SIGNES NEUROLOGIQUES INDEX alphabétique

retour à la présentation générale


SIGNES NEUROLOGIQUES


INDEX (alphabétique)
TEXTES (début)





ASYMETRIE PUPILLAIRE
ATAXIE-
BAISSE d'ACUITE VISUELLE
CEPHALEES -----
COMAS -----
COMMENT ON RAISONNE -----
CONFUSION AIGUE -----
CONSULTATION-----
CRISES d'EPILEPSIE
DEFICIT des CEINTURES
DEMENCES -----
DIPLOPIE -----
DESAFFERENTATION-----
DOULEURS FACIALES
ENGAGEMENTS CEREBRAUX
FOND d'OEIL
HEMIANOPSIES -----
HEMIPLEGIES VASCULAIRES -----
HYPERTENSION INTRA-CRANIENNE
ICTUS AMNESIQUE -----
MOUVEMENTS ANORMAUX -----
NEUROPATHIES PERIPHERIQUES -----
ORGANIQUE OU PSYCHIQUE
PARALYSIE FACIALE -----
PERTES de CONNAISSANCE -----
PLEXUS BRACHIAL
REFLEXES OSTEOTENDINEUX -----
SCIATIQUES -----
signe de BABINSKI -----
signes NEUROLOGIQUES -----
syndromes :---
BULBAIRES
CEREBELLEUX CINETIQUE ---
MEDULLAIRES ---
POST-TRAUMATIQUE -----
VERTIGES





++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

SIGNES NEUROLOGIQUES IC



le coup d'oeil et le récit apportent souvent l'essentiel

quand le malade dépose sa plainte de façon claire, il suffit souvent de l'écouter pour tout savoir ; pas toujours au premier récit, mais en repassant son histoire, on finira par préciser les symptômes, leur hiérarchie et leur chronologie

tandis que l'histoire se déroule, on engrange une autre moisson, rien qu'en regardant, car beaucoup de signes sont évidents au simple coup d'oeil

charge à nous de structurer les choses et de faire monter à la surface les diagnostics vraisemblables, en commençant par les plus fréquents ; c'est dire que l'examen se passe d'abord dans notre tête

on questionne, mais c'est un art difficile

quand l'exposé n'est pas précis, on est bien obligé de questionner pour affiner ce que le malade a donné de façon brute

la tentation naturelle est de multiplier les questions, mais les symptômes sont fragiles et s'ils prennent notre forme, ils perdent la leur ; moins on intervient, moins on fausse la piste ; le dosage entre dirigisme et discrétion est difficile à trouver, d'autant qu'on doit s'adapter à chaque malade et à chaque maladie, c'est-à-dire qu'on n'a jamais exactement le même dialogue

si on laisse au malade un maximum d'initiative, cela ne veut pas dire qu'on fasse une confiance aveugle ni à son récit, ni à ses réponses, et on écoute toujours au "deuxième degré"

l'examen oscille entre presque tout et presque rien

l'examen est toujours orienté par les hypothèses qu'on a en tête, sans prétention à être complet

- tantôt l'histoire clinique suggère des hypothèses multiples et on espère que l'examen fera le tri

- tantôt l'histoire donne une hypothèse vraisemblable et on attend de l'examen qu'il confirme ou contredise

- tantôt l'histoire clinique se suffit à elle-même

l'examen au hasard ne mène nulle part et ne sauvera jamais un ignorant

l'Imagerie a sa propre logique

l'IRM permet une confrontation anatomo-clinique de tous les jours qui améliore notre sémiologie et nous rend modeste

contrairement à l'examen qui dépend de nos hypothèses, l'Imagerie les ignore superbement, et apporte un point de vue tout à fait libre ; inversement, notre liberté reste entière d'en tenir compte on non, selon qu'elle répond ou non aux questions que nous nous posions



en fin de compte, si les hypothèses, l'examen et l'Imagerie vont dans le même sens, il n'y a guère de problème, mais s'il y a désaccord, cela relance le débat IC



3 IC COMMENT ON RAISONNE

on mène toujours 2 enquêtes parallèles, l'une sur la maladie et l'autre sur le malade ; l'une sans l'autre ne vaut rien

schémas contre schémas

les maladies sont représentées par des schémas que nous avons fabriqués à partir de l'Enseignement, des malades et des lectures ; avec les années, le stock s'est enrichi d'innombrables schémas bien classés qui, en quelque sorte, attendent tranquillement l'occasion de s'appliquer

de son côté, le malade apporte une histoire qui n'appartient qu'à lui et ne peut trouver son homologue dans notre mémoire, sans subir elle aussi, un processus de schématisation

en pratique, la première approximation repose sur 4 éléments qui sont les piliers du diagnostic : - l'âge

- le coup d'oeil

- les grands symptômes

- l'allure évolutive

ainsi, en appelant les maladies dont le "portrait-robot" ressemble au "suspect", on a d'emblée ou presque, quelques hypothèses logiques et quelques autres de deuxième choix



détails contre détails

il reste à vérifier point par point et à choisir

comme dans une grille de mots-croisés, on pose d'abord les hypothèses au crayon, en étant prêt à les gommer par la suite s'il apparait des éléments contradictoires ; d'une façon générale, on admet facilement qu'une maladie ne présente pas, ou pas encore, tous les signes considérés comme possibles, alors qu'un signe en trop la transforme en "interdit"

dans le meilleur des cas, avec une histoire claire et une maladie en stock, il ne reste qu'une hypothèse à remplir à la fois, les critères positifs et négatifs d'identification ; à défaut de certitude en fin de consultation, on aura quand même une solide orientation, sous réserve d'un raisonnement bien mené



l'autre enquête

dans le même temps où l'on cherche à construire et à contrôler un diagnostic, on cherche aussi à connaître du malade ce qui est indispensable ; cette autre enquête doit répondre à une série de questions, presque toujours les mêmes ; en fin de compte, on doit savoir : ce que pense le malade de sa maladie ? de son handicap ? de son avenir ? que pense son entourage ? quel retentissement socio-professionnel ? comment le malade acceptera-t-il le diagnostic, les examens et les traitements qu'on lui proposera ?

les réponses à cette "check list" sont presque toutes données par le récit du malade ou de son accompagnant ; quelques questions suffisent à compléter ; cette enquête pudique conditionne pour une large part le dialogue qu'on aura par la suite avec le malade

il serait malhonnête de nier que l'enquête, ou plutôt les enquêtes que l'on mène parallèlement, ont pour moteur essentiel, le goût inné qu'on a tous pour les énigmes ; pourquoi nier aussi le souvenir cuisant de nos erreurs ?

1 : on ne raisonne pas en arbres de décision

les algorithmes supposent qu'en descendant de branche en branche, on découvre en bas de page un diagnostic ou une conduite à tenir dont on ignorait tout jusque là ; les ordinateurs ne sortent pas de cette démarche qui mène aux pires erreurs sans possibilité de se rattraper, car les réponses en "oui-non" sont rarement celles de la clinique

la démarche médicale est exactement inverse : on accumule les données, on accumule les hypothèses... et on choisit ; ce jeu riche et subtile est encore celui de tout raisonnement ; l'ordinateur et sa mémoire infinie, étant là pour les recherches exhaustives

2 : comment se tromper ?

- la première consultation est dangereuse, car c'est la même outrecuidance qui pousse au diagnostic brillant ou à l'erreur lourde, et la même frilosité qui panique le malade ou passe à côté d'une décision urgente ; la difficulté est de savoir jusqu'où on peut aller trop loin

- la suite est moins dangereuse, parce qu'elle s'enrichit d'éléments nouveaux qui sont autant de garde-fous :

- une deuxième réflexion, à condition de ne pas être trop têtu

- l'évolution, avec des symptômes qui apparaissent, se précisent ou disparaissent

- l'apport des examens décisifs

- l'avis des collègues, bien souvent

avec le temps qui passe, il est de plus en plus difficile de rester dans l'erreur IC





4 IC SIGNE de BABINSKI

incontestablement le plus célèbre signe de toute la neurologie, même si c'est un peu excessif

on le cherche très lentement au bord externe du pied, à partir du talon ; en cas d'atteinte centrale, c-à-d pyramidale, on a une extension majestueuse du gros orteil qui correspond à une ébauche de triple retrait et s'intègre aux réflexes dits de défense

on le trouve dans les hémiplégies et paraplégies, c-à-d quand il ne sert à rien parce que le diagnostic est évident ; par contre, dans la pratique un peu fine, sur des symptômes discrets ou atypiques, il arrive qu'on hésite à répondre aux questions de base :

- organique ou psychique ?

- central ou périphérique ?

la réponse du gros orteil est alors un juge de paix très écouté

quand, malgré un certain acharnement, on n'a toujours pas de réponse franche ("Babinski douteux"), il est préférable de laisser la question en suspens, plutôt que de répondre à la place du gros orteil

"le signe" est surtout intéressant quand on ne l'attendait pas et qu'il relance la discussion en la remettant dans le droit chemin ; d'ailleurs, BABINSKI lui-même, superbe neurologue, ne l'aurait jamais proposé pour les atteintes pyramidales évidentes et en faisait même parfois, un "petit signe d'organicité dans le cadre de l'hystérie" IC





5 IC REFLEXES OSTEOTENDINEUX ( ROT )

- les 12 ROT sont parfaitement symétriques, aussi bien au seuil qu'avec une frappe franche

- les ROT sont homogènes, ce qui ne veut pas dire identiques, car la réponse dépend de la masse musculaire qui lui sert de moteur

- les ROT sont à comparer de la droite à la gauche, mais également des membres inférieurs aux membres supérieurs et dans un même membre de l'un à l'autre

- les ROT peuvent être très vifs sans signification pyramidale ou très faibles sans signification périphérique, à condition qu'ils restent symétriques, homogènes et constants

atteintes centrales

à la phase aiguë d'une atteinte pyramidale, les ROT sont abolis par sidération ; le retour de réflexes ostéotendineux vifs avec signe de Babinski, marque le passage à la spasticité, c-à-d la menace d'un déficit désormais stable

- hémiplégies : les ROT sont plus vifs du côté de l'hémiplégie chronique

- paraplégies : les ROT des MI sont plus vifs que ceux des MS et peuvent donner une réponse saccadée, dite polycinétique

atteintes périphériques

- mono- et multi-névrites (MN) : l'aréflexie affecte une disposition "en arlequin", certains réflexes étant abolis et d'autres non

- polyradiculonévrites (PRN) : les ROT s'abolissent de façon presque simultanée aux 4 membres

- polyneuropathies (PNP) : les ROT s'abolissent de façon symétrique et ascendante au fur et à mesure que progresse l'atteinte des fibres sensitives ou motrices ; ainsi, les achilléens sont atteints avant les rotuliens

atteintes musculaires

les ROT sont conservés dans les myopathies et polymyosites, alors que les réponses idio-musculaires sont abolies (sauf dans les dystrophies myotoniques) ; aux stades tardifs, lorsque les muscles ont presque disparu, les ROT sont logiquement introuvables



comme le signe de Babinski, les ROT ont un intérêt majeur quand leur réponse n'est pas celle qu'on attendait et permet de redresser un diagnostic ; ceci étant, il y a souvent discordance d'un examinateur à l'autre, et d'un examen à l'autre, car l'étude des réflexes est loin d'être aussi simple qu'il y parait



- bicipital (nerf musculo-cutané) = C6 (C5)

- stylo-radial (nerf radial) = C6 (C7)

- tricipital (nerf radial) = C7 (C6-C8)

- cubito-pronateur (nerf médian) = C8

- rotulien (nerf crural) = L3 (L2-L4)

