Re: LE THEME SCLEROSE EN PLAQUE

Réponse à: Re: LE THEME SCLEROSE EN PLAQUE envoi de fanny2a le 23 Mai 2002 13:37:54:

Sclérose en Plaques (SEP)
F. Borgel - 1995

---------------------------------------------------VOICI QUELQUES RENSEIGNEMENT GLANES POUR VOUS -------------- SALUT------ DR IDRISSI M A -----230502



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bonne lecture--------

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Pré-Requis

Syndromes pyramidal, cérébelleux, lemniscal, vestibulaires ;
LCR normal ;
Principes des potentiels évoqués, du scanner X et de l'IRM.


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Définition et anatomo-pathologie

Epidémiologie et pathogénie

Clinique

Conduite diagnostique

Diagnostic différentiel

Traitement



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1. Définition et anatomo-pathologie
Maladie inflammatoire du système nerveux central (SNC), caractérisée par des lésions multiples de démyélinisation ("plaques"), bien délimitées, de moins de 1 mm à plusieurs cm, au niveau de la substance blanche du SNC (nerfs optiques et chiasma, régions péri-ventriculaires du cerveau, tronc cérébral, cervelet et cordons médullaires).

Plaques récentes: infiltrats lympho-plasmocytaires périveinulaires et surtout destruction de la myéline avec dégénérescence des oligodendrocytes, les axones étant globalement respectés (dissociation myélino-axonale). Progressivement évolution vers une sclérose gliale acellulaire. Des plaques d'âge différents coexistent toujours.



2. Epidémiologie et pathogénie
Fréquente, environ 50 000 personnes atteintes en France, 3 femmes pour 2 hommes. Elle débute chez l'adulte jeune (pic entre 30 et 35 ans), exceptionnellement avant 15 et aprés 55 ans.

2.1. Facteurs environnementaux

Distribution géographique: gradient décroissant du nord au sud dans l'hémisphère nord. Incidence particulièrement élevée dans certaines régions (nord-est de l'Ecosse par exemple), et même foyers d'apparence "épidémique" (iles Faroe aprés leur occupation par les troupes britanniques durant la seconde guerre).

Etude des migrations de populations d'une zône à haut risque (Europe du Nord) vers une zône à faible risque (Israël ou Afrique du Sud): réduction du risque si la migration a lieu avant l'âge de 15 ans (importance d'un facteur environnemental durant l'enfance et le début de l'adolescence).

2.2. Facteurs génétiques

Risque relatif plus élevé chez les sujets dont 1 parent est atteint, mais le taux de concordance est faible chez les jumeaux. Association avec certains haplotypes HLA (A3 B7 DW2 et DR2).

2.3. Hypothèses pathogéniques

Rôle des virus: nombreux anticorps anti-virus (rougeole, rubéole ...) mis en évidence dans le LCR, mais sans spécificité démontrée; maladies viro-induites chez l'animal comparées à la SEP, mais aucune transmission virale démontrée; recherches récentes sur les rétrovirus qui pourraient être impliqués dans la maladie.

Anomalies des réponses immunitaires: modèle expérimental de l'encéphalite allergique par auto-immunisation de l'animal par la protéine basique myélinique; production excessive d'anticorps dans le LCR (spécificité?); diminution de l'activité T-suppressive mais de façon non constante.

Au total, susceptibilité génétique (anomalie de la réponse immunitaire) + facteur environnemental, probalement viral, affectant le sujet dans une période critique (5 à 15 ans).



3. Clinique
3.1. Manifestations initiales

Souvent, avant même les premiers symptômes évocateurs, fatigue anormale, qui s'accentue à la chaleur.

3.1.1. Troubles sensitifs et/ou moteurs (1 cas sur 2), s'installant souvent sur quelques jours:

- Surtout paresthésies ou dysesthésies, touchant un ou plusieurs membres, uni ou bilatérales; la flexion de la nuque provoque parfois une décharge électrique le long de la colonne et des membres (signe de Lhermitte), évocateur bien que non pathognomonique de la SEP; parfois hypoesthésie lemniscale, plus rarement extra-lemniscale.

- Monoparésie ou hémiparésie, ou paraparésie plus souvent spastique que flasque; syndrome pyramidal avec réflexes vifs, signe de Babinski, abolition des réflexes cutanés abdominaux; la découverte de signes pyramidaux dans un territoire non symptômatique est évocatrice.

3.1.2. Perte de vision d'un oeil (plus rarement bilatérale), par névrite optique rétro-bulbaire (1 cas sur 4): installation rapide d'un scotome central avec dyschromatopsie, parfois accompagné d'une sensibilité du globe oculaire. Au fond d'oeil: parfois oedème papillaire (papillite). La récupération est la règle (décoloration séquellaire de la papille surtout dans le champ temporal).

