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| Forum Association des amis des myasthéniques du maroc | Modification: 5/9/2005 Création: 27/7/2001 |
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SANTE MALADIE MEDECIN MAROC NEUROLOGIE MYASTHENIE HASSAN_II MOHAMMED_VI IDRISSI MAIDOC2 MAIDOC MESTINON MYTELASE TEGELINE IMMUNOGLOBULINES PLASMAPHERESE THYMUS ASSOCIATION |
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GUILLAIN-BARRE
Incidence:
1 à 2/100,000/an
Manifestations cliniques:
Troubles moteurs + sensitifs
Picotements, paresthésies pieds
Faiblesse musculaire progressive, ascendante
Troubles sensibilité
Sensibilité algique: déficit modéré
Sensibilité vibratoire: déficit important
Toutes modalités peuvent être altérées
Parésie faciale: 50%
Atteinte bulbaire (oculo-motricité): < 10%
Insuffisance respiratoire: 25 %
Douleurs (dos- membres supérieurs): 70 %
Aggravation symptômes: 2 semaines
Courte phase plateau;
Récupération lente: plusieurs mois; pfs 1 - 2 ans.
Diagnostic différentiel:
Atteinte médullaire:
Spasticité
Hyperréflexie
Babinski
Pas atteinte faciale
Atteinte motrice aiguë:
Myasthénie grave, Botulisme, Poliomyélite
Pas de troubles de sensibilité
Formes particulières:
Forme aiguë axonale:
Plus brutale et plus sévère
Nadir: < 5 jours
Tétraplégie
Dégénérescence axonale sans démyélinisation
Mauvais pronostic
Miller-Fisher:
Opthalmoplégie, ataxie, aréflexie, paralysie faciale
Moins de faiblesse membres inférieurs
Bon pronostic
Patho-physiologie:
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire au niveau de l 'endonèvre;
Démyélinisation segmentaire;
Dégénérescence axonale secondaire;
Médié par anticorps:
C3a et C5a sérum et LCR
Complexex C5b-C9 LCR
Anticorps se dépose le long membrane c.Schwann
Association pathologies infectieuses:
Virales, Mycoplasma, Campylobacter jejuni
Certains anticorps (anti-GM1) se lient à des composants de Campylobacter jejuni
Diagnostic:
L.C.R: augmentation protéinorachie
Electrophysiologie:
Bloc conduction nerfs moteurs (latence distale, latence onde F).
Traitement:
Immunoglobulines intraveineuses
0,4 g/kg/j pdt 5 jours
Formes modérées et sévères
Impossibilité de se déplacer seul
Améliore pronostic précoce et tardif
Aussi efficace et plus simple que échanges plasmatiques
Peu d 'intérêt associer Immunoglobulines et plasmaphérèses
Pas intérêt corticothérapie
Physiothérapie
Prévention maladie thromboembolique
Pronostic:
-Récupération complète
70 %
-Séquelles mineures
10 %
-Impotence modérée
10 %
-Séquelle grave
5 %
-Décès
Embolie pulmonaire
Sepsis
Arythmie cardiaque
5 %
voir cas clinique
Auteur: Prof. P. Hainaut - 10/11/2000
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