- achilléen (nerf sciatique) = S1



- rotuliens pendulaires = atteinte des voies cérébelleuses

- triple retrait = atteinte médullaire IC





6 IC DOULEURS de DESAFFERENTATION (DDD)

(notice destinée aux malades)

après n'importe quelle atteinte sensitive

les douleurs de désafférentation (DDD) peuvent succéder à une lésion des voies sensitives en un point quelconque de leur trajet périphérique ou central ; elles surviennent souvent de façon retardée (de quelques semaines à quelques mois), mais une fois installées, elles sont très tenaces



les douleurs sont très caractéristiques

- le territoire douloureux est centré par celui de l'atteinte sensitive, mais il le dépasse à l'occasion des crises, un peu comme les cercles d'une cible

- le déclenchement se fait aussi bien au repos et sans cause apparente, qu'au mouvement, à la pression ou au simple effleurement

- le type de douleur habituelle est une sensation de brûlure ou froid cuisant ; les plus fortes crises sont à type d'élancements ou de torsions ; divers types de douleurs sont souvent intriqués et différents d'un endroit à l'autre

- l'intensité est également variable d'une période à une autre : tantôt douleur insupportable, tantôt simples fourmillements agaçants



souvent on consulte divers spécialistes

il est normal de poser la question aux uns et aux autres en espérant trouver une solution définitive ; mais au fil des mois et des années, s'accumulent les explications, les examens, les traitements, les espoirs et en fin de compte, une grande lassitude



les messages sensitifs sont perturbés

normalement le cerveau est renseigné en permanence sur ce qui se passe, aussi bien en surface qu'en profondeur et il n'a pas de motif d'inquiétude

en cas d'atteinte sensitive, les messages sont codés de façon incorrecte et le cerveau ne comprend plus les informations qu'il reçoit ; c'est un peu ce qui se passerait avec un poste radio ayant une mauvaise antenne ou un instrument ayant quelques notes en moins : la musique devient insupportable



EN PRATIQUE :

- les DDD sont bien connues par les nombreux malades qui s'en plaignent

- cela n'annonce rien de plus grave pour la suite

- bien qu'il n'existe aucun traitement miracle, divers essais peuvent être proposés ; les meilleurs résultats actuels sont obtenus avec les médicaments anti-dépresseurs



mystères et controverses

- l'origine des DDD est âprement discutée depuis longtemps, sans qu'on ait aucune certitude ; on ne sait pas non plus pourquoi elles surviennent de façon retardée et aléatoire (à lésions supposées égales, seulement 1 fois sur 5)

- la plainte est très variable, allant des picotements aux douleurs intolérables ; les "causalgies" (sensations de brûlures) sont presque constantes, probablement par atteinte du système extra-lemniscal (petites fibres sensitives ou faisceau antéro-latéral, cf anatomie 840-875)

- les traitements proposés sont aussi divers que les hypothèses d'origine : neurolyses et sections nerveuses à tous étages, stimulations périphériques, médullaires ou cérébrales, médicaments à visée antalgique ou anti-dépresseurs, suivi psychiatrique ou même psychanalytique

- la prise en charge peut être un simple échange médecin-malade ou se diluer dans un groupe pluri-disciplinaire



comme chaque fois que les traitements ont une efficacité partielle et transitoire, les controverses sont légitimes



intrication DDD + douleurs lésionnelles

- le risque évident est de s'abstenir, alors qu'un traitement chirurgical serait efficace

- le risque symétrique est de proposer des interventions itératives qui aggraveront les DDD

entre ces deux écueils, on sera bien forcé de prendre une décision qui sera souvent une erreur et toujours sévèrement reprochée par tous (malade, famille, confrères et tribunaux)



algo-neuro-dystrophie (AND)

l'AND succède à un traumatisme des membres ou à une intervention chirurgicale, parfois à une thrombo-phlébite ou à un AVC, rarement sans cause apparente

la douleur intéresse une ou plusieurs articulations avec forte aggravation au mouvement (et à l'appui s'il s'agit d'un membre inférieur) ; l'impotence est massive et souvent prise pour un déficit neurologique ou pour une surcharge psychogène, car l'AND est un diagnostic difficile

la micro-circulation est perturbée, comme en témoignent l'oedème péri-articulaire, ainsi que les différences de coloration, de température et de sudation ; les troubles trophiques peuvent intéresser tous les plans anatomiques de la peau jusqu'à l'os, avec atrophies et rétractions

habituellement, les examens biologiques éliminent un syndrome inflammatoire, les scintigraphies précoces montrent une hyper-fixation et les radiographies tardives, une ostéoporose

l'évolution de l'AND est tantôt abortive, tantôt sévère, sur des mois ou même des années ; les traitements précoces essayent de réduire ce délai et de limiter les séquelles



paresthésies

les paresthésies sont des sensations fantômes sans être de véritables douleurs : fourmillements, engourdissements, lourdeurs et autres bizarreries que chacun connaît, pour s'être appuyé trop longtemps sur un tronc nerveux ; avec les paresthésies, on a souvent d'autres signes évocateurs d'atteinte sensitive (sensations de tapis sous les pieds ou de jambes folles, mauvaise reconnaissance des objets dans la main, aréflexie tendineuse)

l'origine des paresthésies est probablement une distorsion des messages, comme pour les DDD, mais sans doute plutôt sur le système lémniscal (grosses fibres et cordons postérieurs)

c'est un signal d'alarme peu spécifique pour dire qu'il se passe quelque chose sur les voies sensitives, depuis les récepteurs jusqu'aux hémisphères, mais en pratique, un grand symptôme aux apparences modestes IC





7 IC NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

on distingue schématiquement 3 groupes de neuropathies, selon que l'atteinte intéresse primitivement le neurone, la myéline ou les racines et troncs nerveux, mais cette approche commode reste très superficielle ; d'ailleurs les terminologies adoptées changent avec le temps et avec les conceptions qu'on en a

en pratique, beaucoup de diagnostics sont évidents ou presque, par les signes cliniques et le contexte, mais les neuropathies périphériques sont sans doute à l'origine des diagnostics les plus difficiles et parfois même impossibles



MONO- et MULTINEVRITES (MN)

le polymorphisme des mono- multinévrites est extrême, du fait que la lésion siège n'importe où, des racines aux terminaisons et que les mécanismes sont également très variables (compressif, vasculaire, infiltratif) ; bien qu'en toute logique, on devrait réserver ce terme aux étiologies inflammatoires

la meilleure piste diagnostique est donnée par la topographie des douleurs et déficits, lorsqu'elle permet d'affirmer la nature radiculaire, tronculaire ou multi-focale des lésions ; par contre, lorsque les atteintes sont diffuses et presque symétriques, on hésite logiquement avec les autres causes de neuropathies périphériques

syndromes focaux

l'anatomie permet de reconnaitre :

- hernie discale lombaire, canal lombaire étroit

- nerf médian au canal carpien, nerf cubital au coude

- nerf radial derrière l'humérus, SPE au col du péroné

- hernie discale cervicale, lésion du dôme pleural

- syndrome du sinus caverneux, du trou déchiré postérieur ou de l'angle ponto-cérébelleux etc...

ces syndromes ont en commun de bénéficier fréquemment d'un geste chirurgical de décompression



maladies systémiques

le diagnostic de multinévrite d'origine systémique est facile à porter lorsque la topographie lésionnelle se fait en "habit d'Arlequin", c-à-d disséminée, avec une atteinte qui porte au hasard sur les racines rachidiennes, les nerfs crâniens ou les troncs nerveux ; les grandes étiologies sont :

- diabète, myélome, gammapathies,...

- zona, Lyme, lupus, BBS, lymphome, PAN, Horton, HIV,...

- méningite carcinomateuse, syndrome para-néoplasique,...

- lèpre (première à l'échelon mondial)

- etc... etc...

la cause peut être évidente et la multinévrite en quelque sorte attendue, dans le cadre d'une maladie systémique connue (le risque est alors inverse, c-à-d de méconnaitre un syndrome focal) ; il en va tout autrement lorsque la neuropathie est révélatrice et parfois très en avance sur les autres symptômes de la maladie ; il s'en faut d'ailleurs que l'enquête initiale soit toujours couronnée de succès et malgré les recherches intensives, il arrive que le diagnostic reste en suspens des mois ou même des années



POLYRADICULONEVRITES (PRN)

ici, l'atteinte porte sur la myéline, avec une diffusion susceptible d'intéresser l'ensemble des nerfs crâniens et rachidiens depuis les racines jusqu'aux extrêmités

les fibres atteintes en priorité, sont les grosses fibres à conduction rapide, car très riches en myéline, mais les atteintes sévères intéressent également les petites fibres ; lorsque l'atteinte myélinique est majeure, l'axone lui-même risque de dégénérer, du fait de la symbiose étroite entre le neurone et ses enveloppes (c'est à peu près ce qui se passe dans la SEP pour la myéline du système nerveux central)



le syndrome de GUILLAIN-BARRE (G-B)

l'intensité des lésions est très variable si bien qu'il existe tous les intermédiaires entre des formes frustres et des formes dramatiques, mais dans la généralité des cas, le G-B se présente ainsi :

- des paresthésies des 4 extrémités (paumes et plantes)

- un déficit moteur assez parallèle aux 4 membres avec atteinte des racines et du tronc (nerfs rachidiens courts)

- souvent une paralysie faciale bilatérale (VII), avec face de Pierrot et mauvaise occlusion des yeux

- une aréflexie tendineuse aux 4 membres



2 éléments complémentaires : - une protéïnorachie atteignant ou dépassant 1 g/litre

- des vitesses de conduction nerveuses effondrées



dans les antécédents proches : on trouve 2 fois sur 3 environ, une agression immunitaire (vaccination, grippe, infection respiratoire ou digestive...)



PRONOSTIC PARALYTIQUE PRECOCE :

dans les premiers jours, une paralysie extensive constitue une menace de mort par asphyxie

le malade doit absolument être transféré en unité de soins intensifs à la moindre anomalie intéressant la voix, la toux, la déglutition ou la capacité respiratoire ; ceci devant être testé à intervalles rapprochés pendant la période d'installation paralytique, en particulier avant la nuit



PRONOSTIC à DISTANCE :

lorsque l'atteinte neurologique a été intense et prolongée, il y a un fort risque de séquelles

- séquelles motrices avec marche difficile ou impossible à un an de recul

- séquelles sensitives associant paresthésies, troubles de la sensibilité profonde, ataxie ; parfois aggravées par les douleurs de désafférentation (DDD)

- séquelles dysautonomiques viscérales (SDV) avec dérégulation cardiaque, tensionnelle, urinaire, digestive... autant de menaces de mort



le pronostic de ces formes graves avec destruction neuronale a bénéficié des échanges plasmatiques et des immuno-globulines, mais il faut compter avec les risques propres à ces techniques ; à cela il faut ajouter les risques de toute réanimation prolongée, avec une toute particulière fréquence des phlébites et des embolies mortelles



cette gravité éventuelle ne doit pas faire oublier que dans l'ensemble, le syndrome de Guillain-Barré mérite quand même bien son nom de "polyradiculonévrite aiguë bénigne"



le syndrome de Miller FISHER (MF)

le MF est rare, mais facile à reconnaître, car très particulier ; il associe :

- ophtalmoplégie + ataxie + aréflexie

- une abolition de la sensibilité profonde aux 4 membres

- une protéïnorachie élevée, comme dans le G-B



les rapports du MF avec le G-B sont probables, du fait qu'on en connait des formes manifestement intermédiaires ; l'éventualité d'une atteinte centrale concomitante est un sujet de controverses ; le pronostic en est régulièrement favorable



beaucoup d'autres PRN

aujourd'hui, on a identifié un grand nombre de PRN subaiguës (dont HIV), chroniques ou à rechutes ; les mécanismes en sont très divers (inflammatoires, immunitaires ou génétiques) ce qui offre pour certaines des possibilités thérapeutiques ; à l'évidence, le domaine de ces PRN d'exception échappe au non-spécialiste