3.1.3. Troubles de l'équilibre et de la marche: soit tableau vestibulaire d'allure périphérique (la constatation de signes neurologiques centraux prendra toute sa valeur), soit syndrome vestibulaire central (nystagmus multidirectionnel). Parfois les troubles d'équilibre s'installent de façon plus insidieuse avec le plus souvent un syndrome cérébello-spasmodique.

3.1.4. Les autres tableaux de début sont moins fréquents: diplopie (anomalie oculo-motrice en particulier ophtalmoplégie inter-nucléaire), névralgie faciale, troubles génito-sphinctériens, rarement surdité brutale.

3.2. Les manifestations de la phase d'état vont associer à des degrés divers: signes pyramidaux, cérébelleux statiques et cinétiques, sensitifs surtout lemniscaux, vestibulaires centraux, visuels et oculo-moteurs, vésico-sphinctériens et neuro-psychologiques:

- Les troubles de la marche: paraparésie spastique parfois avec contractures douloureuses, syndrome cérébelleux cinétique et ataxie sensitive. Il existe parfois des phénomènes paroxystiques moteurs d'allure dystonique.

- Le syndrome cérébelleux: incoordination des membres supérieurs avec dysmétrie intense (dyskinésies volitionnelles), dysarthrie cérébelleuse, tremblement de la tête et du tronc, nystagmus intense avec oscillopsie.

- Les troubles vésico-sphinctériens et sexuels (au moins 2 patients sur 3): surtout pollakiurie et impériosité mictionnelle entrainant une incontinence ; souvent dysurie avec défaut de vidange vésicale par dyssynergie vésico-sphinctérienne. Risque d'infections urinaires récidivantes et à long terme, de complications ascendantes (reflux). La constipation est trés fréquente, l'incontinence anale est plus rare. Chez l'homme, les troubles de l'érection sont fréquents (souvent reliés au retentissement psychologique et familial de la maladie).

- Les troubles neuro-psychologiques: classiquement jovialité ou euphorie inappropriée, en fait labilité émotionnelle, syndrome dépressif et troubles de la mémoire modérés. Moins souvent évolution psychiatrique.

- Plus rarement: hypoacousie, crises d'épilepsies; à un stade évolué: troubles de déglutition, voire respiratoires.

3.3. Modalités évolutives variables et difficilement prévisibles:

3.3.1. Formes rémittentes pures = poussées plus ou moins nombreuses:

Poussée = apparition de symptômes nouveaux ou aggravation nette de symptômes préexistants, durant plus de 24 heures, suivie d'une amélioration significative (rémission), qui doit durer au moins 1 mois.

L'invalidité résiduelle est variable ainsi que l'intervalle entre les poussées (de quelques mois à plus de 10 ans): 50% refont une poussée dans les 2 ans.

3.3.2. Formes progressives, soit d'emblée dans 10% des cas, soit aprés une période plus ou moins longue de forme rémittente: la maladie et l'invalidité s'aggravent sur une durée > 6 mois.

3.3.3. Formes rémittentes-progressives: progression chronique de l'invalidité avec épisodes d'exacerbations des symptômes suivis d'une amélioration relative (environ 40% des malades).

Tous les intermédiares existent entre les formes bénignes (20% des cas) sans invalidité résiduelle significative à long terme, et les formes graves. Globalement la diminution de l'espérance de vie est faible, de 10 à 15%.

3 formes particulières et graves ont été décrites surtout chez l'enfant et l'adulte jeune: - des formes aigües (d'un seul tenant vers le décés en quelques mois); - la neuromyélité optique aigüe de Devic, névrite optique bilatérale et myélite transverse de pronostic sévère; - la sclérose cérébrale diffuse de Schilder: démyélinisation cérébrale étendue (mort en quelques années: troubles visuels, sensitivo-moteurs et détérioration sévère des fonctions supérieures).



4. Conduite diagnostique
4 critères: 1. âge de début entre 15 et 55 ans; 2. lésions multifocales dans la substance blanche du SNC;
3. évolution discontinue par poussées; 4. absence d'autre diagnostic possible.

1. L'âge de début et l'évolution par poussée de la maladie: interrogatoire minutieux

2. L'examen clinique peut parfois faire la preuve de la multilocularité des lésions: paraparésie spastique associée à une névrite optique ou à des séquelles d'atrophie optique.

