Re: syndrome de voght-koyanagi-harada

Réponse à: syndrome de voght-koyanagi-harada envoi de roukaya le 25 Octobre 2004 22:13:29:

Une nouvelle cause d’ uvéites antérieures granulomateuses chez l’enfant en Inde du Sud
Date de création : 28 juin 2002
Les uvéites granulomateuses de l’enfant sont peu fréquentes. Les principales causes en sont avant tout la toxocarose, mais aussi la toxoplasmose, la tuberculose, la sarcoïdose, l’ophtalmie sympathique et la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Une atteinte granulomateuse de la conjonctive a récemment été rapportée chez des enfants du sud de l’Inde, et l’agent causal a été identifié. Il s’agit d’un parasite de la famille des trématodes. L’atteinte conjonctivale était parfois associée à des granulomes de la chambre antérieure. C’est ce qui a conduit SR Rathinam et coll. à mener une étude prospective chez des enfants de cette région atteints d’uvéite antérieure granulomateuse avec nodules en chambre antérieure. En fonction de la taille des lésions, le traitement était soit médical par corticoïdes locaux ou généraux, soit chirurgical avec aspiration des nodules et étude anatomopathologique et microbiologique.

Au total 113 patients ont été étudiés (âge moyen 11 ans), 93 garçons pour 20 filles. Tous habitaient le sud de l’Inde et signalaient s’être baignés en lac ou en rivière. Les nodules de chambre antérieure étaient associés à des nodules conjonctivaux dans 3 cas. L’aspiration des nodules de chambre antérieure a montré la présence de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles (suggérant l’origine parasitaire), et de lymphocytes et histiocytes. Un nodule conjonctival a révélé la présence d’un trématode. L’uvéite a bien répondu au traitement médical et/ou chirurgical.

Il s’agit donc d’une nouvelle cause d’uvéite antérieure granulomateuse de l’enfant liée à une infection par les trématodes présents dans l’eau de baignade. Cette affection semble être une étiologie fréquente en Inde du sud.

Dr Serge Doan

Rathinam SR et coll.: “ Presumed Trematode-induced Granulomatous Anterior Uveitis: A Newly Recognized Cause of Intraocular Inflammation in Children From South India.” Am J Ophthalmol 2002;133:773–779.© Copyright Jim Online 2002


Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada,
C'est une maladie inflammatoire systémique atteignant l'oeil et d'autres organes. Dans sa forme complète, la maladie associe une atteinte oculaire (irido-cyclite, décollement rétinien exsudatif), une méningite lymphocytaire, une dysacousie, ainsi que des signes cutanés : vitiligo, poliose, alopécie. La maladie survient entre 20 et 50 ans, et atteint plus volontiers des sujets pigmentés. Elle est supposée être due à une auto-immunité contre les mélanocytes et notamment contre le pigment du tissu uvéal en ce qui concerne l'oeil. Les patients atteints sont plus fréquemment porteurs des groupes tissulaires HLA BW54, HLA DR4 et HLA DQWa. Le traitement corticoïde à fortes doses est en général efficace. Les immuno-suppresseurs peuvent également être utilisés. *Auteur : Pr A. Gaudric (septembre 2002)*.




Vogt-Koyanagi-Harada, maladie de

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Résumé
C'est une maladie inflammatoire systémique atteignant l'oeil et d'autres organes. Dans sa forme complète, la maladie associe une atteinte oculaire (irido-cyclite, décollement rétinien exsudatif), une méningite lymphocytaire, une dysacousie, ainsi que des signes cutanés : vitiligo, poliose, alopécie. La maladie survient entre 20 et 50 ans, et atteint plus volontiers des sujets pigmentés. Elle est supposée être due à une auto-immunité contre les mélanocytes et notamment contre le pigment du tissu uvéal en ce qui concerne l'oeil. Les patients atteints sont plus fréquemment porteurs des groupes tissulaires HLA BW54, HLA DR4 et HLA DQWa. Le traitement corticoïde à fortes doses est en général efficace. Les immunosuppresseurs peuvent également être utilisés. *Auteur : Pr A. Gaudric (septembre 2002)*.
Signes de la maladie
• BLANCHISSEMENT PREMATURE DES CHEVEUX
• CILS ABSENTS / CLAIRSEMES
• HYPOTRICHIE LOCALISEE (AUTRE QUE VERTEX)
• RETARD MENTAL / PSYCHO-MOTEUR
• SOURCILS CLAIRSEMES /ABSENTS / FINS
• SURDITE DE PERCEPTION
• VISION DEFICIT MODERE
• VITILIGO
• BUPHTALMIE/GLAUCOME
• CATARACTE
• CECITE
• PETITE TAILLE / NANISME
• RETINE DECOLLEMENT
Mise à jour : 24/10/2004






















http://www.snof.org/maladies/harada.html
Maladie de Harada
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
VKH
Rev 18-11-2002
jmm