POLYNEUROPATHIES (PNP)

le trouble est métabolique et donc généralisé à tous les neurones ; cependant chaque population neuronale ayant un métabolisme un peu particulier, les PNP ont au début des caractères spécifiques

très schématiquement, on distingue les PNP primitivement axonales et les PNP primitivement démyélinisantes ; encore que les atteintes majeures finissent par détruire le couple formé par le neurone et ses enveloppes, du fait de la symbiose qui les réunit

le point commun aux diverses PNP est leur évolution topographique :

- évolution symétrique, les neurones droits-gauches étant égaux dans l'adversité

- évolution ascendante, la vigueur des flux étant inverse de la longueur

- en semelles d'abord (1 m 30)

- puis en chaussettes et en gants (0 m 70)

- enfin le tronc et les racines des membres (0 m 45)

- jamais les nerfs crâniens (0 m 20)



l'EMG peut apporter une contribution importante au diagnostic et au pronostic, mais à condition d'être réalisé par un véritable spécialiste du système nerveux périphérique

PNP des GROSSES FIBRES (GF)

les GF constituent la voie rapide affectée au mouvement

les fibres motrices vont aux muscles striés, tandis que les fibres sensitives viennent des muscles, tendons et articulations (sensibilité proprioceptive) ; elles transmettent également les sensations de la face, des paumes de mains et plantes de pieds, indispensables aux mouvements rapides

- les PNP à prédominance sensitive sont marquées par :

- des paresthésies des pieds, des impressions de jambes folles ou de marcher sur quelque chose de bizarre

- à l'examen : une ataxie aggravée par l'occlusion des yeux, des erreurs dans la position des gros orteils et une aréflexie



- les PNP à prédominance motrice sont marquées par :

- une fatigabilité et une faiblesse des membres inférieurs

- à l'examen : une amyotrophie des mollets et une hyporéflexie tendineuse débutant aux achilléens



PNP des PETITES FIBRES (PF)

les PF constituent la voie lente qui transmet tout, sauf ce qui concerne le mouvement

les PF motrices et sensitives ont une répartition beaucoup plus étendue que les grosses fibres, car elles vont et viennent de la totalité de l'organisme, aussi bien des membres que des viscères ; elles assurent la régulation du système autonome et les transmissions chaud-froid-douleur (protopathiques)

leur atteinte donne 3 grands syndromes, tantôt isolés, tantôt associés entre eux :



1 ) - syndrome dysautonomique viscéral (SDV)

les voies sympathiques et para-sympathiques qui modulent le fonctionnement des organes thoraco-abdominaux sont atteintes, tandis que les plexus intra-viscéraux et les noyaux du système nerveux central sont respectés ; la traduction clinique associe :

- hypo-TA orthostatique avec pouls invariable aux efforts et syncopes

- accès d'HTA ou de tachy-bradycardie

- troubles génito-urinaires avec rétention, regorgement

- troubles du transit et de l'absorption intestinale

- (très accessoirement, pupilles aréactives)

le pronostic vital est menacé lorsque ce syndrome dysautonomique viscéral est majeur



2 ) - troubles trophiques des pieds

essentiellement aux appuis plantaires, mais les troubles trophiques peuvent monter plus haut

- tantôt bénins, sous forme d'oedème, cyanose, anhydrose ou dépilation- tantôt majeures, sous forme de maux perforants et destructions osseuses

le pronostic fonctionnel est sévère, car ces troubles trophiques menacent la marche et même la station debout ; les dégâts sont d'autant plus sévères que le malade n'en est pas informé, du fait qu'il y a presque toujours une insensibilité à la douleur concomitante



3 ) - douleurs de désafférentation (DDD)

comme chaque fois que les voies sensitives et plus particulièrement les petites fibres (PF) sont atteintes, on risque de voir apparaitre des DDD ; pour des raisons qu'on ignore, la survenue de ces douleurs est aléatoire (une fois sur 5) ; c'est parfois une catastrophe, car les DDD secondaires aux neuropathies, sont particulièrement intenses et tenaces



QUELQUES EXEMPLES de PNP



PNP DIABETIQUES

globalement, le diabète est un grand destructeur du système nerveux périphérique

- une PNP a minima fait partie du diabète après quelques années d'évolution avec :

- des paresthésies des membres inférieurs et une ébauche d'ataxie

- des troubles trophiques des pieds (aggravés par l'artériopathie)

- des erreurs dans la position des gros orteils, une anesthésie au diapason, des achilléens abolis et des vitesses de conduction effondrées

- une neuropathie prédominant aux petites fibres (PF) est beaucoup plus rare, mais se rencontre parfois dans le diabète insulino-dépendant du jeune

l'équilibration du diabète ne suffit ni à les prévenir, ni à les guérir



PNP ETHYLIQUE

cette grande classique en France est devenue rare, du fait d'une alimentation plus riche ; souvent c'est au décours d'une autre complication neurologique qu'elle s'installe sur le mode subaigü :

- les douleurs des MI sont vives et aggravées par la pression des mollets

- le steppage s'accompagne d'amyotrophie des loges antéro-externes

le pronostic en est sévère, car une fois installée, cette PNP ne récupère qu'incomplètement ; sans compter avec les autres pathologies de l'alcoolisme chronique



PNP TOXIQUES

les intoxications ont été longtemps les premières causes de PNP, mais les règlementations internationales de tous ordres en ont beaucoup réduit la fréquence

- les métaux et de nombreux produits industriels sont responsables de PNP (plomb, arsenic, mercure, or, pesticides, insecticides, solvants...) ; les pays du tiers-monde sont actuellement encore les victimes désignées des catastrophes écologiques, sans en avoir toutefois l'exclusivité

- les médicaments sont souvent à l'origine des PNP ; certains restent utilisés tant qu'ils n'ont pas de remplaçant moins toxique

le problème est toujours d'actualité du fait des innombrables produits nouveaux aussi bien industriels que médicamenteux ; aucun contrôle ne peut en effet éliminer tout risque, tant qu'on n'a pas commencé l'utilisation à grande échelle ; avec les médicaments, il s'agit plutôt de PNP sensitives (peut-être parce que les souris de laboratoire ont quelque difficulté à se plaindre de paresthésies)



PNP DEGENERATIVES

longtemps réduites à quelques entités (Charcot-Marie-Tooth, Déjerine-Sottas,...), les PNP dégénératives occupent une place de plus en plus importante, dans la mesure où les autres causes de PNP ont régressé

ces PNP endogènes ont une expression clinique très polymorphe (sensitive, motrice ou dysautonomique, d'une seule tenue ou par poussées...) ; la diversité étiologique est également très grande (immunitaire, inflammatoire...) ; certaines bénéficient d'un traitement efficace (corticoïdes, immuno-suppresseurs ou immuno-globulines)

ces PNP appartiennent incontestablement au domaine réservé des hyper-spécialistes IC





8 IC DEFICIT des CEINTURES

le déficit des ceintures est une gêne considérable dans la vie courante et menace l'autonomie

- se lever d'un siège ou d'un lit est difficile

- la marche sans aide est fragile

- les escaliers sont dangereux

- la menace de chutes et de fractures est constante

par contre, la force distale est conservée et la poigne reste ferme



CAUSES : on pense surtout aux atteintes musculaires

le grand-âge

après 70 ans, il est banal de voir se développer un déficit des ceintures pelviennes et scapulaires, avec parfois une nuque tombante ; la responsabilité de ce déficit semble partagée entre une atteinte musculaire directe et une atteinte neuropathique, où l'âge, mais également la dénutrition jouent un rôle important ; à cela il faut ajouter la non-utilisation du fait de l'arthrose, de l'alitement prolongé et autres causes d'inertie motrice ; le déficit des ceintures est un facteur souvent décisif de réclusion à domicile, de placement en hospice ou de mort

les myopathies génétiques

la maladie de Duchenne de Boulogne est de très loin la plus fréquente ; on en connait maintenant le déficit en dystrophine et les anomalies génétiques, mais cette dystrophie reste mortelle (aux environs de 20 ans) en dépit de quelques espoirs thérapeutiques ; la maladie de Becker lui est apparentée sous une forme moins sévère ; bien d'autres dystrophies génétiques sont actuellement inventoriées

chez l'adulte, on connait maintenant diverses myopathies tardives (mitochondriales entre autres...)

par ailleurs

- les myopathies médicamenteuses sont très peu fréquentes, rapportées à la très large utilisation des corticoïdes, hypo-lipémiants, anti-paludéens, lithium, colchicine,...

- les myopathies endocriniennes sont essentiellement les dysthyroïdies, mais parfois Cushing, Addison, hyper-parathyroïdies...

- l'alcoolisme, surtout par le biais de la malnutrition

- les polymyosites et dermatomyosites : quand le malade se plaint de douleurs musculaires spontanées ou à la pression, on y pense naturellement, surtout s'il y a une dysphagie associée ; toutefois l'absence de douleur n'élimine pas une polymyosite

- les polyradiculonévrites sont parfois en cause

- la myasthénie peut donner un déficit des ceintures, mais au deuxième plan, bien après la diplopie, le ptosis, la face de Pierrot, les troubles de la voix et de la déglutition



EN PRATIQUE : un déficit des ceintures fait d'abord chercher les quelques étiologies susceptibles d'un traitement efficace : PPR (pseudo-polyarthrite), myopathies médicamenteuses et endocriniennes, polymyosites, myasthénie, dénutrition... IC





9 IC PLEXUS BRACHIAL et ses branches

la souffrance du médian au canal carpien et celle du cubital au coude, pour aussi fréquentes qu'elles soient, ne doivent pas occulter les causes de souffrance plus haut situées ; c'est donc par principe qu'on s'interroge sur l'existence de symptômes dépassant ces 2 nerfs :

- cervicalgies ?

- bilatéralité des symptômes ?

- creux sus-claviculaires ?

- Cl. Bernard-Horner ?

- note centrale ?

toute anomalie faisant remonter au plexus brachial, à la moelle cervicale et même à l'encéphale



nerf MEDIAN au CANAL CARPIEN

es "acroparesthésies" sont assez caractéristiques car :

- centrées par les premiers doigts ou dans la paume

- surtout la nuit ("main qui réveille")

- assez bien calmées en secouant la main

- parfois réveillées à la flexion forcée du poignet ou à la percussion du nerf médian (signe de Tinel)

EXAMEN : l'atteinte motrice du pouce avec amyotrophie de l'éminence thénar et mauvaise opposition pouce-index, témoigne d'une souffrance déjà assez sévère

le récit du malade est plus fiable que l'examen et l'intérêt de l'EMG est très controversé ; parfois c'est une maladie professionnelle, parfois c'est un contexte de polyarthrite, hypothyroïdie, myélome, hémodialyse,...

