Re: demande de renseignement sur xesoderma-pigmentosum

Réponse à: demande de renseignement sur xesoderma-pigmentosum envoi de xesoderma-pigmentosum le 06 Mars 2003 11:24:09:

Bowen (maladie)


Tumeur de nature précancéreuse (susceptible de devenir cancéreuse) de la peau ou des muqueuses (couche de cellules recouvrant l’intérieur des organes creux en contact avec l’air). Elle se caractérise par une ou plusieurs plaques arrondies, de surface irrégulière et de couleur variable (entre le brun et le jaune rouille, ou rose grisâtre).


Quand cette tumeur se situe sur les muqueuses anales ou génitales, elle présente chez l’homme une coloration plutôt rouge, alors que chez la femme ces lésions sont grisâtres.


Evolution

Elle peut se faire vers une variété de cancer de la peau appelée épithélioma spinocellulaire.




Epithélioma spinocellulaire

Variété de tumeur cutanée qui se développe aux dépens des kératinocytes de l’épiderme. Les kératinocytes sont des cellules de l’épiderme (couche superficielle de la peau) fabriquant la kératine, une protéine fibreuse qui est le constituant principal de la peau chez l’homme et les animaux (ongles, cheveux, poils).

L’épithélioma spinocellulaire s’observe principalement après quarante-cinq ans, et plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. Elle siége sur la peau, sur la muqueuse génitale ou sur la lèvre (chez le fumeur)


Symptômes


La tumeur est le plus souvent ulcérée (plus ou moins creusé, saignant facilement).


Elle est surmontée en son centre par un petit mamelon


Elle repose sur une base plutôt dure


Elle est entourée d’une cocarde rouge


Elle se présente parfois sous la forme d’un petit amas charnu


Causes


Tabac (pour l’épithélioma de la lèvre)


Exposition exagérée au soleil


Séquelles de brûlure


Séquelles d’ulcère de jambe


Maladie héréditaire :


Xeroderma pigmentosum

Affection héréditaire très rare, qui porte également le nom de mélanose lenticulaire progressive ou maladie pigmentaire épithéliomateuse. Elle se manifeste par des cancers cutanés multiples se développant pendant l’enfance. Le xeroderma pigmentosum se transmet génétiquement suivant une mode récessif, c’est-à-dire que le gène porteur doit être reçu du père et de la mère pour que l’enfant développe la maladie.

Cette affection est généralement due à une incapacité de l’ADN à réparer les lésions secondaires à une exposition aux rayonnements solaires.



Parakératose

Maturation anormale de la kératine au niveau de la couche cornée de l’épiderme (couche la plus superficielle contenant cet élément). Au cours de cette maladie, les cellules (cornéocytes) contiennent des noyaux qui ne devraient plus s’y trouver.

Le plus souvent, les parakératose sont secondaires à des maladies dermatologiques comme le psoriasis, mais elles font également suite à des traumatismes répétitifs de l’épiderme : la peau ne joue plus son rôle habituel de barrière de protection.

Son traitement fait appel à des colorants ayant une action antiseptique, ainsi qu’à des produits contenant de la cortisone.


Leucoplasie

Sa cause principale est le tabac. Elle s’associe parfois avec des champignons (Candida albicans). Elle se traduit par une plaque prenant parfois l’aspect d’une tache de couleur blanchâtre (crémeuse) apparaissant sur une muqueuse de la bouche ou de l’appareil génital.


La leucoplasie buccale est typiquement blanche et se situe généralement au niveau :


des commissures buccales (coin de la bouche)


à la face interne des joues


moins souvent sur : la langue, les gencives, le palais

Le traitement de ce type de lésions nécessite :


l’arrêt du tabac


en présence de Candida albicans, des bains de bouche avec des solutions alcalines comme le bicarbonate de soude, associés à des…


antifongiques (médicaments ayant une action contre les champignons)


le laser au gaz carbonique


la surveillance de leur évolution pour détecter une éventuelle tumeur cancéreuse.


Diagnostic

Il nécessite une biopsie (prélèvement d’un fragment de peau ou de muqueuse) qui sera analysée.


Evolution


Son extension est relativement rapide localement.


Il peut également disséminer (migrer) vers les ganglions


Traitement


Ablation chirurgicale


Association avec une chimiothérapie anticancéreuse intense (utilisation des médicaments anticancéreux) essentiellement en cas de migration des cellules cancéreuses


Il est nécessaire :


Dès l’enfance, d’éviter les expositions prolongées au soleil


De retirer toute lésion suspecte et de l’analyser


Pronostic

Il dépend de la superficie et de la taille de la tumeur