3. Le LCR peut être normal (10 à 20% des cas). Dans 25% des cas: élévation modérée de la protéinorrachie (= 0,7) qui traduit la synthèse intra-thécale d'Ig. Une répartition oligoclonale (2 à 5 pics) de ces Ig du LCR en électrophorèse avec technique d'isofocalisation, est évocatrice mais non spécifique.

4. Les potentiels évoqués visuels, somesthésiques et auditifs, intéressants lorsqu'ils montrent un allongement du temps de conduction sur une voie cliniquement non symptomatique (multilocularité): par exemple PEV altérés en l'absence d'antécédent de névrite optique.

5. L'imagerie par scanner X ou mieux IRM apporte avant tout des arguments au diagnostic différentiel. L'IRM est beaucoup plus sensible que le scanner X pour visualiser des anomalies évacatrices de SEP: hypersignaux en T2, de siège surtout péri-ventriculaire (argument de multilocularité). Cependant ces images n'ont aucune spécificité et peuvent être vues chez de nombreux sujets indemnes de SEP, en particulier aprés 40 ans.

Au total, on distingue des SEP certaines (4 critères diagnostiques), des SEP probables (par exemple 2 poussées mais l'absence de preuve de multilocularité), des SEP possibles (pas de certitude de multiplicité temporospatiale).



5. Diagnostic différentiel
5.1. Dans les formes avec atteinte du tronc cérébral: lésions expansives, malformations vasculaires du tronc cérébral, Arnold-Chiari. Le diagnostic repose sur l'imagerie.

5.2. Dans les formes spinales pures:

- les compressions médullaires, par lésion expansive, sténose canalaire ou myélopathie arthrosique (myélographie ou mieux IRM).

- les angiomes médullaires, diagnostic difficile en raison de leur évolution par poussées

- la sclérose combinée de la moelle avec l'atteinte pyramidale et cordonale postérieure

- les hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuses en particulier la maladie de Friedreich: peu de problèmes dans les cas familiaux et lorsque les ROT sont abolis ou qu'il existe des signes associés (pied creux, cyphoscoliose...); diagnostic plus délicat dans les formes sporadiques et lorsque le syndrome pyramidal est au premier plan (Strumpell-Lorrain).

- la syringomyélie est parfois discutée, plus rarement la SLA.

5.3. Devant une névrite optique: atteintes d'origine métabolique ou carentielle habituellement bilatérales, et surtout compressions tumorales ou vasculaires du nerf optique.

5.4. Dans certaines poussées où les symptômes sont sensitivo-moteurs et hémicorporels, le diagnostic d'AVC du sujet jeune doit être discuté.



6. Traitement
6.1. Le traitement des poussées = Corticothérapie qui peut écourter la poussée.

Prednisone entre 0,5 et 1 mg/kg/jour pendant 10 à 15 jours puis diminution rapide (< 6 semaines) ou Méthyl-prednisolone à fortes doses (flash). Aucun bénéfice en traitement de fond.

6.2. Les traitements de fond, surtout immunosuppresseurs (Azathioprine et Cyclophosphamide): pas de preuve d'une incontestable efficacité. Réservés aux malades qui s'aggravent de façon importante ou avec de nombreuses poussées.

6.3. Les traitements symptomatiques

6.3.1. Les médicaments antispastiques: Baclofène surtout, Dantrolène (surveillance régulière des transaminases), Benzodiazépines (trop sédatives), sont efficaces sur l'hypertonie pyramidale. Mais si l'hypertonie est utilisée pour compenser le déficit moteur, elle est une aide fonctionnelle surtout pour la marche et elle doit être respectée.

6.3.2. Anticholinergiques (Oxybutinine) pour l'impériosité mictionnelle, mais sous surveillance des résidus et de la CBU. La vidange vésicale peut être améliorée par les antispastiques et/ou par les alpha-bloquants. Les infections urinaires, la constipation, les problèmes cutanés (épines irritatives), peuvent être la cause d'aggravation de la spasticité et favoriser les contractures en flexion des membres inférieurs, facteurs de grabatisation.

6.3.3. En période de poussée, la fatigue est intense: repos, sans alitement complet.

6.3.4. En dehors des poussées: activités physiques ou de loisir adaptées, kinésithérapie d'entretien (les exercices en force sont proscrits). La fatigue est souvent aggravée par la chaleur, les bains chauds ou la fièvre. Le soutien psychologique, l'adaptation aux différentes phases de la maladie, les aides techniques et les actions de réadaptation doivent essayer de maintenir au mieux l'autonomie professionnelle, sociale et familiale.




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Références :

CLANET M., CALVAS P.: Sclérose en Plaques. Revue de l'Etudiant en Médecine (Panorama du Médecin)
CAMBIER J.: Abrégé de Neurologie


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