TRAITEMENT : dans les formes qui résistent à quelques infiltrations de corticoïdes, on propose d'inciser le ligament antérieur du carpe ; les véritables complications de cette chirurgie sont heureusement rares (poignet instable, algo-neuro-dystrophie)



nerf CUBITAL au COUDE

les paresthésies sont alors centrées par les 2 derniers doigts

à l'EXAMEN, on explore la force musculaire dans le territoire cubital en dessous du coude :

- flexion du pouce en tirant sur une feuille de papier (S. de Froment)

- écartement du 5ème doigt par rapport aux autres

- inclinaison cubitale du poignet (muscle cubital antérieur)

- crochet des dernières phalanges (muscles longs fléchisseurs)

- doigts à angle-droit et doigts écartés (muscles inter-osseux)

- par ailleurs, en explorant la gouttière olécranienne, on palpe un nerf cubital boudiné et douloureux par rapport au côté opposé ; cette exploration suppose du doigté, mais elle apporte un élément décisif

le TRAITEMENT chirurgical est un sujet de controverses : la plus ancienne technique consiste à transposer le nerf devant le coude pour le mettre à l'abri des mouvements de flexion, mais d'autres méthodes sont parfois proposées



nerf RADIAL derrière l'HUMERUS

la "paralysie des amoureux" succède à un appui sur le bras pendant le sommeil, mais cela se rencontre également après immobilisation plâtrée, anesthésie générale, coma éthylique et toute autre cause d'appui prolongé sur la face postérieure de l'humérus

le seul symptôme est une "main paralysée au réveil" qui la fait capoter en col de cygne ; les troubles sensitifs se limitent à quelques paresthésies du dos de la main

l'EXAMEN explore le territoire du nerf radial en dessous du coude :

- les muscles extenseurs des doigts et du poignet sont faibles (notamment ceux de la tabatière anatomique)

- les muscles fléchisseurs sont faussement paralysés, car si on maintient le poignet en arrière, la force de serrage est normale

- la corde du long supinateur et le réflexe stylo-radial ont disparu

- par contre, l'extension du coude est presque toujours normale, du fait que les nerfs du triceps naissent très haut

le diagnostic est évident et la régression spontanée, en quelques jours ou quelques semaines



ARRACHEMENTS du PLEXUS BRACHIAL

tout accident violent intéressant la racine du membre supérieur risque d'entraîner un arrachement du plexus brachial compliqué éventuellement de lésions médullaires ; tantôt il y a section des racines, tantôt seulement élongation sans interruption anatomique ; selon que le bras a été tiré vers le haut ou vers le bas, le déficit neurologique des lésions partielles, est très différent :

l quand l'épaule a été abaissée par accident de voiture, moto, sport..., les signes neurologiques prédominent sur les racines supérieures (C5-C6) avec paralysie, amyotrophie et anesthésie prédominant à la racine du bras

l quand l'épaule a été tirée vers le haut par une traction violente, une portière de voiture, une machine..., le déficit porte sur les racines inférieures (C8-D1) avec atteinte prédominant à la main et syndrome de Claude Bernard-Horner

PRONOSTIC : une élongation simple récupérera, alors que la section anatomique du plexus brachial rend le bras définitivement inutilisable ; à cette catastrophe, il faut ajouter le risque de cavités syringomyéliques retardées ; de plus, l'avenir est menacé par l'installation de douleurs de désafférentation (DDD)

1 : collatérales du plexus brachial

plusieurs muscles attachant l'omoplate au gril costal et au rachis (grand dentelé, grand dorsal, grand et petit pectoral) sont innervés par les collatérales du plexus brachial ; leur atteinte donne différentes formes d'"épaule flottante", limitant beaucoup la force du bras

2 : par ailleurs :

- syndrome de Pancoast-Tobias

- syndrome de Parsonage-Turner

- syndrome du défilé des scalènes

- luxation d'épaule compliquée... IC





10 IC SCIATIQUES

toute sciatique pose deux questions parallèles : quand proposer une intervention chirurgicale ? quand pousser le malade à reprendre une vie active ?

la douleur aiguë se traite bien

- le traitement par repos-antalgiques s'impose toujours et on n'opère pas sous prétexte que le scanner a trouvé une hernie discale ; la plupart des sciatiques aiguës guérissent d'ailleurs très bien en quelques jours

- inversement, on n'attend pas des semaines pour poser la question au chirurgien, sous prétexte qu'on n'a pas épuisé les ressources médicales ; le seul but de la chirurgie étant de gagner du temps, il ne faut pas commencer par en perdre

les douleurs chroniques se traitent mal

autant les sciatiques aiguës (discales ou non) bénéficient des traitements actuels, autant les sciatiques chroniques quelle qu'en soit la cause, sont indifférentes à nos traitements ; comme toutes les douleurs chroniques, elles font vivre de fructueuses activités et désespèrent les malades

l'Imagerie amie et fausse - amie

d'une façon ou d'une autre, les malades ont rapidement scanner ou IRM et il faudra en tenir compte

- tantôt l'Imagerie met fin aux discussions, en répondant aux questions que l'on se posait, et les choses sont simples

- tantôt l'Imagerie fausse la discussion lorsqu'elle constate une discopathie étagée, une saillie discale médiane, une ébauche de canal lombaire étroit, une fibrose post-opératoire, etc... ; toutes anomalies qui sont rarement des indications opératoires, mais qui ont pour tous, le "poids des images"

en fin de compte, on devra bien proposer une conduite à tenir, mais sur un ensemble très hétérogène de données cliniques et radiologiques ; il ne faut donc pas s'étonner qu'il y ait souvent de grandes discordances entre nous, car il n'y a aucun critère qui permette de décider à coup-sûr

l'avenir est ce que le malade en fait

- 9/10 des malades reprennent une vie active

d'abord ceux qui guérissent, parce que la plupart veulent ardemment reprendre, et vite

avec ou sans chirurgie, on a souvent un demi-échec parce que le malade souffre encore par épisodes ; si les "forces vives", c-à-d l'appétence au travail et à la vie active , sont importantes, le malade comprend vite que nous n'avons rien de plus à lui proposer et reprend sans que nous y soyons pour rien ; c'est le cas des mères de famille et de beaucoup d'autres métiers (ainsi on ne connaît pas de médecin en arrêt de travail pour lombo-sciatique chronique) ; d'un demi-échec, le malade a fait une demi-guérison

- la catastrophe est le malade qui ne reprend pas

ce sont en fait les mêmes demi-échecs qui se transforment en échecs complets, parce que le contexte est différent et que les "forces du mal" vont l'emporter

il est vrai que l'énorme machinerie médicale, para-médicale et sociale qu'on appelle "prise en charge multidisciplinaire", offre des services qui ont peu de résultats, sinon aucun, sur les douleurs chroniques, mais dont l'ensemble est rassurant et pousse le malade à ronronner avec nous (JFG)

malheureusement le temps qui passe à attendre la guérison complète, c-à-d en fait le miracle, fabrique aussi des invalides et l'on doit sans doute retenir la leçon des syndromes post-traumatiques où la reprise d'activité est le seul traitement efficace



EN PRATIQUE, on peut sans remords, inciter la plupart des malades à mener une vie normale ; mais ce n'est pas possible pour tous et dans les métiers qui obligent à se pencher, la reprise de travail peut être difficile ou impossible, avec en fin de compte un licenciement inéluctable

quoiqu'on dise et quoiqu'on fasse, l'intéressé est seul à savoir quand il peut et veut reprendre ses activités ; encore faut-il ne pas l'en empêcher en accumulant les interdits, les traitements chroniques et les prolongations d'arrêt de travail



canal lombaire étroit (CLE)

le signe connu de tous et parfois des malades, est la réduction du périmètre de marche à 500 m, 200 m, 100 m,... jusqu'à gêner la vie courante, même pour un retraité ; souvent la douleur s'apaise en se penchant en avant (vélo, caddy...) et s'aggrave en se penchant vers l'arrière ; l'artérite donne aussi une "claudication intermittente" , mais alors la douleur serre le mollet comme un étau

ceci étant, le CLE est loin d'avoir toujours cette présentation caricaturale et près d'une fois sur 2, c'est l'histoire d'une douleur subaiguë, comme une hernie discale, ou celle d'un déficit neurologique dans le territoire de la queue de cheval, sans aucune claudication

la fréquence du CLE par rapport aux hernies discales lombaires est d'environ 15 % ; l'indication chirurgicale dépend du handicap et de son allure évolutive ; le résultat n'est vraiment spectaculaire que sur le périmètre de marche, mais c'est déjà beaucoup



gros cul-de-sac lombaire (GCS)

la dure-mère de la queue de cheval (QC), sans doute par déficience du tissu conjonctif, s'amincit parfois et s'étire jusqu'à s'adosser aux parois du canal rachidien ; en Imagerie, le cul-de-sac lombaire perd sa forme en V, avec éventuellement des ampoules autour des racines (kystes de Tarlov)

actuellement on sait reconnaitre un GCS, car les signes cliniques en sont très particuliers (JFG) :

- les lombalgies sont basses, et même très basses, en barre transversale en dessous de la ceinture

- les irradiations sont souvent médianes et bilatérales (fesses, sillon inter-fessier, cuisses...)

- les douleurs ne sont pas franchement radiculaires et souvent en cible ; souvent à type de brûlures, strictions, décharges..., c-à-d intriquées aux douleurs de désafférentation (DDD)

- l'aggravation est fréquente en position immobile, debout ou assise

- l'évolution douloureuse est très indifférente aux traitements habituels des lombo-sciatiques, avec alternance aléatoire d'épisodes aigüs, de franches rémissions et de douleurs chroniques IC





11 IC SYNDROMES MEDULLAIRES

pas moins de 7 syndromes peuvent révéler une atteinte médullaire ; lorsqu'ils sont associés à 2 ou 3, le diagnostic est évident, mais à un stade précoce, encore mono-symptomatique, les problèmes sont variés et souvent difficiles

l'IRM a bouleversé notre démarche, en s'imposant comme l'examen de première intention



SYNDROMES CLINIQUES

1 - syndrome de section physiologique

aucun message ne passe plus, ni ascendant, ni descendant ; ainsi la paralysie est totale et le malade ne sent rien, quelle que soit l'intensité de la stimulation (alors qu'au dessus d'un niveau net et constant, tout est normal)

l'étiologie peut être traumatique, mais également vasculaire ou compressive, à partir du moment où la micro-circulation s'est arrêtée pendant quelques minutes ; la section physiologique est irréversible, tout comme la mort cérébrale qui est son homologue encéphalique



2 - syndrome de Brown-Sequard (BS)

c'est un syndrome alterne du fait que les troubles neurologiques sont bilatéraux, mais de nature différente d'un côté à l'autre : motricité et sensibilité profonde du côté de la lésion, atteinte chaud-froid-douleur du côté opposé (= faisceau pyramidal + cordons postérieurs + faisceau antérolatéral)

le B-S est spécifique d'une atteinte médullaire, mais rare, au moins dans sa forme achevée



3 - syndrome de claudication intermittente

sous ce terme impropre qui évoquerait plutôt une boiterie, on désigne depuis Charcot, une réduction du périmètre de marche

contrairement aux autres causes réduisant le périmètre de marche (artérite, arthrose, syndrome de la queue de cheval, hernie discale...), la claudication d'origine médullaire est indolore



4 - syndrome lésionnel (SL)

sous ce terme, on regroupe la souffrance des racines rachidiennes et celle du tissu gris centro-médullaire ; les symptômes sont périphériques et métamériques, c-à-d qu'on peut les raisonner en termes de niveau ; les signes associent éventuellement : douleurs + anesthésies + amyotrophies + aréflexies

lorsque un syndrome lésionnel est isolé des autres syndromes médullaires, il est logique d'hésiter avec une atteinte radiculaire pure, plexique ou tronculaire ; en pratique, le SL prête à de fréquentes erreurs



5 - syndrome sous-lésionnel (SSL)

le syndrome sous-lésionnel traduit l'atteinte des cordons médullaires et associe à des degrés divers des signes pyramidaux et des signes sensitifs, en dessous d'un certain niveau ; à cette atteinte des "voies longues", il faut ajouter souvent des troubles sphinctériens

le couple lésionnel + sous-lésionnel signe une atteinte médullaire (veste grise et pantalon blanc)