Maladie de Harada
Introduction
Vogt en 1906, Harada en 1926 et Koyanagi en 1929 décrivirent cette maladie protéiforme.
La maladie de Harada ou syndrome de Vogt-Koaynagi-Harada est une uvéopapillite qui touche principalement les populations asiatiques et les ethnies mélanodermes. Cette pathologie est rare chez les caucasiens. Au Japon elle représente près de 8% des uvéites, sans prépondérance nette d'un sexe. Son caractère récidivant est un élément souvent rencontré.
Physiopathogénie
On ne sait pas trop quelle est l'origine de cette maladie, mais on suspecte une maladie auto-immune qui se développerait sur un terrain génétique prédisposant. Il semble exister une réaction immunologique cellulaire, contre les mélanocytes. Des auto-anticorps ont été retrouvés dans la rétine, mais on ne sait pas s'ils sont la cause de la maladie, ou un simple phénomène associé à l'inflammation. Chez les japonais et les chinois, une prédominance HLA-DR4 et HLA-Dw53 a été notée chez ces patients assez jeunes.
Des cas familiaux sont parfois rencontrés, ce qui renforce l'idée d'une sensibilité génétique importante.
Les mélanocytes sont des cellules originaires de la crête neurale et vont former la peau, les méninges, la rétine, l'uvée, la cochlée et le labyrinthe. Toute maladie dirigée contre eux va donc altérer différents organes, la peau, l'oeil, l'oreille et le système nerveux.
Diagnostic
1) La phase prodromique
Le patient décrit un épisode de maux de tête pendant quelques jours, avec parfois des signes neurologiques plus importants (signes méningés, vomissements) et une pleiocytose (lymphocytes + monocytes) du liquide céphalo-rachidien avec hyperprotéinorachie.
2) La phase uvéitique aiguë
Quelques jours après la première phase, le patient se plaint d'une baisse de vision brutale, généralement bilatérale, consécutive à une décollement séreux rétinien sévère bilatéral.
L'examen montre:
• une uvéite postérieure importante (oedème papillaire, altération de l'épithélium pigmentaire, multiples DSNER), avec soulèvement bulleux de tout le pôle postérieur,
• parfois une uvéite antérieure et/ou des nodules iriens de Koeppe sur la marge pupillaire, et/ou des nodules de Busacca sur la surface de l'iris.
L'angiographie fluorescéinique met en évidence "un retard de perfusion inhomogène de la choroïde, une fluorescence tardive, des zones de décollement séreux et une fluorescence punctiforme en têtes d'épingles très caractéristiques" (Cohen et Quentel).






Angiographie de la maladie de Harada
Pr André Mathis CHU Rangueil Toulouse France
3) La phase de convalescence
On assiste à une dépigmentation tégumentaire et uvéale, avec une alopécie, une poliose et un vitiligo. Le vitiligo périlimbique ou signe de Sugiura est souvent le premier signe de dépigmentation. Au niveau du fond d'oeil, on décrit une dépigmentation choroidienne avec un aspect en "coucher de soleil incandescent".
Des signes auditifs sont fréquents à ce stade (hypoacousie).
4) La phase de récurrence
On assiste à une chronicité des poussées, des épisodes d'uvéites antérieures et parfois une baisse de la vision, la rétine étant altérée par les soulèvements itératifs. On peut voir apparaître des néovaisseaux choroidiens, un glaucome ou une cataracte secondaire. L'angiographie montre généralement des effets fenêtre avec une hyperfluorescence hétérogène.
Diagnostic différentiel
Il faut différencier cette maladie d'une choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC), de métastases choroidiennes, de MEWDS, ou d'une ophtalmie sympathique.
Nous insisterons sur une maladie rare qui mime le VKH, le syndrome d'Alezzandrini. Cet ophtalmologiste argentin (Arturo Alberto Alezzandrini) décrivit des patients présentant d'un seul côté, une hypoacousie précédant la surdité, une rétinite pigmentaire, un vitiligo et une poliose. On ne recense que quelques cas dans le monde. Comme ils ont souvent un décollement de rétine, il est parfois difficile de confirmer la rétinopathie pigmentaire unilatérale.
Le Dr Hamel nous rappelle aussi une pathologie semblable, qui associe une hypothyroidie, une surdité, un vitiligo, une alopécie et une rétinite pigmentaire: Cowan et al. (1982). Retinitis pigmentosa associated with hearing loss, thyroid disease, vitiligo, and alopecia areata. Retina, 2, 84-88.
Traitement
Il repose sur des flashs intraveineux de corticoïdes suivis d'une corticothérapie per os. La prescription d'immunosuppresseurs est rarement nécessaire.



Même patient après 3 flash de corticoïdes
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Journal français d’ophtalmologie Volume 27 No 4 de avril 2004



Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : intérêt des bolus répétés de corticoïdes intra-veineux à haute dose
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : intérêt des bolus répétés de corticoïdes intraveineux à haute dose. À propos d'un cas
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une uvéo-méningite bilatérale d'origine auto-immune qui survient sur un terrain génétique particulier. Son diagnostic repose sur l'association variable de signes oculaires, à type de choroïdite multifocale voire d'inflammation antérieure, et d'atteintes extra-oculaires méningées, cutanées et auditives. Le traitement actuel repose sur une phase brève de corticothérapie à haute dose en bolus intra-veineux suivie d'un relais par voie orale au long cours. Nous présentons le cas d'une patiente atteinte de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada qui a partiellement répondu à une première phase de trois jours de corticothérapie intra-veineuse, mais pour laquelle le relais par corticothérapie orale s'est avéré inefficace au cours du mois suivant. Le recours à une seconde phase de corticothérapie intra-veineuse, un mois après le début du traitement, a alors permis une rapide amélioration lésionnelle et clinique. Nous discutons de l'intérêt du recours à plusieurs reprises à la corticothérapie à haute dose par voie intra-veineuse, non seulement active sur l'inflammation, mais aussi active de manière précoce sur la composante vasculaire de la maladie.

• Re: syndrome de voght-koyanagi-harada so 11/08/2008 21:21:51 (0)