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| Forum Association des amis des myasthéniques du maroc | Modification: 5/9/2005 Création: 27/7/2001 |
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Réponse à: Re: A DANIELLE : les Ig thérapeutiques et leurs limites envoi de Les maladies à prions le 08 Février 2005 00:52:47:
COPIE COLLEE DR IDRISSI
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Symptômes MCJ
On dénombre à l'heure actuelle 4 types de MCJ :
MCJ sporadique
MCJ familiale
MCJ iatrogène
MCJ nouveau variant
Premier type : MCJ classique aussi appelée sporadique
L'âge moyen de début de la maladie est de 61 ans, la plupart des cas se situent entre 55 et 75 ans, des cas extrêmes ont été observés entre 16 et 83 ans. L'évolution de la maladie dure moins d'un an.
Certains cas présentent des signes avant-coureurs de la maladie :
Le sujet est dans un état de dépression physique et psychique, associée à de l'anxiété.
Il présente des troubles du sommeil et de comportement alimentaire associé à une perte de poids.
La plupart des cas présentent directement les symptômes insidieux de la maladie, associés ou non :
Troubles mentaux :
L'individu est dans un état dépressif, agité, mais rarement agressif.
Il peut présenter une confusion mentale et des troubles du comportement.
Le malade peut être atteint de pertes de mémoire et ne se souvient parfois plus d'événements et de noms récents.
Il éprouve parfois des difficultés à se repérer, même dans un environnement familier.
Il éprouve parfois des difficultés à trouver ses mots, à compter et à écrire correctement.
Signes neurologiques :
L'individu est enclin à la maladresse.
Il peut présenter une incoordination des mouvements volontaires.
Ses globes oculaires sont parcourus de tremblements spasmodiques.
Le malade est pris de vertiges et de tremblements.
Il éprouve des difficultés d'élocution.
Sa vue se dédouble, et présente des anomalies de couleurs et des distorsions des formes.
Enfin de rares cas (environs 13%) présentent de suite les symptômes rapides de la maladie :
Confusion mentale
Vertige
Double vue
Visions trouble
Instabilité
Maladresse
Tremblements
Diminution de la force musculaire
Paralysie partielle
Troubles de la sensibilité.
Quelle que soit l'apparition des symptômes ci-dessus, par la suite la maladie progresse de la même manière :
Tremblements
Rigidité
Epilepsie partielle
Troubles de l'appétit, de la soif et de la libido
Augmentation de la température corporelle
Augmentation de la transpiration
Variations de la tension.
Ensuite l'évolution est rapide :
Etat grabataire
Mutisme
Démence
Incontinence
Cécité
Difficulté à déglutir
Mort du sujet.
Des symptômes significatifs de la maladie se situent au niveau des tissus nerveux de l'encéphale :
Symptômes au niveau tissulaire
Symptômes au niveau neuronal
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Deuxième type : MCJ dite familiale
Ce sont les MCJ d'origine génétiques. La moyenne d'âge est comprise entre 43 et 59 ans avec des cas extrêmes entre 35 et 70 ans, ce qui est une moyenne plus jeune que la MCJ classique.
Le sujet atteint de MCJ familiale présente des antécédents familiaux.
Les symptômes sont les mêmes que la MCJ classique. Seul le niveau tissulaire présente une légère différence :
Symptômes au niveau tissulaire
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Troisième type : MCJ iatrogène
Ce sont les cas de MCJ provoquée par intervention chirurgicale ou par traitement médical. Ce qui s'est passé en 1985 lors de l'utilisation d'hormone de croissance issue d'encéphale humain en est l'exemple le plus tristement célèbre.
Les symptômes sont identiques à la MCJ classique.
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Quatrième type : MCJ nouveau variant (nMCJ)
Ce sont les cas récents de MCJ qui pourraient provenir de la contamination par la consommation de vache folle. La durée de la maladie est supérieure à 6 mois.
Le sujet présente des troubles neuropsychiatriques progressifs.
Signes psychiatriques précoces :
Dépression
Anxiété
Affaiblissement
Retrait
Délire
Signes neurologiques :
Douleurs franches
Sensitivité anormale et désagréable
Incoordination des membres
Secousses musculaires de tout le corps
Démence
Les symptômes au niveau des tissus nerveux sont identiques à ceux de la MCJ classique.
L'observation des symptômes décrits ci-dessus n'a pas valeur de diagnostic de la MCJ : si la MCJ provoque ces symptômes, la présentation de ces symptômes n'implique pas forcément l'atteinte de l'individu par la MCJ. Les théories de diagnostic sont proposées dans une autre partie :