6 - syndrome du renflement lombaire (RL)

le renflement lombaire s'étend de D9 au bord inférieur de L1 et est à l'origine des racines de la queue-de-cheval ; il est surtout composé de tissu gris, alors que les cordons blancs ne sont vraiment constitués qu'à sa partie haute ; les signes cliniques sont donc essentiellement de type périphérique ; la vascularisation du RL est fragile du fait qu'elle dépend d'une seule artère (artère d'Adamkiewicz qui naît d'une inter-costale vers D9, en général du côté gauche)

l'atteinte du renflement lombaire (RL) donne une paraplégie sensitivo-motrice massive remontant jusqu'aux plis inguinaux avec globe vésical ; on peut hésiter avec un syndrome de la queue-de-cheval (SQC), lorsqu'il n'y a pas de douleur rachidienne assez haut située pour marquer le niveau lésionnel D9-L1



7 - syndrome rachidien

la douleur rachidienne associée à un syndrome médullaire, oriente fortement vers une compression, mais elle n'en est pas une exclusivité, car cette douleur accompagne certaines lésions inflammatoires, infectieuses ou vasculaires

la douleur rachidienne indique le niveau lésionnel de façon absolue et ce niveau est presque toujours plus haut situé qu'on ne l'aurait pensé d'après les autres signes



CAUSES

l métastases rachidiennes

souvent vers D4, parce qu'au niveau des crosses azygos, la stagnation sanguine favorise la fixation des cellules métastatiques dans les plexus veineux extra-duraux ; les signes habituels sont :

- des douleurs rachidiennes entre les omoplates

- des douleurs radiculaires à hauteur des mamelons

- un syndrome sous-lésionnel avec paraplégie d'installation subaiguë

dans ces épidurites métastatiques, le facteur compressif est peu important par rapport aux phénomènes vasculaires, si bien qu'une fois installé, le pronostic de la paraplégie est redoutable



l traumatismes médullaires

le pronostic dépend des lésions qui se sont produites au moment de l'accident, c-à-d du degré de contusion médullaire ; l'abord direct avec fixation a parfois des indications pour rétablir l'axe rachidien, mais ne change pas le problème neurologique ; l'essentiel est à la prévention



l syndromes médullaires d'évolution rapide

- la SEP est de très loin la première cause statistique

- l'hématome extra- ou sous-dural (volontiers sous AVK)

- les AVC ischémiques (artère d'Adamkiewicz surtout)

- les spondylodiscites et épidurites à germes divers



l syndromes médullaires d'évolution lente

- la SEP est ici encore une cause très fréquente

- la MCA (myélopathie cervicarthrosique) est très polymorphe, mais la formule clinique est évocatrice lorsqu'elle associe une claudication intermittente des MI et une mauvaise utilisation des mains ("troubles de la manipulation")

- la SLA (sclérose latérale amyotrophique) dans ses formes très pyramidales

- les tumeurs bénignes : méningiome, neurinome, kyste arachnoïdien...

- les TIM (tumeur intra-médullaire)

- le mal de Pott ou la brucellose

- en fait les causes sont innombrables : zona, Lyme, SIDA, tabès, Biermer, HTLV 1, sarcoïdose, Behcet, lupus, Gougerot-Sjögren, paraplégies génétiques etc. etc...



l fistules artério-veineuses de la dure-mère (FAV)

les FAV se développent habituellement dans le territoire du renflement lombaire (artère d'Adamkiewicz), si bien que les symptômes sont ceux d'une atteinte basse ; tantôt il s'agit d'une claudication intermittente, associée à des troubles sphinctériens et douleurs dans le territoire de la queue-de-cheval (QC) ; tantôt l'évolution est celle d'une myélopathie chronique d'une seule tenue, tantôt elle évolue par poussées, comme une SEP ; l'embolisation radiologique est actuellement le traitement de choix



l syringomyélie

la syringomyélie (syrinx = flûte) se présente comme un kyste au centre de la moelle cervicale, souvent associé à une malformation d'Arnold-Chiari ; elle se manifeste habituellement par un syndrome lésionnel dans le territoire du plexus brachial, avec syndrome sous-lésionnel au second plan ; l'IRM a révélé la fréquence des cavités avec peu ou pas de signes neurologiques et la fréquence également des cavités non pas centrales, mais latéralisées



PRONOSTIC d'ENSEMBLE

la plupart des syndromes médullaires ont un pronostic redoutable (traumatismes, métastases, AVC... ) ou des résultats chirurgicaux aléatoires (MCA, TIM, syringomyélie...) ; cela n'empèche pas de chercher avec acharnement les quelques étiologies susceptibles d'un traitement efficace : méningiomes, neurinomes, spondylodiscites, FAV...



syndromes de la queue-de-cheval (SQC)

la QC (22 paires de racines) abandonne 2 racines à chaque étage, si bien que les signes cliniques sont logiquement beaucoup plus riches en haut qu'en bas ; seule la douleur rachidienne indique fidèlement l'étage lésionnel

- vers L1-L2, les signes sont identiques à ceux d'une atteinte du renflement lombaire

- vers le sacrum, il ne reste que les dernières racines et les symptômes se limitent à une rétention d'urines et des troubles sensitifs dits "en selle", là où s'appuie une selle de vélo

les signes sont évidemment périphériques : les douleurs sont fréquentes (crurales, sciatiques, obturatrices ou pelviennes) ; les déficits moteurs avec amyotrophies et aréflexies témoignent d'une atteinte déjà sévère

les SQC aigüs ou progressifs ont souvent pour cause une hernie discale, un canal lombaire étroit, un gros cul-de-sac lombaire, une spondylo-discite, une tumeur, un hématome sous AVK..., c-à-d qu'il y a souvent une indication chirurgicale IC





12 IC SYNDROMES BULBAIRES

seules les atteintes bulbaires partielles sont compatibles avec la vie, car les atteintes bilatérales entraînent la mort par asphyxie



syndrome de WALLENBERG (SW)

le début en est brutal par des vertiges, des vomissements, des troubles de la voix et de la déglutition ; le risque initial de fausses-routes peut nécessiter l'hospitalisation en soins intensifs

l 4 signes directs :

- voile affaissé et signe du rideau sur l'arrière-gorge (noyau ambigu)

- anesthésie de la face à la douleur (noyau-tractus spinal du V)

- ataxie prédominant au MI (pédoncule cérébelleux inférieur)

- syndrome de Cl. Bernard-Horner (formation réticulée)

l 1 signe opposé : anesthésie chaud-froid-douleur (faisceau antéro-latéral)

VARIANTES : le SW est presque toujours la conséquence d'un infarctus qui s'enfonce en coin derrière l'olive inférieure (OI) sans atteindre la ligne médiane ; ainsi s'explique qu'il n'y ait ni hémiplégie, ni trouble de la sensibilité profonde, ni paralysie de l'hémi-langue ; cependant le SW présente diverses variantes anatomiques restreintes ou dépassées et diverses étiologies (rhombencéphalites, tumeurs, démyélinisation...)

PRONOSTIC : l'accident en lui-même évolue favorablement avec un certain risque de douleurs séquelles (cf DDD) ; en fait, le risque majeur est celui d'un nouvel accident vasculaire (cérébral ou non)



syndrome PSEUDO-BULBAIRE (SPB)

le syndrome pseudo-bulbaire ressemble aux syndromes bulbaires par les troubles de la voix et de la déglutition, sinon tout le reste les sépare ; le SPB au complet comporte 3 éléments :

- les troubles de la voix et de la déglutition

- une mimique appauvrie ("face de Pierrot")

- le "rire et pleurer spasmodiques" qui fait qu'avec ou sans cause, le malade déclenche des secousses incontrôlables, à mi-chemin entre rires et larmes ("incontinence émotionnelle")

- par contre, la marche à petits pas, les troubles sphinctériens, la détérioration intellectuelle et le Babinski bilatéral, témoignent de lésions cérébrales diffuses, mais n'appartiennent pas en propre au SPB

ANATOMIE : le bulbe est intact et les lésions siègent au dessus ; l'atteinte porte sur les faisceaux géniculés qui se destinent de façon bilatérale aux noyaux du VII et aux noyaux ambigüs (colonnes SVE, motrices branchiales)

CAUSES : toutes celles qui intéressent les faisceaux pyramidaux de façon bilatérale : AVC, SLA (sclérose latérale amyotrophique), contusions cérébrales, démyélinisation...

PRONOSTIC : les lésions étant bilatérales, il n'y a pas de suppléance possible IC





13 IC PARALYSIE FACIALE

une paralysie définitive est heureusement rare, car c'est une catastrophe esthétique et sociale

paralysie faciale ESSENTIELLE (PFE)

la paralysie est souvent constatée au réveil, après quelques jours de paresthésies mastoïdiennes

l paralysie des muscles peauciers

- le signe de Charles BELL est de loin le meilleur signe : l'oeil ferme mal (muscles orbiculaires des paupières) et en insistant, le globe va se cacher sous le rebord externe de l'orbite

- la parole et l'alimentation sont gênées par une mauvaise fermeture de la bouche (muscles orbiculaires des lèvres)

- les rides de l'hémi-face et le peaucier du cou ont disparu



l 4 signes inconstants (plutôt dans les formes sévères) :

- oeil rouge par inefficacité du clignement et mauvaise qualité des larmes (contingent lacrymal) ; on cherche à l'éviter en masquant l'oeil

- paresthésies du conduit auditif (zone dite de Ramsay-Hunt)

- goût perturbé sur l'hémi-langue antérieure (corde du tympan)

- audition perturbée (muscle de l'étrier)



EN PRATIQUE : cette PFE est assez caractéristique pour qu'on en reste là, sans exploration complémentaire ; si l'évolution faisait apparaitre un signe quelconque n'appartenant pas à la PFE, on élargirait l'enquête par PL, IRM, et étude immunologique



TRAITEMENT (?) : autrefois on accusait les coups de froid à l'origine de ces PFE (d'où le vieux terme de "a frigore") et on donnait des vaso-dilatateurs ; actuellement, on prescrit plutôt corticoïdes et anti-viraux, avec des résultats discutables ; quant à la décompression du VII dans sa traversée mastoïdienne, c-à-d au delà du ganglion géniculé, elle est pour le moins illogique



EVOLUTION : après un plateau de deux à trois semaines, on a généralement une régression en 1 à 2 mois ; toutefois, quand la paralysie a été intense et prolongée, il y a un fort risque d'"hémi-spasme secondaire", caractérisé par une mimique grimaçante de l'hémi-face ; c'est le résultat d'une réinnervation incomplète, avec globalisation des réponses motrices



paralysies faciales SECONDAIRES



- tantôt la cause est évidente :

- zona du ganglion géniculé (forme majeure de PFE ?)

- fracture de la mastoïde

- chirurgie parotidienne ou ORL

- chirurgie du neurinome de l'acoustique ou autre tumeur de l'angle ponto-cérébelleux



- tantôt les signes neurologiques associés orientent sur :

- la SEP

- les méningo-radiculites : Lyme, HIV,...

- les rhombencéphalites : listériose, oreillons,...

- les multinévrites : diabète,...

- les AVC et tumeurs du tronc cérébral ou de la base du crâne...

paralysie faciale CENTRALE



sous le nom de PF centrale, on entend les paralysies d'origine pyramidale, c-à-d que l'atteinte siège sur le trajet du faisceau géniculé, n'importe où depuis l'opercule frontal (OF) jusqu'au noyau du VII contralatéral

- l'asymétrie est discrète, du fait d'une double commande pyramidale qui atteint en fait les deux côtés, avec simple prédominance contralatérale ; selon la topographie lésionnelle, l'asymétrie est accentuée ou diminuée aux mimiques instinctives (pour faire sourire le malade, demandez-lui s'il est chatouilleux)

- prédomine autour de la bouche et respecte la fermeture des yeux

- souvent brachio-faciale, dans le contexte d'une hémiplégie

- des signes hémisphériques sont souvent associés : aphasie, hémianopsie, crises d'épilepsie, troubles psychiques...

