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| Forum Association des amis des myasthéniques du maroc | Modification: 5/9/2005 Création: 27/7/2001 |
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SANTE MALADIE MEDECIN MAROC NEUROLOGIE MYASTHENIE HASSAN_II MOHAMMED_VI IDRISSI MAIDOC2 MAIDOC MESTINON MYTELASE TEGELINE IMMUNOGLOBULINES PLASMAPHERESE THYMUS ASSOCIATION |
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Quoi de neuf sur la myasthénie ?
Quoi de neuf sur la myasthénie ? 1/2
Un réseau de recherche européen sur la myasthénie a été créé. Il est coordonné par Sonia Berrih-Aknin (CNRS, Le Plessis Robinson). Initié par l'AFM, il y a près de deux ans, il a été concrétisé récemment par l'obtention de 3 contrats de recherche, dont 2 soutenus par la commission européenne et le 3è par l'AFM-Inserm.
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Autres appellations : myasthenia gravis, myasthénie auto-immune, myasthénie acquise.
Quoi de neuf sur la myasthénie ? 1/2
Quoi de neuf sur la myasthénie ? 2/2
Qu'est-ce que la myasthénie ?
Comment se manifeste-t-elle ?
Comment fait-on le diagnostic ?
Comment évolue-t-elle ?
Que peut-on faire ?
À quoi est-elle due et où en est la recherche ?
Quoi de neuf sur la myasthénie ? 1/2
Un réseau de recherche européen sur la myasthénie a été créé. Il est coordonné par Sonia Berrih-Aknin (CNRS, Le Plessis Robinson). Initié par l'AFM, il y a près de deux ans, il a été concrétisé récemment par l'obtention de 3 contrats de recherche, dont 2 soutenus par la commission européenne et le 3è par l'AFM-Inserm.
Les 2 projets européens incluent au total une quinzaine d'équipes de recherche et permettent de recruter une vingtaine de chercheurs post-doctoraux sur 3 ans (début des contrats : 2002). Les objectifs scientifiques sont pour l'un de comprendre les mécanismes de la myasthénie et pour l'autre de proposer des thérapies innovantes. Formalisant les nombreuses collaborations internationales existant déjà entre les différentes équipes de chercheurs et de cliniciens, ils augmentent de plus de 20% les ressources humaines travaillant sur la myasthénie en Europe.
Les premiers résultats de ces réseaux sont le partage de données, d'échantillons et de technologies :
- technologies de PCR quantitative et de transcriptome (Lab. S. Berrih-Aknin);
- dans le cadre du réseau AFM - Inserm, l'équipe anglaise (A. Vincent), test diagnostique de la myasthénie dite séronégative à partir de la mise en évidence des anticorps anti-Musk chez certaines personnes atteintes de myasthénie sans anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine. Ce test qui est en cours d'amélioration sera probablement proposé aux cliniciens français dans les mois qui viennent.
Quoi de neuf sur la myasthénie ? 2/2
L'analyse génétique réalisée par l'équipe du Dr Henri Jean Garchon (Hôpital Necker) sur plus de 700 patients grâce à la mobilisation des malades, a permis d'affiner l'étude de la zone du complexe HLA (haplotype étendu DR3) qui se trouve associée à la forme de myasthénie avec hyperplasie et taux élevé d'auto-anticorps du thymus. Par ailleurs, chez les patients ayant un thymus normal et chez qui on retrouve des anticorps anti-titine, une association avec le DR7 a été mise en évidence. Bien que l'implication directe de ces différents marqueurs génétiques ou immunologiques ne soit pas encore prouvée, ils pourraient permettre, dans le futur, de mieux évaluer l'impact des différentes thérapeutiques et ainsi de mieux les adapter aux différents patients.
Qu'est-ce que la myasthénie ?
Maladie relativement rare (elle touche environ 5 personnes sur 100 000), la myasthénie est une maladie neuromusculaire chronique liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre le nerf et le muscle. Cette anomalie de la transmission neuromusculaire est limitée aux muscles dont la commande est volontaire.
Comment se manifeste-t-elle ?
La myasthénie est caractérisée par une faiblesse musculaire qui s'aggrave à l'effort. Généralement, cette faiblesse musculaire est peu importante le matin, puis augmente dans la journée. Le repos entraîne une amélioration de la force musculaire.
