ou sensitive (ganglionopathie)

B " Bilan étiologique "

Les examens complémentaires seront orientés par l'interrogatoire et la clinique. En l'absence d'étiologie évidente des investigations biologiques seront réalisés par étape et répétées si nécessaire :

1. Examens biologiques de débrouillage
- VS, CRP
- NFP (macrocytose), Transaminases,
- Glycémie, Hb glycosylée,
- urée, créatinine,
- électrophorèse sanguine + immunofixation
- vitamine B12
- examen d 'urines
2. Examens biologiques réalisables en seconde intention :
- Vitamine B1, B6, E, A folique
- Sérologies: HIV, Hépatite, Lyme, Campylobacter
- IEL sang et urine, cryoglobulines, ACAN, Antigangliosides GM1, anti-MAG, myélogramme, biopsie de moelle
- Ponction lombaire
- TSH, calcémie, anti SSA et SSB, biopsie de glande salivaire
- Anti-HU, ACE, CA19-9, Rx poumon, Echo ou scanner abdominal
- Biologie moléculaire: HNPP, CMT1, CMTX
- Porphyrie, delta AL

C- Les grands groupes étiologiques

1- Etiologies acquises
- Métaboliques:
Diabète, insuffisance rénale, déficit vit B12, amylose
- Immunes:
Polyradiculonévrites aiguës ou chroniques, vascularites, gammapathies, neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction
- Infectieuses:
Zona, lèpre, Lyme, HIV, sarcoïdose
- Cancer
lymphomes, myélomes, carcinomes, neuropathies paranéoplasiques
- Médicamenteuses ou toxiques: chimio, autres, métaux, toxiques
- Idiopathiques: N

2- Etiologies héréditaires
- Neuropathies sensitivomotrices héréditaires type Chacot Marie Tooth ( CMT)
- Neuropathies par hypersensibilité à la pression (HNPP ou neuropathie tomaculaire)
- Plexopathies familiales
- Amylose familiale
- Porphyrie
- Autres: Fabry, leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, Refsum
- Maladies du neurone moteur: amyotrophies spinales..


D- Les étiologies selon les modalités d'installation et les données électrophysiologiques

1- Les formes aiguës
Formes axonales
- Formes axonales de Guillain Barré (infection à campylobacter jejuni) : les nerfs moteurs peuvent être inexcitables, sérologie campylobacter
- Porphyrie aiguë intermittente : rôle favorisant des barbituriques (ou médicaments interdits), syndrome douloureux abdominal, urines noircissant à la lumière, confusion mentale. Dosage des porphyrines urinaires
- Certains déséquilibres métaboliques au cours du diabète ( à l'instauration d'une insulinothérapie) de l'insuffisance rénale (lors de l'instauration d'une dialyse), de l'anorexie ( lors de la réalimentation)
- Certaines intoxication éthyliques sur terrain carencé
- Intoxication aiguë (arsenic, lithium, organophosphorés)
- Vascularites nécrosantes : recherche de signes systémiques, biopsie nerveuse ou neuromusculaire.
Formes myéliniques
- Diphtérie : prédominance sensitive, atteinte du voile, paralysie de l'accommodation, notion d'une angine précessive
- Guillain Barré
Formes neuronales
- Poliomyélite antérieure aiguë
- Neuronopathie sensitive aiguë

2- Les formes subaiguës
Formes axonales
- Métaboliques : diabète, insuffisance rénale, hypothyroïdie
- Nutritionnelles : alcooliques, carences vitaminiques
- Toxiques : plomb (paralysie motrice pure, pseudo-radiale bilatérale, associée à des signes évocateurs : coliques, liseré gingival, HTA, anémie à hématies ponctuées, élévation de la plombémie et plomburie), N-hexane, acrylamide (ciment chimique, chez les ouvriers du batiment)
- Médicamenteuses : vincristine, amiodarone, isoniazide, métronidazole, disulfirame, cis-platine, taxol
- Maladies de systèmes : vascularites, sarcoïdose (intérêt de la biopsie neuromusculaire)
- Hémopathies et lymphopathies, dysglobulinémie
- Infectieuses : Sida, hépatite C
- Amylose
Formes myéliniques
- Polyradiculonévrites inflammatoires idiopathiques subaiguës
- Maladies de système, dysglobulinémie, myélome, POEMS, Sida
Formes neuronales
- Ganglionopathies
- au cours du syndrome de Gougerot-Sjogren (Anticorps antiSSA,SSB, biopsie des glandes salivaires accéssoire)
- paranéoplasique (syndrome de Dennys Brown) : anticorps antineuronaux anti-HU, recherche d'un cancer en particulier pulmonaire


3- Les formes chroniques
Formes axonales
- héréditaires : forme axonale de CMT (type 2 et X biologie moléculaire non disponible) ; amyloses familiales ( atteinte végétative++, intérêt de la biopsie nerf ou peau, biologie moléculaire), polyneuropathies sensitives héréditaires
- gammapathie à IgG
Formes myéliniques
- héréditaires : CMT 1A (biologie moléculaire), maladie de Refsum (neuropathie motrice, surdité centrale, rétinite pigmentaire, cardiomyopathie, dosage de l'acide phytanique), leucodystrophie métachromatique
- acquises : polyradiculonévrite inflammatoire chronique, gammapathies bénignes IgM, neuropathies motrices à blocs de conduction
Formes neuronales
- motrices : CMT spinal
- sensitive : neuropathie héréditaires sensitives, neuropathies ataxiantes chroniques idiopathiques


E- Les étiologies selon la présentation clinique

1- Les neuropathies avec atteinte initiale purement motrice
(*) : signes sensitifs d'examen possibles
- Maladies du motoneurone
- Neuropathies motrices multifocales
- Syndrome de Guillain Barré (*)
- Neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (*)
- Intoxication au plomb (*)
- Porphyrie aiguë (*)
- Neuropathies héréditaire de Charcot Marie (*)

2- Neuropathies périphériques avec troubles végétatifs
- Diabète
- Amylose familiale ou acquise
- Guillain Barré
- Vincristine
- Porphyrie
- HIV
- Pandysautonomie idiopathique

3- Neuropathies avec paralysie focale ou asymétrique
Maladies du motoneurone :
- SLA
Radiculopathies cervicales ou lombosacrées :
- Compression radiculaire (hernie ou arthrose)
- Zona
- Méningite carcinomateuse ou lymphome
Plexopathies brachiales ou lombosacrées
- Idiopathique ou dysimmune
- Infiltration néoplasique
- Diabète
- Familiale, HNPP
Multinévrite
- Vascularite
- Neuropathie motrice multifocale
- Neuropathie multifocale démyélinisante sensitivo motrice
- Lyme
- Sarcoïdose
- Lèpre
- HIV
- HNPP
Mononeuropathies, compression ,entrapement
- Médian, Radial, Cubital…

4- Neuropathies douloureuses
- Neuropathie sensitive ou sensitivomotrice idiopathique
- Diabète
- Vascularites
- Guillain Barré
- Amylose
- Toxiques (Arsenic)
- HIV
- Maladie de Fabry

4- Neuropathies sensitives ataxiantes (neuronopathies sensitives ou ganglionopathies)
- Cancer (paranéoplasiques)
- Sd de Sjogren
- Neuronopathie sensitives idiopathiques
- Cisplatyl
- Intoxication vitaminique B6
- HIV