- signes négatifs : ni Charles BELL, ni VII-bis, ni signes du tronc



EVOLUTION

- la PF centrale ne comporte pas de risque esthétique, du fait de la double commande pyramidale ; pour la même raison, la face restera un peu triste dans son ensemble

- par contre, l'atteinte géniculée bilatérale risque d'entrainer un syndrome pseudo-bulbaire (SPB) avec : troubles de la phonation-déglutition + face amimique + rire et pleurer spasmodiques ; ce redoutable syndrome est souvent définitif, du fait qu'il n'y a plus de suppléance possible

- le pronostic d'ensemble d'une PF centrale est celui de l'étiologie en cause : hémorragie ou ischémie cérébrales, lacunes, tumeurs, abcès, encéphalites, contusions...



1 : troubles auditifs par atteinte du VII

parfois les malades se plaignent de bourdonnements et de distorsions, c-à-d que les bruits résonnent désagréablement ; cela tient à la paralysie du muscle de l'étrier qui normalement protège l'oreille, en limitant les vibrations de cet osselet



2 : paralysies faciales bilatérales

autant la moindre asymétrie faciale est évidente pour chacun, même peu observateur, autant les PF bilatérales donnant seulement une "face de Pierrot", risquent de passer inaperçues ; les causes en sont aussi bien centrales que périphériques (Guillain-Barré, myasthénie, myopathies , SLA, syndrome pseudo-bulbaire...)



3 : hémi-spasme primitif (HSP)

comme son nom l'indique, cet hémispasme n'a aucun antécédent, et en particulier, ne succède à aucune paralysie ; il se manifeste par des grimaces survenant par salves qui peuvent ressembler à un tic ; à l'origine, il y aurait souvent un conflit vasculo-nerveux, comme c'est le cas pour certaines névralgies faciales essentielles (NFE) ; comme elles, l'HSP bénéficie parfois d'une chirurgie de débouclage



N.B. : PF centrale ou périphérique ?

l'une est discrète avec signes hémisphériques, l'autre est évidente avec Charles BELL, si bien qu'on les reconnait tout de suite et la question ne se pose guère ; c'est pourtant une grande classique aux examens IC





14 IC DOULEURS FACIALES

on n'a en général aucune difficulté à départager la névralgie faciale de l'algie vasculaire de la face, tant ces deux entités s'opposent point par point



NEVRALGIE FACIALE ESSENTIELLE (NFE)

les décharges surviennent n'importe quand, et parfois à chaque mouvement ou effleurement ; autrefois, il n'était pas rare que le malade envisage le suicide, c'est dire leur violence

- en "décharges électriques"

- dans le territoire d'une ou deux branches du trijumeau (V)

- avec zone gâchette, souvent vers l'aile du nez (V2) ou dans la cavité buccale (V3), à la parole ou à la déglutition

- pas de fond douloureux entre les décharges

- pas de déficit sensitif à l'examen

- le Tégrétol est très efficace

avec un traitement prolongé, les douleurs paroxystiques peuvent céder, en laissant un fond douloureux permanent ; il suffirait d'alléger les doses pour voir revenir les décharges éléctriques

CAUSES : le plus souvent, la NF est essentielle (NFE), c-à-d sans cause (hormis l'âge) ; parfois elle est secondaire à : SEP, méningiome du rocher, cholestéatome de l'angle ponto-cérébelleux, tumeur du tronc, malformation de charnière, syringomyélie (curieusement, presque jamais en cas de neurinome du trijumeau) ; en pratique, tout symptôme anormal fait demander une IRM, pour vérifier à la fois le trajet du trijumeau et le tronc cérébral

TRAITEMENTS :

quand les périodes douloureuses surviennent de façon rapprochée chez un sujet jeune ou quand un sujet âgé supporte mal le Tégrétol, on envisage un traitement chirurgical, et on a le choix entre :

l la thermolyse du ganglion de Gasser (méthode de Sweet) : en chauffant assez pour atteindre les petites fibres peu myélinisées véhiculant la douleur, et pas trop pour respecter les grosses fibres de la sensibilité fine ; en cas de récidive, on peut répéter cette technique

l le débouclage artériel (méthode de Janetta) : l'exploration de la fosse postérieure ayant souvent montré qu'une artériole marquait son empreinte sur le trijumeau, l'idée est venue que ce rapport pouvait être traumatisant ; dès lors on a imaginé d'interposer une lamelle de matériel inerte entre le nerf et les vaisseaux de voisinage

l aucune méthode n'ayant fait la preuve ni de son innocuité, ni de sa parfaite efficacité, le choix reste ouvert entre ces deux techniques aux résultats statistiques assez voisins ; quant aux autres méthodes chirurgicales (infiltrations aux points d'émergence du trijumeau, neurotomies, ballonnet ou injections dans la loge du ganglion de Gasser...), elles sont plus rarement utilisées actuellement



1 : névralgie du glosso-pharyngien (IX)

sur le modèle de la NFE, on rencontre à titre exceptionnel, une névralgie du IX ; la douleur est alors déclenchée par les mouvements de la gorge et se projette selon le bord antérieur du muscle sterno-mastoïdien ; le traitement de base repose également sur le Tégrétol



ALGIE VASCULAIRE de la FACE (AVF)

bien qu'elle soit très caractéristique, l'AVF est souvent prise pour une NFE ou pour psychogène

- atroce, mais jamais en décharges éléctriques

- toujours du même côté et orbitaire à un moment ou à un autre

- une durée qui se compte en quarts d'heure

- une double périodicité avec retour aux mêmes heures (de jour ou de nuit) et aux mêmes époques de l'année (souvent le printemps)

- éventuellement avec oeil rouge, larmoiement, narine bouchée et syndrome de Claude Bernard-Horner

lorsque manquent des caractères importants, et en particulier la double périodicité évolutive, on demande une IRM, parce que certaines AVF sont secondaires à un angiome, une malformation ou une tumeur de la base du crâne (la douleur étant toujours du côté de la lésion)



1 : les rapports entre AVF et migraine sont controversés

- tantôt, on considère qu'il s'agit de deux entités, sans autre rapport que le fait du hasard

- tantôt, on les considère comme apparentées, du fait qu'une AVF succède parfois insensiblement à une migraine jusque là banale ; c'est plutôt le cas chez la femme (JFG)



2 : les traitements de l'AVF sont également controversés

les médicaments proposés sont d'une extrême diversité : gynergène caféïné, désernil, bêta-bloquants, inhibiteurs calciques, AINS, corticoïdes, lithium, antidépresseurs, oxygène, sumatriptan... ; chacun ayant ses préférences tirées des statistiques randomisées ou de son expérience personnelle ; ce qui n'exclut d'ailleurs pas un tâtonnement au cas par cas



3 : il reste cependant des névralgies faciales "atypiques"

parfois les douleurs ont curieusement des caractères empruntés à la NFE et d'autres à l'AVF, alors qu'elles n'ont en principe aucun point commun ; le meilleur élément différentiel est encore la durée de la douleur (quelques secondes dans un cas et quelques quarts d'heure dans l'autre), mais il arrive que le diagnostic soit douteux, même pour les cliniciens expérimentés ; quelquefois les épreuves thérapeutiques donneront une réponse, sinon certaine du moins efficace



tous les diagnostics plus un : la douleur psychogène

comme presque tous les symptômes neurologiques, les douleurs faciales peuvent être d'origine psychogène ; le diagnostic repose, ici comme ailleurs, sur des arguments positifs et non pas sur le prétexte qu'on n'a rien trouvé, que le malade a des problèmes psychologiques et que la douleur résiste à nos traitements IC





15 IC CEPHALEES

autant les céphalées chroniques posent peu de problèmes, parce qu'on a seulement à discuter deux ou trois hypothèses sans danger, autant les céphalées aiguës et subaigües ont de quoi inquiéter



céphalées depuis QUELQUES HEURES

toutes les causes d'HIC aiguës, et elles sont nombreuses, sont représentées ici ; même si la cause la plus fréquente de céphalées sur quelques heures, reste la crise de migraine

l les accidents hémorragiques

le point commun de tous les AVC hémorragiques est leur début brutal, en "coup de fusil", souvent suivi à court terme de vomissements ; par contre, l'absence de raideur rachidienne est habituelle et n'élimine donc pas un accident hémorragique

- ruptures d'anévrysmes

le plus souvent, il s'agit d'hémorragie méningée "nue", c-à-d sans signe neurologique, mais les débuts trompeurs sont fréquents, sous le masque migraineux, traumatique, épileptique, confusionnel ou alcoolique

lorsque les céphalées s'estompent rapidement, on risque, sous l'appellation à oublier d'"épistaxis méningé", d'affronter quelques jours plus tard, une 2ème rupture dramatique

le scanner trouve le sang dans les citernes de la base, sauf si l'hémorragie a été peu importante et déjà lavée par la circulation du LCR ; dans ce cas, une PL retardée de 24 heures trouverait un liquide à reflet jaune (dit xanthochromique) affirmant l'hémorragie méningée spontanée ; en neurochirurgie, on décidera de la suite des évènements (artériographie, traitement du spasme, intervention chirurgicale ou embolisation radiologique)



- hémorragies cérébrales

habituellement, l'HIC aiguë s'accompagne de signes neurologiques, mais très variables selon la localisation et le volume de l'hémorragie (hémiplégie, aphasie, hémianopsie, syndrome cérébelleux, somnolence, coma...)

le scanner montre toujours l'hémorragie et parfois sa cause (anévrysme artériel ou artério-veineux, tumeur maligne, thrombophlébite...)



l les méningo-encéphalites

- méningites

il est facile d'y penser sur la triade : céphalées + fièvre + raideur, mais là encore, les révélations trompeuses sont fréquentes, d'ailleurs aussi bien sur le mode dramatique qu'atténué ; l'essentiel est de décider la PL en urgence

en pratique, les méningites purulentes sont traitées immédiatement, en se réservant d'affiner le choix des antibiotiques par la suite ; les méningites à liquide clair sont par nature une "affaire à suivre"

- encéphalites

l'HIC aiguë s'accompagne de signes neurologiques qui orientent tantôt sur les hémisphères cérébraux, tantôt sur le tronc cérébral (crises d'épilepsie, état confusionnel, hémiplégie, aphasie, atteinte des nerfs crâniens, somnolence, coma,...)

le scanner au début peut être normal et la PL montrer seulement quelques éléments ; par contre, l'EEG est souvent très perturbé ; les décisions thérapeutiques précoces sont difficiles à prendre sur des bases encore fragiles (herpès ? listériose ? thrombophlébite ?...)



l les tumeurs

a priori, l'HIC aiguë n'évoque pas une tumeur, et pourtant cela est possible lorsqu'il y a blocage ventriculaire (par un kyste colloïde du V3 par exemple) ou lorsqu'une tumeur se complique brutalement

l les céphalées fonctionnelles sont le fait de l'HTA paroxystique, des efforts physiques intenses, des médicaments anti-angoreux, du spray nasal, du crack... et bien sûr de la migraine



céphalées depuis QUELQUES JOURS

les HIC subaiguës attendent toutes un traitement rapide, même celles à scanner normal ; on retrouve ici la plupart des étiologies précédentes, avec quelques autres urgences thérapeutiques



l tumeurs cérébrales

les céphalées sur quelques jours évoquent systématiquement une tumeur

- les tumeurs médianes donnent des céphalées et peu de signes neurologiques

des céphalées au réveil qui passent dans la matinée et se répétent de jour en jour, font à coup sûr, le diagnostic d'HIC ; souvent elles s'accompagnent de vomissements et diplopie en vision de loin

toutes les tumeurs responsables d'hydrocéphalie par blocage peuvent se présenter de cette façon ; elles sont dangereuses, car presque muettes, jusqu'aux aggravations dramatiques