La myasthénie peut revêtir différentes formes cliniques selon l'atteinte clinique, selon l'âge et la personne chez qui elle survient.
Comment fait-on le diagnostic ?
Le diagnostic de myasthénie n'est pas facile à faire.
Un examen clinique soigneux permet d'évoquer le diagnostic à condition d'avoir pensé à cette maladie rare. Cet examen sera complété par un bilan comportant une prise de sang pour la recherche et les dosages d'auto-anticorps (principalement les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine), un électromyogramme (EMG), et un scanner thoracique à la recherche d'une anomalie du thymus. Les tests pharmacologiques (Tensilon®, Prostigmine®) confirment le diagnostic lorsqu'après administration de l'un ou l'autre de ces produits, on observe une amélioration spectaculaire et transitoire des symptômes.
Comment évolue-t-elle ?
L'évolution est très variable. Les premiers signes peuvent rester isolés.
Souvent, la maladie s'aggrave par poussées et s'enrichit de nouveaux symptômes aboutissant en général, en 12 à 24 mois, à une faiblesse généralisée.
Dans d'autres cas, l'évolution est entrecoupée de rémissions plus ou moins complètes et de durée très variable, imprévisible, pouvant aller de quelques mois à quelques années.
Que peut-on faire ?
Vivre avec une myasthénie est un équilibre continuel à trouver. La myasthénie est une maladie chronique invalidante et capricieuse. Elle oblige la personne atteinte à trouver l'énergie pour réorganiser en permanence son mode de vie.
La prise en charge est constituée essentiellement par un traitement médicamenteux et une surveillance en milieu spécialisé. Elle permet au malade de vivre avec sa myasthénie la vie la plus normale possible en dehors des poussées, avec respect de l'intégration socio-professionnelle.
Même si certains patients présentent une forme grave et invalidante, les traitements actuels (thymectomie, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques) ont permis d'améliorer le pronostic des formes sévères.
À quoi est-elle due et où en est la recherche ?
C'est une maladie de type auto-immun, et son mécanisme commence à être mieux connu. La plupart des sujets atteints de myasthénie fabriquent des auto-anticorps se fixant sur les récepteurs de l'acétylcholine. Ces récepteurs sont situés sur la membrane post-synaptique de la jonction neuro-musculaire.
Des anomalies du thymus sont fréquemment retrouvées dans la myasthénie.
Les résultats plus récents de la recherche fondamentale ont été à l'origine, depuis quelques années, du développement de nouvelles approches thérapeutiques dites spécifiques :
- administration de peptides en vue de provoquer une diminution de la réponse auto-immune contre les récepteurs à l'acétylcholine ;
- administration de la sous-unité alpha du récepteur à l'acétylcholine (essai de tolérance) par voies orale et nasale chez la souris (équipe israélienne) et par voie injectable chez le rat. (équipe américaine) ;
- mise au point d'un vaccin qui permettrait de supprimer les cellules T spécifiques de l'antigène ;
- mise au point d'un anticorps monoclonal qui inhibe la réaction immunitaire provoquée par une injection d'AchR de torpille.
L'objectif de ces thérapeutiques en cours d'étude est de venir bloquer l'activation des lymphocytes T dans le but de diminuer la production des auto-anticorps.
Si ces approches thérapeutiques, sur le plan de la recherche, paraissent extrêmement intéressantes, elles n'ont été développées que chez la souris ou le rat. Les limites de ces modèles animaux sont essentiellement liées au fait que ces animaux expérimentaux n'ont pas de modification de leur thymus et qu'il n'existe pas de myasthénie spontanée.
Quoi de neuf sur la myasthénie ? 2/2
L'analyse génétique réalisée par l'équipe du Dr Henri Jean Garchon (Hôpital Necker) sur plus de 700 patients grâce à la mobilisation des malades, a permis d'affiner l'étude de la zone du complexe HLA (haplotype étendu DR3) qui se trouve associée à la forme de myasthénie avec hyperplasie et taux élevé d'auto-anticorps du thymus. Par ailleurs, chez les patients ayant un thymus normal et chez qui on retrouve des anticorps anti-titine, une association avec le DR7 a été mise en évidence. Bien que l'implication directe de ces différents marqueurs génétiques ou immunologiques ne soit pas encore prouvée, ils pourraient permettre, dans le futur, de mieux évaluer l'impact des différentes thérapeutiques et ainsi de mieux les adapter aux différents patients.