- les tumeurs hémisphériques donnent des signes neurologiques et peu de céphalées

les signes hémisphériques sont variés (crises d'épilepsie, hémiplégie, hémianopsie, aphasie, troubles psychiques...), mais tant qu'il n'y a pas de déplacement important vers la ligne médiane, cela ne se présente pas comme une HIC

ici, l'apparition de céphalées traduit souvent une complication tumorale ; c'est le cas des poussées d'oedème, hémorragies ou thromboses, qui émaillent l'évolution des tumeurs malignes (gliomes ou métastases)



l méningo-encéphalites et abcès

après quelques jours d'évolution, les encéphalites s'accompagnent souvent d'anomalies au scanner, dues essentiellement à l'oedème ; les abcès métastatiques sont souvent multi-focaux ; par contre, les diverses méningites se font à scanner normal



l thrombophlébites et HIC-B (hypertension intra-crânienne dite bénigne)

l'histoire clinique se présente éventuellement comme une HIC, pure de tout autre signe neurologique ; le scanner pouvant être normal ou presque



l l'hématome sous-dural (HSD) uni ou bilatéral, est facilement dépisté par le scanner



l maladie de Horton (artérite à cellules géantes) : type même de l'urgence au 3ème âge, si l'on veut traiter avant la cécité et autres AVC



N.B. : à oublier : arthrose cervicale, sinusite, névralgie d'Arnold, foie, vésicule, allergie



céphalées de TOUS LES JOURS

quand un malade se plaint de céphalées tous les jours et depuis longtemps, on peut être rassuré, tout au moins quant à l'organicité des symptômes : les céphalées sont alors psychogènes ("de tension") ou médicamenteuses ; d'ailleurs si l'Imagerie demandée par erreur, découvrait une anomalie, ce serait pure coïncidence, car aucune tumeur, anévrysme ou autre, ne se présente ainsi



l céphalées "mille-pattes"

quand les céphalées de tous les jours sont noyées dans un contexte anxio-dépressif avec insomnie, tristesse, auto-dépréciation, perte des projets..., l'origine psychogène est plus que probable

ici, on a bons espoirs d'efficacité par les traitements anti-dépresseurs

l céphalée "béquille"

la céphalée est ici pure de tout autre symptôme et contrairement à une idée répandue à propos des céphalées psychogènes, on n'a ni description fantaisiste, ni contexte psychiatrique (hormis une certaine "rigidité") ; la céphalée est décrite de façon stricte, comme une évidence qui s'impose à tous et dont personne jusque là n'a trouvé ni la cause, ni le traitement

autant adopter un profil bas et dire tout de suite qu'on ne sera pas meilleur que les autres

l céphalées aux antalgiques

par principe, une céphalée de tous les jours est suspecte d'intoxication aux antalgiques ; il s'agit habituellement de migraineux qui peu à peu, ont augmenté leurs doses de traitement et surtout, ne peuvent plus s'en passer un seul jour ; ainsi, malgré les réticences habituelles aux drogués, on finit par apprendre que depuis quelques années, le malade savoure un coktail d'antalgiques (DHE, paracétamol, AINS...) qu'il module au gré de ses besoins ; curieusement, ces malades n'ont aucun attrait et parfois même une franche hostilité pour l'alcool (JFG)

le pronostic est celui de toute intoxication chronique, c-à-d que le sevrage ne peut se faire qu'en milieu hospitalier, avec des résultats très aléatoires



céphalées par crises = MIGRAINE

la céphalée par crises est presque toujours une migraine, même s'il faut avoir quelque arrière-pensée

l la migraine a souvent un déclenchant, et en particulier un changement dans les habitudes (surmenage, soucis, insomnie, lever tardif, week-end, voyage, arrêt du café ou du tabac, odeurs ou parfums, mise en route ou sevrage médicamenteux, jeûne ou gueule-de-bois...)

l la durée va de quelques heures à 3 jours ; les médicaments auxquels le malade est habitué, écourtent la crise (aspirine, paracétamol, DHE...)

l le cortège dépressif manque rarement :

- envie d'aller se coucher à l'abri de la lumière et du bruit

- figure pâle et yeux tirés

- somnolence ou bâillements en cascade

- fatigue et ralentissement intellectuel

- tristesse et agressivité insolites

- anorexie, boulimie, nausées, parfois vomissements

l les signes neurologiques de la migraine sont aussi divers qu'inconstants

l'orage aux 2 composants (métabolique et circulatoire) qui caractérise la migraine, se déclenche n'importe où dans les hémisphères ou le tronc cérébral, si bien qu'a titre d'aura ou d'accompagnement, on peut avoir n'importe quel signe neurologique, ou presque ; ainsi :

- des signes visuels : phosphènes, hémianopsies, déformations (migraines dite ophtalmiques)

- des signes sensitifs d'un côté : paresthésies des doigts et des lèvres (dites cheiro-orales)

- des interversions de syllabes, un jargon ou une suspension de langage

bien d'autres signes neurologiques sont possibles avec la migraine (hémiplégie, aphasie, diplopie, cécité monoculaire, vertiges, bourdonnements, accès de fièvre, ataxie, accès confusionnels, KO, crise d'épilepsie...), mais on se méfie d'autant plus que le signe est plus rare



1 : autres causes de céphalées par crises

par rapport à la migraine, les arrières-pensées ne concernent que quelques étiologies : HTA paroxystiques, anévrysmes artério-veineux, malformations de charnière, sténoses de l'aqueduc de Sylvius, kystes colloïdes du V3... ; le scanner s'impose lorsque manque le "cortège dépressif", à la fois rassurant et presque indispensable au diagnostic de migraine



2 : le migraineux n'a pas toujours la migraine et n'a pas toujours de céphalée

quand le malade ne reconnait pas sa crise, on doit avoir la plus grande méfiance, car la migraine ne vaccine pas contre une maladie organique (anévrysme, méningite, encéphalite, tumeur, hématome...) ; le diagnostic de migraine n'est pas un diagnostic pour l'éternité

les signes neurologiques de la migraine peuvent se présenter seuls, c-à-d sans céphalée ; c'est une hypothèse qu'on envisage parfois lorsqu'on a la double notion d'antécédents et de cortège migraineux



HYPOTENSION intra-crânienne (hypo-IC)

l'hypo-IC la plus connue succède aux ponctions lombaires ; le mécanisme en est une fuite dans l'espace extra-dural, tant que l'arachnoïde n'est pas venue obturer la brèche

les céphalées surviennent dans les minutes qui suivent la position debout ou assise ; la caractéristique essentielle est leur amélioration en position couchée tête basse ; les céphalées s'accompagnent parfois de raideur, diplopie, vertiges, bourdonnements, surdité et même oedème papillaire

autres circonstances d'hypo-IC : intervention neuro-chirurgicale, dérivation par valve, rhinorrhée, collapsus hémisphérique par atrophie ou déshydratation, rupture d'un kyste arachnoïdien ; quant à l'hématome et à l'hydrome sous-dural, ils seraient plutôt une complication de l'hypo-IC

- les examens montreraient des anomalies, mais on les demande seulement dans le doute :

- la pression intra-crânienne est en dessous de la pression veineuse

- la PL donne souvent une protéïnorachie élevée avec lymphocytose

- le scanner, avec ou sans prise de contraste, montre les décollements

- l'IRM gadolinium donne un hyper-signal de la convexité et de la tente du cervelet

- traitement : la technique du "blood patch" (injection de sang du malade dans l'espace rachidien extra-dural) a souvent un effet spectaculaire sur les céphalées d'hypo-IC



N.B. hypothèse JFG : les hémisphères cérébraux seraient maintenus à la convexité par un vide sous-dural, entretenu par les artères méningées et les granulations de Paccioni ; les signes et complications de l'hypo-IC traduiraient la surcharge ou le débordement de ce mécanisme IC





16 IC ATAXIE

ataxie signifie désordre et pourrait s'appliquer à toute anomalie du mouvement, mais l'usage médical courant, en fait un synonyme de marche désordonnée et d'ailleurs, le malade dit de lui-même, qu'il "marche comme un homme ivre" ; tout se passe comme si l'ataxique avait perdu l'alternance régulière d'un pas droit et d'un pas gauche toujours les mêmes, chaque pas étant à la fois improvisé et imprévisible ; en pratique 4 étiologies



ATAXIE VERMIENNE

le malade n'a pas d'autre plainte que sa marche instable et l'examen confirme l'asynergie entre muscles agonistes et antagonistes assurant l'équilibre de la marche et de la station debout

- debout : danse des tendons devant les cous-de-pied et rétropulsion mal corrigée

- couché : la manoeuvre talon-genou se fait par saccades

- signes négatifs : . la fermeture des yeux n'aggrave pas les anomalies

. la force musculaire et la sensibilité profonde sont normales

. les réflexes sont normaux (les rotuliens parfois pendulaires)

CAUSES : les atteintes du système vermien par SEP, tumeur, AVC, malformation, maladie dégénérative, syndrome para-néoplasique...



ATAXIE SENSITIVE

l'origine sensitive est déjà certaine quand, en plus de l'ataxie, le malade se plaint de paresthésies, impressions de jambes folles ou de marcher sur quelque chose de bizarre ; l'examen confirme l'atteinte de la sensibilité proprioceptive qui renseigne en permanence sur l'état de tension ou de relâchement, de chaque muscle ou ligament

- debout-yeux fermés : oscillations et menaces de chute (Romberg non latéralisé)

- couché-yeux fermés : erreurs dans la position du gros orteil

- par ailleurs : l'examen cherche les signes associés qui permettent de reconnaitre l'origine périphérique ou médullaire de cette ataxie sensitive

CAUSES : les neuropathies des grosses fibres et les atteintes médullaires des faisceaux gracilis :

- polyneuropathies (diabétiques, toxiques, héréditaires...)

- polyradiculonévrites (Guillain-Barré, Miller Fisher...)

- multinévrites (gammapathies, micro-angiopathies...)

- myélopathies : SEP, cervicarthrose, compressions, tabes, moelle radique...



ATAXIE des HYDROCEPHALIES

toute hydrocéphalie peut être responsable du couple ataxie + troubles psychiques



l hydrocéphalies aiguës

dans un contexte d'hypertension intra-crânienne (HIC), les signes d'hydrocéphalie sont plutôt au second plan ; c'est le cas des blocages ventriculaires par tumeur ou hématome du cervelet, kyste colloïde du V3... ; l'urgence chirurgicale est évidente

l hydrocéphalies chroniques

lorsqu'une hydrocéphalie se constitue à bas bruit, sur des mois ou des années, la distension ventriculaire peut être considérable sans aucun signe d'HIC ; les causes de ces hydrocéphalies chroniques sont nombreuses et souvent malformatives (sténose de l'aqueduc de Sylvius, Arnold-Chiari, Dandy-Walker...) ; parfois d'ailleurs la situation se dégrade de façon dramatique, parce que la distension ventriculaire est par nature, une situation très instable

l hydrocéphalie dite "à pression normale" (HPN)

l'HPN est sans doute la plus fréquente des hydrocéphalies chroniques

- marche : le démarrage est laborieux et le malade semble partir à l'aventure avec des embardées, dangereuses car souvent vers l'arrière (rétropulsions) ; par contre, en lui donnant le bras, la marche se normalise ; il est assez caractéristique de cette ataxie qu'elle soit acceptée avec une certaine jovialité (alors que ce trouble de la marche fait partie des handicaps majeurs)

- signes négatifs : pas de danse des tendons, pas d'erreur dans la position du gros orteil, pas d'autre signe neurologique (parfois une note pyramidale)

- l'Imagerie s'impose, d'autant que diverses étiologies ayant en commun une atteinte cérébrale diffuse ou proche du corps calleux, peuvent se présenter de la sorte (tumeurs médianes ou multiples, HSD, atrophie cérébrale, leuco-encéphalopathies...) ; en cas d'HPN, la dilatation ventriculaire contraste avec l'effacement des sillons de la convexité, au dessus des vallées sylviennes

CAUSES des HPN : tantôt on trouve un antécédent susceptible d'avoir feutré les espaces sous-arachnoïdiens (méningite, hémorragie méningée, traumatisme crânien, intervention neuro-chirurgicale...) ; tantôt on ne trouve aucune cause, sinon en général, un âge plutôt avancé ; l'origine des signes cliniques est toujours un sujet de controverses :

- distension des cornes frontales ?

- stagnation de déchets métaboliques dans le LCR ?

- gêne à la micro-circulation autour des ventricules latéraux ?

- hypothèse JFG : le corps calleux s'écraserait contre la faux, notamment entre les lobules para-centraux ; l'IRM irait dans ce sens, en montrant souvent un aspect translucide dans la région du splenium (comme dans l'astasie-abasie)

TRAITEMENT : des PL largement évacuatrices permettent souvent une marche normale, pendant quelque temps ; c'est d'ailleurs un bon argument de confirmation pour le diagnostic d'HPN ; parfois l'amélioration ne vient qu'après drainage de LCR pendant plusieurs jours ; une dérivation par valve est souvent nécessaire, mais sans précipitation, car il faut compter avec les complications inhérentes à cette technique (infection, hématome sous-dural, détérioration du matériel...)



tous les diagnostics plus un : l' ataxie psychogène

comme presque tous les signes neurologiques, l'ataxie peut être en partie psychogène, surtout chez les personnes âgées

lorsque les handicaps de la vieillesse s'accumulent par déficit des ceintures, syndrome extra-pyramidal, arthrose, baisse d'acuité visuelle, instabilité, hypotension orthostatique..., cela entraîne des risques de chutes, d'accidents et de fractures ; une certaine prudence à la marche est tout à fait naturelle, mais parfois cela confine à la phobie, et on apprend que le malade ne sort plus de chez lui depuis des mois ou des années

en pratique, l'ataxie psychogène est une grande cause de réclusion à domicile ou de placement en institution ; en associant une rééducation intelligente et une solide invigoration, le malade retrouve parfois pour quelque temps, une certaine autonomie ; encore faut-il agir rapidement, avant que cette phobie de la marche soit tout à fait structurée IC

16 IC ATAXIE

ataxie signifie désordre et pourrait s'appliquer à toute anomalie du mouvement, mais l'usage médical courant, en fait un synonyme de marche désordonnée et d'ailleurs, le malade dit de lui-même, qu'il "marche comme un homme ivre" ; tout se passe comme si l'ataxique avait perdu l'alternance régulière d'un pas droit et d'un pas gauche toujours les mêmes, chaque pas étant à la fois improvisé et imprévisible ; en pratique 4 étiologies



ATAXIE VERMIENNE

le malade n'a pas d'autre plainte que sa marche instable et l'examen confirme l'asynergie entre muscles agonistes et antagonistes assurant l'équilibre de la marche et de la station debout

- debout : danse des tendons devant les cous-de-pied et rétropulsion mal corrigée

- couché : la manoeuvre talon-genou se fait par saccades

- signes négatifs : . la fermeture des yeux n'aggrave pas les anomalies

. la force musculaire et la sensibilité profonde sont normales

. les réflexes sont normaux (les rotuliens parfois pendulaires)

CAUSES : les atteintes du système vermien par SEP, tumeur, AVC, malformation, maladie dégénérative, syndrome para-néoplasique...



ATAXIE SENSITIVE

l'origine sensitive est déjà certaine quand, en plus de l'ataxie, le malade se plaint de paresthésies, impressions de jambes folles ou de marcher sur quelque chose de bizarre ; l'examen confirme l'atteinte de la sensibilité proprioceptive qui renseigne en permanence sur l'état de tension ou de relâchement, de chaque muscle ou ligament

- debout-yeux fermés : oscillations et menaces de chute (Romberg non latéralisé)

- couché-yeux fermés : erreurs dans la position du gros orteil

- par ailleurs : l'examen cherche les signes associés qui permettent de reconnaitre l'origine périphérique ou médullaire de cette ataxie sensitive

CAUSES : les neuropathies des grosses fibres et les atteintes médullaires des faisceaux gracilis :

- polyneuropathies (diabétiques, toxiques, héréditaires...)

- polyradiculonévrites (Guillain-Barré, Miller Fisher...)

- multinévrites (gammapathies, micro-angiopathies...)

- myélopathies : SEP, cervicarthrose, compressions, tabes, moelle radique...



ATAXIE des HYDROCEPHALIES

toute hydrocéphalie peut être responsable du couple ataxie + troubles psychiques



l hydrocéphalies aiguës

dans un contexte d'hypertension intra-crânienne (HIC), les signes d'hydrocéphalie sont plutôt au second plan ; c'est le cas des blocages ventriculaires par tumeur ou hématome du cervelet, kyste colloïde du V3... ; l'urgence chirurgicale est évidente

l hydrocéphalies chroniques

lorsqu'une hydrocéphalie se constitue à bas bruit, sur des mois ou des années, la distension ventriculaire peut être considérable sans aucun signe d'HIC ; les causes de ces hydrocéphalies chroniques sont nombreuses et souvent malformatives (sténose de l'aqueduc de Sylvius, Arnold-Chiari, Dandy-Walker...) ; parfois d'ailleurs la situation se dégrade de façon dramatique, parce que la distension ventriculaire est par nature, une situation très instable

l hydrocéphalie dite "à pression normale" (HPN)

l'HPN est sans doute la plus fréquente des hydrocéphalies chroniques

- marche : le démarrage est laborieux et le malade semble partir à l'aventure avec des embardées, dangereuses car souvent vers l'arrière (rétropulsions) ; par contre, en lui donnant le bras, la marche se normalise ; il est assez caractéristique de cette ataxie qu'elle soit acceptée avec une certaine jovialité (alors que ce trouble de la marche fait partie des handicaps majeurs)

- signes négatifs : pas de danse des tendons, pas d'erreur dans la position du gros orteil, pas d'autre signe neurologique (parfois une note pyramidale)

- l'Imagerie s'impose, d'autant que diverses étiologies ayant en commun une atteinte cérébrale diffuse ou proche du corps calleux, peuvent se présenter de la sorte (tumeurs médianes ou multiples, HSD, atrophie cérébrale, leuco-encéphalopathies...) ; en cas d'HPN, la dilatation ventriculaire contraste avec l'effacement des sillons de la convexité, au dessus des vallées sylviennes

CAUSES des HPN : tantôt on trouve un antécédent susceptible d'avoir feutré les espaces sous-arachnoïdiens (méningite, hémorragie méningée, traumatisme crânien, intervention neuro-chirurgicale...) ; tantôt on ne trouve aucune cause, sinon en général, un âge plutôt avancé ; l'origine des signes cliniques est toujours un sujet de controverses :

- distension des cornes frontales ?

- stagnation de déchets métaboliques dans le LCR ?

- gêne à la micro-circulation autour des ventricules latéraux ?

- hypothèse JFG : le corps calleux s'écraserait contre la faux, notamment entre les lobules para-centraux ; l'IRM irait dans ce sens, en montrant souvent un aspect translucide dans la région du splenium (comme dans l'astasie-abasie)

TRAITEMENT : des PL largement évacuatrices permettent souvent une marche normale, pendant quelque temps ; c'est d'ailleurs un bon argument de confirmation pour le diagnostic d'HPN ; parfois l'amélioration ne vient qu'après drainage de LCR pendant plusieurs jours ; une dérivation par valve est souvent nécessaire, mais sans précipitation, car il faut compter avec les complications inhérentes à cette technique (infection, hématome sous-dural, détérioration du matériel...)



tous les diagnostics plus un : l' ataxie psychogène

comme presque tous les signes neurologiques, l'ataxie peut être en partie psychogène, surtout chez les personnes âgées

lorsque les handicaps de la vieillesse s'accumulent par déficit des ceintures, syndrome extra-pyramidal, arthrose, baisse d'acuité visuelle, instabilité, hypotension orthostatique..., cela entraîne des risques de chutes, d'accidents et de fractures ; une certaine prudence à la marche est tout à fait naturelle, mais parfois cela confine à la phobie, et on apprend que le malade ne sort plus de chez lui depuis des mois ou des années

en pratique, l'ataxie psychogène est une grande cause de réclusion à domicile ou de placement en institution ; en associant une rééducation intelligente et une solide invigoration, le malade retrouve parfois pour quelque temps, une certaine autonomie ; encore faut-il agir rapidement, avant que cette phobie de la marche soit tout à fait structurée IC



17 IC SYNDROME CEREBELLEUX CINETIQUE



le syndrome cérébelleux cinétique désorganise le mouvement, comme le syndrome statique désorganise la marche et la station debout



les gestes sont cahotiques

l'asynergie entre muscles agonistes et antagonistes, explique les anomalies du mouvement

- les gestes spontanés se font "comme une abeille approchant d'une fleur"

- l'examen confirme le caractère cahotique du mouvement par l'épreuve doigt-nez, la poursuite d'un objet qui se déplace, l'épreuve talon-genou... bien d'autres manoeuvres de sensibilisation ont été décrites, car chaque Epoque et chaque Ecole a inventé de nouveaux tests (Babinski, Stewart-Holmes...)

- par ailleurs, l'examen cherche et trouve souvent d'autres signes cérébelleux :

- hypotonie et hyper-extensibilité musculaires

- réflexes rotuliens pendulaires

- voix et regard saccadés, ataxie vermienne...

les troubles siègent du côté de la lésion, sauf sur un court espace entre noyau rouge et thalamus



causes

- soit atteinte massive des cellules de Purkinje d'origine génétique, métabolique, toxique, paranéoplasique...

- soit atteinte du tronc cérébral par SEP, AVC, méningo-encéphalites, hérédo-dégénérescences, tumeurs, malformations, geste chirurgical...



opérés du cervelet (JFG)



avant intervention chirurgicale, les syndromes cérébelleux statique et cinétique sont souvent ébauchés, mais jamais majeurs (trop c'est trop) et s'améliorent par la suite (sauf lésion du tronc cérébral)

pour avoir écouté beaucoup d'opérés récents du cervelet, j'ai entendu qu'ils se plaignent d'être doublement ralentis : dans leurs gestes et dans leurs activités intellectuelles ; toutes choses qui restent possibles, à condition de prendre son temps et de ne pas être dérangé

les programmes moteurs ne sont plus aussi rapides pour la parole, l'écriture, la conduite automobile, les sports, le bricolage ; les programmes intellectuels ont la même difficulté à mobiliser rapidement l'énergie nécessaire pour se concentrer, faire face à un changement, passer d'une chose à une autre... c'est pourtant ce que nous faisons tous et tout le temps, en conservant le cours de nos pensées

ainsi je vois le cervelet comme un pilote automatique, parfait exécutant de nos décisions, sans lequel nous aurions certes, une ataxie des mouvements, mais aussi en quelque sorte, une ataxie de la pensée IC



retour à la présentation générale

-------------------------

COPIE COLLEE DR IDRISSI