Qu'est-ce que la myasthénie ?
Maladie relativement rare (elle touche environ 5 personnes sur 100 000), la myasthénie est une maladie neuromusculaire chronique liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre le nerf et le muscle. Cette anomalie de la transmission neuromusculaire est limitée aux muscles dont la commande est volontaire.
Comment se manifeste-t-elle ?
La myasthénie est caractérisée par une faiblesse musculaire qui s'aggrave à l'effort. Généralement, cette faiblesse musculaire est peu importante le matin, puis augmente dans la journée. Le repos entraîne une amélioration de la force musculaire.
La myasthénie peut revêtir différentes formes cliniques selon l'atteinte clinique, selon l'âge et la personne chez qui elle survient.
Comment fait-on le diagnostic ?
Le diagnostic de myasthénie n'est pas facile à faire.
Un examen clinique soigneux permet d'évoquer le diagnostic à condition d'avoir pensé à cette maladie rare. Cet examen sera complété par un bilan comportant une prise de sang pour la recherche et les dosages d'auto-anticorps (principalement les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine), un électromyogramme (EMG), et un scanner thoracique à la recherche d'une anomalie du thymus. Les tests pharmacologiques (Tensilon®, Prostigmine®) confirment le diagnostic lorsqu'après administration de l'un ou l'autre de ces produits, on observe une amélioration spectaculaire et transitoire des symptômes.
Comment évolue-t-elle ?
L'évolution est très variable. Les premiers signes peuvent rester isolés.
Souvent, la maladie s'aggrave par poussées et s'enrichit de nouveaux symptômes aboutissant en général, en 12 à 24 mois, à une faiblesse généralisée.
Dans d'autres cas, l'évolution est entrecoupée de rémissions plus ou moins complètes et de durée très variable, imprévisible, pouvant aller de quelques mois à quelques années.
Que peut-on faire ?
Vivre avec une myasthénie est un équilibre continuel à trouver. La myasthénie est une maladie chronique invalidante et capricieuse. Elle oblige la personne atteinte à trouver l'énergie pour réorganiser en permanence son mode de vie.
La prise en charge est constituée essentiellement par un traitement médicamenteux et une surveillance en milieu spécialisé. Elle permet au malade de vivre avec sa myasthénie la vie la plus normale possible en dehors des poussées, avec respect de l'intégration socio-professionnelle.
Même si certains patients présentent une forme grave et invalidante, les traitements actuels (thymectomie, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques) ont permis d'améliorer le pronostic des formes sévères.
À quoi est-elle due et où en est la recherche ?
C'est une maladie de type auto-immun, et son mécanisme commence à être mieux connu. La plupart des sujets atteints de myasthénie fabriquent des auto-anticorps se fixant sur les récepteurs de l'acétylcholine. Ces récepteurs sont situés sur la membrane post-synaptique de la jonction neuro-musculaire.
Des anomalies du thymus sont fréquemment retrouvées dans la myasthénie.
Les résultats plus récents de la recherche fondamentale ont été à l'origine, depuis quelques années, du développement de nouvelles approches thérapeutiques dites spécifiques :
- administration de peptides en vue de provoquer une diminution de la réponse auto-immune contre les récepteurs à l'acétylcholine ;
- administration de la sous-unité alpha du récepteur à l'acétylcholine (essai de tolérance) par voies orale et nasale chez la souris (équipe israélienne) et par voie injectable chez le rat. (équipe américaine) ;
- mise au point d'un vaccin qui permettrait de supprimer les cellules T spécifiques de l'antigène ;
- mise au point d'un anticorps monoclonal qui inhibe la réaction immunitaire provoquée par une injection d'AchR de torpille.
L'objectif de ces thérapeutiques en cours d'étude est de venir bloquer l'activation des lymphocytes T dans le but de diminuer la production des auto-anticorps.
Si ces approches thérapeutiques, sur le plan de la recherche, paraissent extrêmement intéressantes, elles n'ont été développées que chez la souris ou le rat. Les limites de ces modèles animaux sont essentiellement liées au fait que ces animaux expérimentaux n'ont pas de modification de leur thymus et qu'il n'existe pas de myasthénie spontanée.